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赵亮：广东省骨科医院·南方医科大学第三附属医院·关节外科·主治医师·博士 臀肌挛缩综合征是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。自1970年Valderrama报告以来国内外已有众多报道，但病因尚不十分明确。 一、病因 1、注射因素：多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。 2、儿童易感因素 a）、免疫因素。大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数。研究发现儿童臀肌挛缩患者存在免疫调节功能紊乱，TS细胞显著低下，导致TH细胞相对亢进；患儿在接受苯甲醇注射后对药物半抗原所引起的免疫反应不能及时中止，容易引起免疫损伤。同时观察到患儿血清IgG升高、C3降低为此提供间接证据。人红细胞膜具有受体，该受体是一种糖蛋白，红细胞可通过其膜上的受体的粘附作用而识别、捕捉体内的免疫复合物。循环血中95%的受体位于红细胞膜上，因此人们清除免疫复合物的主要细胞是红细胞。试验显示臀肌挛缩症患儿红细胞受体活性及红细胞膜免疫复合物水平明显低于正常人，提示患儿红细胞免疫功能低下，不能及时有效地粘附和清除药物注射后产生的免疫复合物。 连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。 b）、疤痕体质 c）、遗传因素 d）、外伤、感染等因素 二、病理变化 肉眼观察：外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰黄色，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2～7厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白 ，无弹性，为腱样组织。 镜检：大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。 三、临床分型? 根据临床外观不同分为： ①肿块型：臀部可及节结状硬块； ②膜型：臀肌筋膜成片状挛缩； ③束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。 根据涉及的肌肉可分为： ①单纯臀大肌挛缩型； ②单纯臀中肌挛缩型； ③臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。 四、临床表现 本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。髋关节功能障碍?患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。 五、手术治疗 局部解剖：臀大肌肌纤维从内上斜向外下，其上半部纤维延伸入髂胫束，下半部浅层也延伸髂胫束，深层纤维止于肌骨臀肌粗线，其近侧缘与髂胫束相连。股骨大转子内后方即臀大肌上半部纤维延伸入髂胫束深层存在一个与股骨纵轴平行的间隙，可作为松解标志。术时只要切开臀大肌近侧缘和髂胫束相连处即可显露，坐骨神经在其深部偏内筋膜下。在其浅面进行臀大肌松解较安全简便。 手术切口：现多采用沿大转子后上弧形切口进行手术，该切口清楚地显示主要挛缩部位所在，确保操作顺利；且于该部位松解，主要为腱性挛缩组织松解，手术创伤小，出血少；在股骨内后上方之间隙的浅面进行松解较安全，可避免损伤坐骨神经；切口还可适当地往下延伸。早期曾采用小切口、沿髂棘切口及直切口，因其显露不理想，彻底松解困难，已较少采用。S形切口由于创伤过大，出血多，欠美观，也已少用。目前关节镜下臀肌挛缩松解术已成为流行趋势，小切口仅为1cm。 手术方式（可简单分为以下几种）： ①臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。 ②臀肌挛缩带切断术：手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。目前已可行关节镜手术治疗。 ③臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术：采用大粗隆后上方弧形切口，能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部，手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素，疗效满意。 术后并发症 ①局部血肿形成：与止血不彻底、术后引流欠佳有关。血肿形成后局部隆起并持续疼痛，易导致感染；血肿压迫可致切口缘皮肤缺血坏死。因而术中应彻底止血，术毕旋转引流，局部加压包扎；术后使用必要的止血药物。发现血肿形成及早处理。 ②感染：与无菌原则处理不好及术后血肿形成有关。 ③症状不完全缓解或复发：症状不完全缓解与松解不彻底或软组织紧张有关。复发可为挛缩组织未完全切断而随发育相对变短，或术后未及时行功能锻炼，疤痕重新粘连有关。 ④切口疤痕：尽管术中皮缘对合很好，大部分患儿术后切口处都留有较大疤痕。考虑与其疤痕体质有关。故有人认为应将疤痕体质视为臀肌挛缩综合征的一个表现。 ⑤臀中肌无力：臀中肌大部切断者术后可出现摇摆步态，随着术后时间的推移瘢痕组织将臀中肌断端连接，臀中肌无力会最终消失。 术后功能锻炼：挛缩松解术后可因臀肌再粘连而复发，故术后采用主动运动及功能锻炼以克服弹响征及蛙腿征、延长残存的挛缩组织、改善肢体不等长障碍，防止浅层阔筋膜张肌髂胫束断端再粘连，巩固松解效果是很重要的。 步骤： 术后6小时良好肢位：去枕平卧，用绷带将双膝并拢缠绕，膝下垫软枕，屈髋60°，屈膝30°，固定24小时。观察伤口渗血情况，渗血或引流不多时可拔除引流，开始功能锻炼。术后24～48小时内，协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动，屈曲内收双髋关节，练习起坐，3次/天，30分钟/次。术后48小时，协助患儿下床走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。术后3～4天，在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习：双脚并拢，双手平举，足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复运动200次。术后第7天，在纠正异常步态的基础上，进行腿部锻炼(翘二郎腿)，翘腿时端坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天，30分钟/次。上述功能锻炼时要循序渐进，防止活动过度引起伤口渗血切口裂开。 在巩固上述功能锻炼的基础上，出院后作膝关节功能锻炼操，其方法： ①坐位，双髋、双膝屈曲，然后双髋再向外分开至最大，并使两脚心在体前相对并拢，双手按压膝关节内侧，双腿尽量内靠拢，还原。重复5次。 ②平卧位，一侧患肢髋膝关节屈曲，向内倾倒至最大位，然后再向外倾倒至最大位，还原。左右重复交替5次。 ③站立位，两足前后分开，位于前面的膝关节屈曲，后面的膝关节伸直，双手压于前膝关节，身体慢慢向前倾，维持5秒。还原。左右交替重复5次，出院后坚持作6～2月，以下蹲、坐起自如为自理标准。 |
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