侵袭性NK细胞白血病的免疫组化鉴别诊断

       来源：免疫组织化学肿瘤诊断手册

　　【定义】

　　NK细胞系统性增生。与结外NK/T细胞淋巴瘤重叠，可代表它的白血病期。EBV在发病机制中的作用尚不清楚，但是最近研究显示地方性和非地方性病例均表现EBV阳性。

　　【流行病学】

　　少见，更常见于亚洲青少年和年青人。可发生于儿童。

　　【临床特征】

　　病人表现发热、肝脾肿大，有时伴有淋巴结肿大。可发生多器官衰竭。

　　白血病表现轻微，贫血、粒细胞减少和血小板减少常见。可以存在凝血病或噬血综合征。

　　【组织病理学】

　　最常侵犯外周血、骨髓、肝和脾。骨髓表现肿瘤细胞浸润，有时可见反应性组织细胞吞噬血细胞。肿瘤细胞形态单一，具有圆形核及小核仁。坏死常见。可见血管浸润。骨髓侵犯呈斑片状和不连续性。

　　循环血液中存在的非典型淋巴细胞大而具有胞质嗜苯胺蓝颗粒。

　　【免疫组化】

CD2	阳性
CD3	膜表面阴性，ε阳性
CD11b	可能阳性
CD16	可能阳性
CD56	阳性
CD57	通常阴性

　　免疫表型与鼻型NK/T细胞淋巴瘤相同。

　　【细胞遗传学】

　　缺乏T细胞基因重排。

　　【鉴别诊断】

　　惰性NK细胞淋巴组织增生性疾病。

　　结外NK/T细胞淋巴瘤：表现同样的免疫表型，但是病人年龄较大，通常不侵犯淋巴结或外周血。

　　【预后】

　　不管治疗情况如何，病变呈高侵袭性。

　　（作者：刘勇、杨海玉）