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作者：唐都医院 胸外科 王武平 来源：医学界呼吸频道 16岁男性自发性纵膈气肿 一名16岁男性患者因间歇性言语障碍、呕吐、高热3天至我科门诊，体格检查发现前上胸壁轻度皮下气肿，胸部CT提示明显纵膈气肿伴食管腔扩张。接诊医师首先考虑自发性食管破裂，嘱患者禁食水，同时给予支持治疗。但是电子胃十二指肠镜、纤维支气管镜及上消化道造影等检查并未发现食管及气管破裂。 3天后，患者突发意识障碍、大量流涎，同时出现小便失禁及行动不能，半小时之后，患者逐渐恢复意识，但面部肌肉出现明显抽动伴烦躁不安，精神症状间断出现。心电监护提示心律失常。头颅CT未见明确异常。 病因竟是...... 追问病史，该患者10年前曾被狗咬伤，并且未注射狂犬疫苗。诊断遂考虑狂犬病，转至我院传染科继续治疗。脑脊液检查未发现异常，肝功能提示AST 257u/L， CK 7527u/L，CK-MB 124 u/L，LDH 559u/L，唾液狂犬病毒RNA阳性，5天后病人最终死于呼吸衰竭。脑组织活检发现内基小体，狂犬病诊断确立。 知识链接： 狂犬病：是一种潜伏期变异较大，同时也是所有传染病重最凶险的病毒感染性疾病，可引起哺乳动物急性脑炎，一旦发病，死亡率可达100%。狂犬病毒主要感染中枢神经系统，文献报道迄今为止仅抢救成功一例，发病后治疗以对症支持治疗为主。 基于患者临床表现，狂犬病可分为两种类型：狂躁型和麻痹型。前者以恐水、恐风、恐声及流涎为主要特点，后者容易误诊，因为它同吉兰巴雷综合症和其他神经精神疾病类似。狂犬病的诊断标准包括组织中发现内基小体及病毒RNA直接免疫荧光法（DFA）及RT-PCR阳性。 本例病例诊断思考 该病人与麻痹型狂犬病症状相一致，病程中未出现恐水、恐光等症状，以典型的自发性纵隔气肿为首发症状，从而使接诊医师做出了纵膈气肿的常规病因诊断，诸如自发性食管破裂和气管瘘。这个过程很难避免。 狂犬病患者发生自发性纵膈气肿的机制尚不清楚，可能与狂犬病发作时咽喉部不自主地剧烈地痉挛有关，导致气道及食管腔急性梗阻，进而引起肺泡及食管压力升高而发生破裂。这可能就是自发性食管破裂综合征出现在狂犬患者的原因。 文献报道以自发性纵膈气肿为首发症状的狂犬病目前仅有三例，亦正因为罕见，接诊医师更要牢记自发性纵膈气肿作为狂犬病的不常见并发症，注意同其他疾病相鉴别，尤其是患者同时存在神经系统症状时。只有及时诊断，才能及时进行处理，提高治愈率。 |
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