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彭澎:2015年ISSVD,ISSWS和IPPS关于持续性外阴疼痛术语及分类的共识声明

 磨心雅涵 2016-05-13

【背景】

10年以来,妇科医生、皮肤科医生和外阴疼痛专家及研究者使用2003年国际外阴阴道疾病研究学会(ISSVD)制定的术语集来指导外阴疼痛的诊断(表1)。2003年的术语集将外阴疼痛分为2个类别:外阴痛(vulvar pain)指和专门的疾病相关的外阴部疼痛;特发性外阴疼痛(vulvodynia)定义为“外阴部不适,通常描述为烧灼样痛,发生于没有相关的可见病灶或者特殊的临床可确认的神经性疾病基础上”。因此,按2003年的术语集,特发性外阴疼痛(vulvodynia)临床上可以认作是“原因不明的疼痛”,或者说“vulvodynia”这个词体现了疼痛是特发性的(idiopathic)。

2003年以后,外阴痛的“可确定原因“这一分类不断取得新的进展,同样特发性外阴疼痛也发现了一些潜在相关的因素。若干研究得到的结论显示,特发性外阴疼痛不像是一种单一的疾病,而是一些疾病进程中的症候群。另外,一些特发性外阴疼痛的重要疼痛特点的引入(例如间歇性和持续性疼痛的模式),使得如何对疼痛状况进行分类成为思考的问题。

除了ISSVD以外,外阴疼痛也是若干专业学术组织关注的焦点,包括国际妇女性健康研究学会(ISSWSH)和国际盆腔痛学会(IPPS)。为了采上述三家专业学会的经验和知识所长,以获得能广泛认可的共识,上述3家学会成员聚集开会并邀请了另外3家组织的代表:美国妇产科学会(发表外阴痛指南)、美国阴道镜和宫颈病理学会(致力于研究、预防、诊断和处理下生殖道疾病)和国家外阴痛联合会(促进外阴疼痛研究和教育的主要非营利性组织)。大家同意对持续性外阴疼痛的术语进行修订并在每个学会进行投票。本文介绍了2015年对持续性外阴疼痛的术语集和分类产生共识的过程。

 

1. 2003ISSVD关于外阴疼痛的术语集和分类

A. 和特异性疾病相关的外阴疼痛

   1. 感染性(如:念珠菌感染、疱疹感染等)

   2. 炎症性(如:扁平苔藓、免疫性发疱性疾病等)

   3. 肿瘤性(如:派杰氏病、鳞状细胞癌等)

   4. 神经性(如:疱疹性神经痛、脊神经压迫等)

B. 特发性外阴疼痛

   1. 广泛性

a. 激惹性(性行为的、非性行为的、或二者兼而有之)

b. 非激惹性

c. 混合性(激惹性和非激惹性混合)

   2. 局部性(前庭痛、阴蒂痛、半侧外阴痛,等)

a. 激惹性(性行为的、非性行为的、或二者兼而有之)

b. 非激惹性

c. 混合性(激惹性和非激惹性混合)

 

【材料和方法】

目的:制定该共识是为了发展一种以专家经验为基础,同时基于证据的术语集,以供临床工作者和研究者使用。

过程:2015-4-8ISSVD\ISSWSH\IPPS在美国马里兰州的Annapolis召开了国际会议,邀请了外阴疼痛临床和研究领域的相关专家参会,同时美国妇产科学会/美国阴道镜和宫颈病理学会/国家外阴痛联合会的代表一并出席。

 

【结果】

会议产生了《2015年持续性外阴疼痛术语和分类共识》(表2)。

 

2. 2015持续性外阴疼痛术语和分类共识。

A. 特异性疾病引起的外阴疼痛*

   1. 感染性(如:复发性念珠菌感染、疱疹感染等)

   2. 炎症性(如:硬化性苔藓、扁平苔藓、免疫性发疱性疾病等)

   3. 肿瘤性(如:派杰氏病、鳞状细胞癌)

   4. 神经性(如:疱疹性神经痛、神经压迫或损伤、神经瘤)

   5. 创伤性(如:女性生殖道损伤、产伤)

   6. 医源性(如:手术后、化疗、放疗)

   7. 激素缺乏(如:绝经后泌尿生殖综合征【外阴阴道萎缩】、哺乳期闭经)

B. 特发性外阴疼痛——外阴疼痛至少持续3个月,没有明确病因,但可能有潜在的相关因素。

   1. 局部性疼痛(前庭痛、阴蒂痛、半侧外阴痛)或广泛性疼痛或混合性疼痛(局部性和广泛性混合)

   2. 激惹性疼痛(如:插入性、接触性)或自发性或混合性(激惹性和自发性混合)

   3. 发作性疼痛(原发或继发)

   4. 一过性疼痛(间歇痛、持续性疼痛、固定性疼痛、即刻性疼痛、延迟性疼痛)

附件:和特发性疼痛潜在相关的因素

  • 遗传性(2级证据)

  • 激素因素(如:药物引起的,2级证据)

  • 炎症(2级证据)

  • 骨骼肌肉相关(如:盆腔肌肉过度活动、肌筋膜的因素、生物力学因素。2级证据)

  • 神经机制

中枢神经(脊神经、脑。2级证据)

外周神经:神经增生(2级证据)

  • 心理因素(如:情绪、人际关系、合作、角色、性功能。2级证据)

  • 结构缺陷(如:会阴下降。3级证据)

* 女性可能既有特异性疾病(如硬化性苔藓)也有特发性外阴痛

 

2被分为2部分。第一部分称作“特异性疾病引起的外阴疼痛”。这部分包含的外阴疼痛都可以找到确定的病因。请注意,其中一种病因是“绝经后泌尿生殖道综合征”。这个术语近来用作替换“外阴阴道萎缩”。为避免混淆。既往使用的名词显示在圆括号内。另外,一些女性既有外阴皮肤病变也有特发性外阴痛,这种情况就是添加脚注“女性可能既有特异性疾病(如硬化性苔藓)也有特发性外阴痛”的原因。

然而,另外一些因素和疼痛之间的关系不那么清楚,所以表的第二部分为“特发性外阴疼痛——外阴疼痛至少持续3个月,没有明确病因,但可能有潜在的相关因素。”这里确定了疼痛的最短持续时间为3个月,原因是文献回顾发现3个月的期限最常被文献使用。

术语集使用了一个专门的部分来界定特发性外阴痛的特点,例如“广泛的”或“局部的”,以及其他一些特点。这一部分反映了相比假设的病因学,过去用于描述持续性疼痛的词用于区分特发性外阴痛的亚类更加有用。

共识制定过程中确认了一些和特发性外阴痛潜在相关的重要因素。这些因素可能具有重要的临床意义并且能帮助选择进一步的评估方法和治疗路径。这些潜在的相关因素列于术语集的“附件”当中,后面还将个别讨论。请注意,因为不能强行决定一个相关因素,我们加上了这样一句话“可能是潜在的相关因子”。因素之间可以共同发生或相互重叠,这样对于一个患者而言2组甚至更多的因素在疼痛的发生中都可能产生作用,从而这些因素可能作为治疗的靶点。

 

和特发性疼痛潜在相关的因素

尽管回顾了很多研究以决定其证据水平,但我们还是对每一个相关因素列出了有代表性的参考文献。需要全部参考文献列表请到ISSVD网站(www.issvd.org)。

 

合并症和其他疼痛综合征

口面部疼痛和特发性外阴痛有特别强烈的联系。研究还显示特发性外阴痛患者常常由1项以上合并症。另外,当评估患其他疼痛综合征患者是否有特发性外阴痛时,合并症也是很常见的。一项研究中几乎所有间质性膀胱炎/痛性膀胱综合征患者合并有特发性外阴痛。

 

遗传性因素

一些患有激惹性前庭痛(PVD)具有遗传背景,通过至少3种潜在的机制共同引起疼痛:遗传多态性造成念珠菌或其他感染的风险增加;遗传改变使得炎症反应延长或扩大;以及口服避孕药相关的激素变化易感性增加。

 

激素因素

使用联合激素避孕药和PVD风险增加有关。

 

炎症

若干技术显示在外阴前庭的疼痛区域炎症细胞增加。肥大细胞和脱颗粒肥大细胞以及皮下肝素酶活性增加,和PVD患者前庭神经纤维过度分布有关。从PVD患者的全血细胞培养发现,促炎症细胞因子活性的降调节能力丧失。

 

骨骼肌肉相关因素

在特发性外阴疼痛患者中盆底高张性功能障碍/过度活动已经被确认,还包括一些单一事件(如急性阴道、泌尿系感染)和隐匿性因素(如久坐)。这些因素可能导致盆底肌筋膜和神经组织的不平衡以及功能改变。若干对照研究已经显示,PVD患者存在盆底肌肉过度紧张和其他调节异常。

 

神经机制

 

中枢神经

若干对照研究发现,和没有外阴疼痛的女性相比,PVD患者对非生殖区域(如前臂)各种形式的刺激更加敏感。脑成像研究提示PVD患者和无PVD的女性大脑结构、功能和静息状态都有所改变。

 

外周神经

神经增生

已经发现,特发性外阴痛患者的外阴前庭神经末梢密度增加。这些神经末梢已经确认为伤害受体(nociceptor),其显示出辣椒素受体VR1的密度增加。神经分布的增加预示着对刺激的敏感性增加。

 

心理因素

基于人群的研究显示,焦虑、抑郁、童年期受骗和创伤后应激都是发生特发性外阴痛的危险因素。有前驱情绪(antecedent mood)或焦虑症的女性发生特发性外阴疼痛的机会要高出4倍。特发性外阴疼痛的患者出现痛感增加或性功能障碍的心理相关因素包括:过分夸大痛感(pain catastrophizing)、畏惧疼痛、对疼痛过度警觉、对控制疼痛的自行不足、对疼痛的消极态度、逃避、焦虑和抑郁。

 

结构缺陷

有些患有盆腔器官脱垂的患者会抱怨外阴和/或盆腔疼痛。两个小样本的系列报道显示,手术纠正盆腔脏器的脱垂可以使得大多数接受手术的女性摆脱特发性外阴疼痛和盆腔疼痛的困扰。

 

讨论

(略)

 

文献引自:BornsteinJ, Goldstein AT, Stockdale CK, et al. 2015 ISSVD, ISSWSH and IPPS ConsensusTerminology and Classification of Persistent Vulvar Pain and Vulvodynia. ObstetGynecol. 2016;127(4):745-51.


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