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一般情况：患者女性，20岁，间断发作性右侧肢体抽搐伴意识丧失18年。 2岁时在无明显诱因下出现发作，表现为右侧肢体强直。目前发作形式：1.单纯部分性发作继发全身强直阵挛发作，表现为右上肢缺失感—右上肢抽搐—全身强直阵挛发作，持续1-2分钟；2.单纯部分性发作：右上肢缺失感（仅有先兆）。 发作频率：全身强直阵挛发作1-2次/月；单纯部分性发作3-4/月。药物治疗情况：卡马西平0.2g 每日三次，德巴金500mg 每日三次。既往史：无特殊记载，孕期及围产期无异常。体格检查：发育正常，言语正常，智力正常，右上肢肌力IV级，右下肢及左侧肢体肌力正常。左右利手（左右手应用均无明显优势）。 影像学检查（MRI）（图1）：
长程视频脑电图(Long-range video-EEG)： 间歇期EEG：棘-慢波，左额中央区、右额颞前区，少量中-低波幅； 发作期EEG：临床：右上肢麻木---肌张力障碍---右侧肢体强直---GTC; EEG：肌电伪迹---棘-慢波、弥漫性。 临床诊断： 1、继发性癫痫 单纯部分性发作—继发性全身强直阵挛发作 2、脑囊虫病（双侧额叶、左侧中央区） 术前评估： 患者发作形式为典型的单纯部分性发作（右侧感觉异常--右侧肢体抽搐）继发强直发作，症状学定位癫痫灶于左侧中央区，虽然头部MRI表现为双侧额叶、左侧中央前回多发病变，依据临床症状可以推断左侧中央区病变与癫痫发作直接相关。单纯做病灶切除或病灶的扩大切除，术后均有可能出现功能缺失，也不能排除术后癫痫的再发作。尽管功能fMRI显示右侧肢体活动后的激活区位于解剖学的中央后回，但功能定位的金标准为颅内电极，是否功能确实发生转移还需颅内电极判断。 为了更精确的定位癫痫灶和病灶的关系，以及是否运动功能发生了转移，通过颅内电极证实。具体手术方式为导航下左侧额顶开颅栅状电极植入术，电极覆盖病灶、中央前后回区域（图2）。
结果分析： 患者皮层脑电图定位癫痫灶于中央前回，包括病灶和相邻的部分中央前回。而fMRI和皮层电刺激显示有运动皮层功能转移，位置位于解剖学中央后回区域。
注： A:功能MRI定位的手的，位于解剖学中央后回。B：3DT1弥散张量视辐射重建锥体束，锥体束纤维走行于解剖学中央前回下部。C:功能MRI与3DT1融合，可见病变（绿色）、锥体束（蓝色）和手区（红色）的位置关系。D:术中MRI显微镜下导航，可见病变（绿色）、锥体束（蓝紫色）、功能MRI定位的手区（黄色）和皮层电刺激定位的运动区（黑色圆环）的位置关系，功能MRI定位的手区（黄色）和皮层电刺激定位的运动区（黑色圆环）位置重叠。 手术计划：切除位于中央前回的病灶和相邻部分中央前回的放电区域，部分位于中央后回位置的癫痫样放电给予皮层电凝热灼术。
B:显微镜下导航锁定放电皮层和电极片位置。 C:扩大切除病变及周边皮层，功能区放电位置给予脑皮层电凝热灼术。 D、E、F: 分别为术中MRI扫描，切除病变后的轴位、矢状位和冠状位，显示部分解剖学中央前回残缺。 术后情况：患者术后无右侧肢体偏瘫，无面瘫，原有右上肢肌力无加重。术后口服奥卡西平，每天900毫克，术后30天无癫痫发作。 总结 关于功能区癫痫的外科治疗，因存在癫痫灶切除与脑功能保留之间的矛盾，一直以来是外科治疗的难点。术中既处理了癫痫灶，又保留了脑功能，是外科医生追求的理想目标。 为了避免术后功能缺失，癫痫患者的术前评估尤为重要，功能区癫痫术前需要明确一下几点：1.重要功能区（尤其是运动、语言、视觉功能）的位置；2.癫痫灶的位置；3.病灶的位置；4.功能区、癫痫灶、病灶三者之间的关系；5.是否发生了功能转移，解剖学功能区与转移后功能区的关系；6.虽然颅内电极是定位功能区的金标准，但fMRI、脑磁图、Wada test、弥散张量成像（Diffusion Tensor Imaging ,DTI）纤维束重建、电生理等手段在定位功能区方面也至关重要，根据患者具体病情，术前需尽量完善。 fMRI可以标记运动皮层，其精确率在90%以上，而DTI锥体束重建与fMRI相结合，可以极好的显示运动皮层与运动纤维束的关系，在运动感觉区的癫痫灶切除术中可以减少术后功能缺失，我们应用fMRI、DTI锥体束重建、结合术中MRI和显微镜下导航治疗的涉及运动感觉区的一组药物难治性癫痫患者，与常规手术患者比较，术后功能缺失明显减少（P?0.05）。 脑功能的转移、重塑是个非常复杂的过程，癫痫外科的开展，尤其是无创性的fMRI和有创的颅内电极相结合，给研究这一过程提供了可能的契机。 |
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