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先天性肌性斜颈

 ruiruidemama 2016-06-22

先天性肌性斜颈:是胸锁乳突肌挛缩所形成的畸形,是小儿常见先天性肌骨系统疾病,发病率约为0.3%~2%。多数为单侧发病,右侧多于左侧,偶有双侧发病者。

胸锁乳突肌解剖:位于颈部两侧,起自胸骨柄前缘及锁骨内1/3上缘,上止于颞骨的乳突,位于颈动脉鞘前外侧及甲状腺的外侧。一侧胸锁乳突肌收缩使头向同侧偏倒,下颌转向对侧。


肌性斜颈的病因:尚不完全清楚,可能与宫内血管功能障碍、胎位不正、分娩损伤、骨筋膜间室综合征及胸锁乳突肌原发性肌病有关。30%~60%患儿有难产史,例如臀位分娩和产钳分娩,胸锁乳突肌受压、坏死,继而纤维化;或因胸锁乳突肌的静脉回流受阻,局部水肿、坏死和纤维化所致。

临床表现:为新生儿或小婴儿颈部无痛性肿块,肿块呈圆形或椭圆形,质地坚硬。出生后3~4个月后肿块逐渐自行消失,大多在6个月~3岁发生胸锁乳突肌挛缩,患者头部偏斜,影响颅面、眼和脊柱的发育,严重者导致颈椎及胸椎侧弯、面部不对称。



 超声表现:肌性斜颈的声像图表现呈多样性,因病程不同声像图有明显变化。正常胸锁乳突肌声像呈条带状低回声,其内显示线样高回声的肌束膜沿肌肉长轴走行,左右对称。肌性斜颈的声像图可表现为团块型、肥厚型和挛缩型。

团块型即肌性假瘤,声像图表现为胸锁乳突肌内实质性团块,团块可以表现为局限性或弥漫性,多累及胸锁乳突肌的下2/3段,或局限于胸骨束、锁骨束,可表现为高回声、等回声、低回声。团块外周绕着正常肌回声。动态观察显示团块随胸锁乳突肌同步运动。肌性假瘤于2~3个月后逐渐退缩,局部呈弥漫性或局限性回声增强,团块型逐渐变为肌肥厚型声像。1岁前,患侧胸锁乳突肌回声仅显示比对侧增厚。随着年龄增长,患儿胸锁乳突肌由增厚变为变薄,呈回声增强的挛缩型。


预后:部分团块型或肥厚型患儿经治疗可缓解,而挛缩型常症状持续存在,需手术治疗。超声检查可动态评价先天性肌性斜颈的预后与疗效。

 

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