小儿先心病系列之主动脉弓离断

主动脉弓离断IAA (Interrupter Aortic Arch)

主动脉弓离断综合征是一组罕见畸形，占先天性心脏病1%～4%左右。系主动脉弓两个节段之间没有血流直接连通，造成主动脉弓缺如或仅残留纤维束。其中，主动脉弓和降主动脉之间完全离断者称为主动脉弓离断或缺如，两者之间仍有残余纤维束而内腔互不通者称为主动脉弓闭锁，二者血流动力学状态无差别。中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环，患者出现差异性紫绀。

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按离断部位不同分为三型

A型：离断部位于左锁骨下动脉远端，此型约占44%。

B型：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉之间，约占50%。此型常合并右锁骨下动脉常迷走。

C型：离断部位于无名动脉和左颈总动脉之间，此型约占17%。

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超声检查目的及临床价值

明确主动脉弓离断的部位，与无名、左颈总和左锁骨下动脉的远近关系，离断部位距降主动脉的长度。

合并畸形的探查,肺动脉高压情况。

侧支循环情况。

术后评估吻合口通畅情况，关注有无残余梗阻的形成。

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超声表现

1、胸骨上窝主动脉弓长轴切面：正常的升主动脉上升弧度消失，且位置内移，近乎垂直向上延伸，升主动脉与降主动脉的连续中断。根据中断的位置确定分型，降主动脉借未闭的PDA与肺动脉相通，动脉导管多粗大，犹如主动脉弓（易误诊为主动脉弓）。

2、心底大动脉短轴切面：升主动脉内径明显变细，小于肺动脉内径的40%，左高位切面可见左右肺动脉、动脉导管形成的“三指征”。

3、四腔心及左心室长轴切面，可见左心扩大，左室壁厚，合并肺动脉高压时，右心室扩大肥厚。并可见较大的室间隔缺损。

4、CDFI示主动脉弓内血流中断，PDA处右向左为主的分流。

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病例一：主动脉弓离断A型

病例二：主动脉弓离断B型

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图片资料由丁香园战友Sunshinewangkun提供

丁香园xiaofen930整理发布

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