经典胸部 CT——从淋巴管平滑肌瘤病拓展（上）

自《经典胸部 CT 之感染篇》后，很多朋友给我留言让我讲述一下胸部基础方面的一些经典 CT。但鉴于网络上已经有很多此方面的讲座，所以胸部 CT 的一些基本知识、基本影像不在本文讨论之中。

我的这些续篇适合呼吸、胸外、影像等专业的各位老师，特别是高年资医师。

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）：随着大家对此病的认识，关于此病的报道近几年来逐渐增多。然而此病的影像学表现，可以说是呼吸系统疾病中无法超越的「经典」。见过一次之后，刻骨铭心、过目不忘。更有专家提出 PLAM 可以不用病理，仅靠影像学就可以诊断。

话不多说，上图看吧。（以下病例均有病理证实）。

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第一例：女性，40 岁，因反复咳嗽、呼吸困难 3 年入院。

病程中曾经有咯血。在外院多次就诊，诊断为气胸。予以胸腔闭式引流及抗感染后好转。

PLAM 诊断突破点：育龄期女性+反复气胸（或乳糜胸）+双肺弥漫性囊腔影。

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如果印象不深刻，再来第二例：

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如果您觉得不过瘾，再来第三例：

女性，36 岁，因胸闷、胸痛 1 月入院。

这下应该印象深刻了吧，可这仅仅是开始，如果您有一例这样的患者，就应该继续追踪下去。

追踪（一）腹部 CT：很多 LAM 患者合并肾血管肌脂瘤。比如第三例患者就合并有左肾血管平滑肌脂肪瘤。

追踪（二）颅脑 CT：成年女性结节性硬化症（TSC）患者 LAM 的发病率大约是 30％ ～ 40%。男性和儿童 TSC 患者中几乎没有 LAM 的报道。TSC 特征性的颅脑 CT 表现是侧脑室室管膜下多发高密度钙化结节，大小不等，分布无规律。

备注：如存在 TSC，认为 LAM 与 TSC（TSC-LAM）有关。如果没有 TSC，可认为 LAM 是散发的。

好的，以上是关于 LAM 本身的一点拓展。说到 LAM，不得不想起另外一个病，那就是肺朗格汉斯组织细胞增生 X（PLCH）。先看病例：

男性，28 岁。

第二例：男性，49 岁。

以上两例是确诊的 PLCH，先说一下 PLCH 的突破点：中青年男性+吸烟史+呼吸系统症状（或者中枢性尿崩）+双肺多发囊腔影。

问题来了：PLAM 和 PLCH 两者太像了，都会出现弥漫的囊状影，且都会出现气胸。怎么从影像学鉴别呢？

专家们是这样说的：PLCH 两肺囊状影与结节并存，囊腔有融合趋势，肺纤维化明显，形成所谓的「蜂窝肺」。

同时肺内病灶以两中上肺为主，肋膈角处极少累及。而 PLAM 两肺囊状影分布广泛，肋膈角区也有。囊状影无明显融合，囊间肺组织基本正常，较少出现肺纤维化阴影及小结节影。可出现胸腔积液。

当然，个人认为：病史也是鉴别的重要部分。

以上说了 PLAM、PLCH，大家印象都深刻了吧。然而这仅仅是拓展的一小部分，临床中不要被上述影像迷惑了你的眼睛。

Q

&

A

先不说最终诊断，先看下面病例：

男性，35 岁，呼吸困难 8 月。

第二例：女性，34 岁，呼吸困难 1 月。

呼吸君

上述两例的诊断是什么？

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本文作者：山东省滨州市人民医院呼吸内科  王新安