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类癌又称嗜银细胞癌，起源于神经内分泌细胞。85％以上发生在胃肠道，好发部位依次为阑尾、小肠、直结肠、胃、十二指肠。肿瘤一般较小，单发或多发。十二指肠类癌仅占全胃肠类癌的1.3%，占小肠类癌的5%。十二指肠第2段多见，第1段次之。其发展缓慢又极少转移，属低度恶性肿瘤。初期时属良性，后期增大则变为恶性并可发生转移。 24h尿5-HIAA测定尿5-HIAA排出量是目前诊断类癌和判定术后复发的重要依据之一。 B超和CT对于原发灶的诊断意义不大，但可用于观察有无淋巴结或肝脏的转移。肿瘤晚期，B超、CT等可提示十二指肠区占位病变，多伴有肝脏转移结节。实验室检查血5一羟色胺、尿中5一羟基吲哚乙酸含量常明显升高，表现出类癌综合征的表现。 大体： 1、大多数呈结节状突出于黏膜或位于黏膜下层，黏膜常完整，仅少数发生糜烂或溃疡 2、肿瘤直径一般在3.5cm以下，1.5cm以下占大多数 3、常侵及肌层和浆膜层 镜下： 十二指肠类癌组织结构常兼有类癌和促胃液素瘤，临床有消化性溃疡和Zollinger-Ellison综合征的表现，故命名为类癌-胰岛素瘤。 组织学特点： 1、胞浆内有嗜银染色阳性颗粒 2、电镜下类癌细胞内找到大小不等的神经内分泌颗粒 3、免疫组化：神经特异性烯醇化酶、嗜铬素、突触素阳性，S100也可呈阳性 临床表现： 1、上腹痛 2、肠梗阻或幽门梗阻 3、腹部包块 4、上消化道出血 CT表现： 1、十二指肠腔内类圆形境界清楚、强化均匀明显的软组织肿块，边缘可不规则，钙化常见 2、粘膜下来源向腔外生长的软组织肿块，境界清晰，边缘规则，增强后明显强化 3、十二指肠肠腔弥漫性浸润性增厚，肠腔狭窄，类似十二指肠腺癌，增强扫描明显强化 4、肠系膜软组织肿块，边界清晰或不规则，坏死少见，周边呈星芒状或辐条状改变。病灶内可见局灶性钙化，增强明显强化 5、肝脏是最常见的转移脏器，小者明显强化，大者环形强化 鉴别诊断： 1、间质瘤：多向腔外生长，肠腔狭窄或梗阻征象不明显；肿块内易坏死、囊变及溃疡；增强：延迟性强化； 血行转移常见，淋巴结转移少见 ，肝脏也是常见转移脏器，转移瘤呈低密度改变。
2、腺癌 1）腺癌可表现为腔内隆起型软组织肿块，边缘不规则；也可表现为肠壁浸润性增厚，肠腔狭窄，管壁僵硬，近端肠管扩张 2）乏血供肿瘤，轻中度强化
3、异位胰腺： 1）90%的异位胰腺位于上消化道，主要是胃、十二指肠、空肠。 2）CT：粘膜下无包膜的孤立性结节，肿块与胰腺密度相似；部分强化与胰腺相似；”脐凹征“对诊断有很大的帮助
4、异位嗜铬细胞瘤和CD： 罕见 胃肠和胰腺神经内分泌肿瘤的分类：
感谢 黄冈市中心医院 周刚主持读片 |
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