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孔祥田老师讲座学习笔记 | 肾癌的病理进展

 哥哥的乖猫 2016-05-13


来源:华夏讲堂

整理:飘林


肾癌:肾透明细胞癌、遗传性1型乳头状肾细胞癌(FLCN,17P11.2)、混合性嗜酸细胞腺瘤/嫌色细胞肿瘤、遗传性平滑肌病和肾细胞癌(FH,1q42.3-q43)、肾癌和副节瘤


肾标本:有肾上腺为根治性手术肾标本,无肾上腺为肾全切手术标本

肾窦脂肪,肾门脂肪


肾静脉癌栓,如果肿瘤>75px,肉眼未见癌栓,一定要再仔细检查标本,尤其是肾窦处全取材,以查见是否存在癌栓(肿瘤>75px常可见肾静脉癌栓和肾窦脂肪浸润)。肾静脉内癌栓不要加在主体肿瘤内测量。

肾静脉血管壁可厚薄不均,正常解剖平滑肌可存在间断,如果腔内见瘤栓,而腔壁未见平滑肌,常较难确认是否为脉管栓癌。




相关研究发现,行淋巴结清扫与未行淋巴结清扫者的预后无明显差异,故对可见淋巴结取材即可,不要求淋巴结数量多少。


核仁分级(按区域最高分级中进行分级报告):

Grade 1 10倍和40倍无核仁(核似淋巴细胞大小)

Grade 2 :10倍小核仁,40倍核仁明显

Grade 3:10倍核仁明显

Grade 4:肿瘤见梭形或肉瘤样分化,或见肿瘤巨细胞,核明显多形性,10倍核仁明显


注:嫌色细胞癌不能对核仁进行分级,看有无肿瘤坏死和血管癌栓,结合分期判断预后。

研究发现核仁2级与3级的预后存在明显差异


免疫表型:

透明细胞癌,来源肾近曲小管:

阳性:vim, EMA,CK,AMACR,CD10,PAX2,CAⅨ 和肾细胞癌标记


多房性囊性肾细胞肿瘤,低度恶性潜能:+:CK7,CA9,CD10,34BE12


乳头状肾细胞癌(PRCC),来源肾近曲小管:

7+(c-met oncogene,7q31),17+,Y-

Type1: 阳性:vim, CK7,AMACR,CD10,CAⅨ 和肾细胞癌标记

Type 2:多样性肿瘤,不只是一个肿瘤实体,有消失殆尽的可能


注:乳头状肾癌可以有透明细胞;透明细胞肾癌可有乳头状形态。(Deng FM, Kong MX,seminars in diagnostic pathology ,32(2015)124-139


嫌色细胞癌,来源集合管(胞膜非常清晰,“植物样的细胞”:CK7+,胶体铁特染+(胞质),阴性:vim, AMACR,CD10,CAⅨ;电镜下见泡质内微小囊泡,预后好于乳头状肾癌。


肾集合管癌(CDC),主见于肾髓质和肾盂:+:CK7,PAX8,vim, EMA,34BE12,PAX2;-:CD10,CK20


肾髓样癌:多发生于髓质, INI1特异阳性,预后非常差,常见于镰刀性贫血体质患者


粘液管状和梭形细胞肾癌:与PRCC Type1组化相似(低度恶性)


透明乳头状肾癌:低度恶性.肿瘤细胞可见核均位于顶端,朝向腔缘

阳性:CK7,CA9,34BE12,CAⅨ(“杯状染色”:腔缘阴性)

阴性:CD10,AMACR


染色体异位肾癌:

t(X;1):乳头状结构,可见泡沫样组织细胞,细胞透明或嗜酸,小巢状排列

阳性:TFE3; 阴性:AE1/AE3

t(X;17):腺泡状软组织肉瘤样结构,胞质内见嗜酸性颗粒,TFE3+,PAX8+,AE1/AE3-

t(6;11):形态学典型双向分化特征:小细胞巢,内见基底膜样物质,大细胞围绕

阳性:HMB45,MELAN A; 阴性:AE1/AE3


遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌(HLRCC):

常染色体显性遗传,皮肤和子宫平滑肌瘤和肾癌

延胡索酸水化酶基因突变

乳头状,管状、乳头状-管状、囊性、囊内乳头、实性,嗜酸性胞质,核仁明显,红染(樱桃红),核仁周边空晕

阳性:2SC(过表达,特异性)

阴性:FH,CK7,CK20,CD10,TFE-3,UEA-1,HMWCK,MUCIN

预后差


与琥珀酸脱氢酶缺乏相关的肾癌和副节瘤(SDHB,C,D)

可伴发副节瘤,胃间质瘤或垂体瘤

预后:75%核低分级无凝固性坏死,预后好,11%发生转移;肉瘤样改变,核分级高伴凝固性坏死则70%发生转移

实性,嗜酸性细胞质,细胞质内见包涵体,胞质内空泡,见残留正常肾小管

阴性:SDHB


肾癌伴有透明细胞特点但不能称肾透明细胞癌

肾细胞癌伴血管平滑肌瘤样间质,核分级低的透明细胞,形成实性、管状乳头状结构

阳性:CK7,CA9,CD10,SMA

无染色体3p缺失和VHL改变

ALK-translocation RCC


甲状腺滤泡样肾癌

厚包膜,大小不等滤泡有甲状腺胶质样分泌物

阳性:CK7,CK19,EMA,CD117 


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