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第二章、神经系统的解剖、生理及病损的定位确诊 第一节、中枢神经 中枢神经系统包括CNS： 脑：大脑、间脑、小脑、脑干 脊髓：含神经细胞的灰质和含讼下行传导束的白质组成。 一、大脑半球： 额叶、顶叶、颞叶、枕叶 岛叶、边缘系统（边缘叶、杏仁核、丘脑前核、下丘脑） （一）额叶：精神、语言、随意运动 ①皮质运动区：中央前回、对半身随意运动 ②运动前区：皮质运动区前方；联合运动、姿势调节、共济运动、肌张力抑制区 ③皮质侧视中枢：额中回后部，双眼同向侧视 ④书写中枢：额中回后部，书写 ⑤运动性语言中枢：管理语言运动 ⑥额叶前部：记忆、判断、抽象思维、情感、冲动行为。 ——损害： 1外侧面： ①额级：精神障碍 ②中央前回：刺激性——对上下肢、面部抽搐，继发全身性癫痫 破坏性——单瘫 ③额上回后部：对上肢强握（物体触及患者病变对侧手掌，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象）、摸索反射（病变对侧手掌触碰到物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象。 ④额中回后部：刺激性——双眼病灶对侧凝视 破坏性——双眼病灶侧凝视 更后部：书写不能 ⑤额下回后部（优势侧）：运动性失语（听得懂说不出） 2内侧面： ①旁中央小叶：对侧膝以下瘫痪 ②矢状窦旁脑膜瘤压迫两侧下肢运动区：瘫痪、尿便障碍 3底面： ①额叶眶面：饮食过度、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗、皮肤血管扩张 ②额叶底面肿瘤出现：福斯特-肯尼迪综合征 同侧嗅觉缺失、视神经萎缩 对侧视乳头水肿 （二）顶叶： ①皮质感觉区：对侧肢体深浅感觉 ②运用中枢：复杂动作和劳动技巧 ③视觉性语言中枢：阅读 ——损害 ①中央后回、顶上小叶：对肢体复合性感觉障碍（实体觉、位置觉、两点辨别、皮肤定位） 刺激性——对肢体部分性感觉性癫痫；扩张至中央前回运动区——部分性运动性发作 ②顶下小叶： A体象障碍 B古茨曼综合症：失算、手指失认、左右失认、书写不能、失读 C失用症 （三）颞叶： ①感觉性语阎中枢 ②听觉中枢 ③嗅觉中枢 ④颞叶前部：记忆、联想、比较高级神经活动 ⑤颞叶内侧面：边缘系统，司记忆、精神、行为、内脏 ——损害：听觉、语言、记忆、精神活动 ①优势颞上回后部：感觉性失语（听不懂） ②优势颞中回后部：命名性失语 ③颞叶钩回：幻嗅、幻味 ④海马：癫痫，精神症状、内脏症状和抽搐、记忆障碍 ⑤优势广泛或双侧广泛：精神症状（人格改变、情绪异常、记忆障碍） ⑥颞叶深部视辐射纤维、视束：视野改变——两眼对侧视野的同向上象限盲。 （四）枕叶：视觉 ——损害： ①视觉中枢：刺激性——闪光、暗影、色彩等幻视 破坏性——视野缺损： 双侧-皮质盲：全盲，对光反射存在 一侧-偏盲：对侧视野同向性偏盲，中心视力不受影响 距状裂以下舌回：对侧同向性上象限盲 距状裂以上楔回：对侧同向性下象限盲 ②优势纹状区周围：视物失认 ③顶枕交界区：视物变形 （五）岛叶：内脏感觉、运动 刺激性——内脏运动改变，如唾液分泌增加、恶心、呃逆、胃肠蠕动增加、饱胀感 破坏性——内脏运动感觉异常 （六）边缘叶：高级神经、精神、内脏活动 损害——情绪记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝。 二、内囊： 外侧豆状核、内侧丘脑、前内侧尾状核 前肢（豆、尾之间）：上-丘脑前辐射；下-额桥束 膝部：皮质延髓束 后肢（丘、豆之间）：前到后-皮质脊髓束、丘脑皮质束、听辐射、颞桥束、丘脑后辐射、视辐射 ——损害： 完全性：三偏——对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲 部分性：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫、运动性失语中一两项。 三、基底神经节：随意运动、肌张力、姿势反射、调节复杂运动 尾状核+豆状核+屏状核+杏仁核+红核、黑质、丘脑底核 尾+豆 纹状体； 豆 壳核+苍白球 尾+壳核 新纹状体；苍白球 旧纹状体；杏仁核 古纹状体 ——病损： 1新纹状体：肌张力减低-运动过多综合征 2旧纹状体、黑质：肌张力增高-运动减少综合征 四、间脑：丘脑+上丘脑+下丘脑+底丘脑 （一）丘脑： 1前核群：内脏活动 2内侧核群：身体、内脏感觉的整合中枢；记忆功能、情感调节 3外侧核群： A腹前核：调节躯体运动 B腹外侧核：锥体外系运动协调 C腹后外侧核：肢体、四肢感觉 D腹后内侧核：面部感觉、味觉 （二）下丘脑： 1视前区：体温调节 2视上区：视上核-水代谢；视旁核-糖代谢 3结节区：腹内侧核-性功能；背内侧核-脂肪代谢 4乳头体区：产热保温 （三）上丘脑： ——松果体肿瘤压迫中脑四叠体：帕里诺综合征（瞳孔对光反射消失、眼球垂直同向运动障碍、神经性聋、小脑性共济失调） （四）底丘脑：锥体外系功能 ——病损：对上肢为重的舞蹈运动（偏身投掷） 五、脑干：中脑、脑桥、延髓 神经核、上下行传导束、网状结构 ——病损： 交叉性瘫痪：病侧脑N周围性瘫痪、对侧肢体中枢性瘫痪、感觉障碍 III-中脑 5、6、7、8脑桥 9、10、11、12延髓 1延髓： ①延髓背外侧综合征： A眩晕、恶心、呕吐、眼震 B病侧软腭、咽喉肌瘫痪 C病侧共济失调 D horner综合征（交感神经下行N损害） E交叉性感觉障碍 ②延髓内侧综合征： A病侧舌肌瘫痪萎缩 B对肢体中枢性瘫痪 C对上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失【椎动脉、基底动脉后部阻塞】 2脑桥： ①脑桥腹外侧综合症： A病侧眼球不能外展、周围性面神经麻痹 B对侧中枢性偏瘫 C对侧偏身感觉障碍 ②脑桥服内测综合症（Foville综合征）： A病侧眼球不能外展、周围性面神经麻痹 B向病灶对侧凝视 C对侧中枢性偏瘫 ③脑桥被盖下部综合症（小脑上动脉综合征）： A眩晕恶心呕吐、眼球震颤 B病侧眼球不能外展 C病侧面肌麻吃 D双眼患侧注视不能 E交叉性感觉障碍 F对侧偏身触觉/位置觉/振动觉减退、丧失 G病侧Horner征 H病侧偏身共济失调 ④双侧脑桥基底部病变（闭锁综合征） 意识清醒、语言理解无障碍，双侧中枢性瘫痪（眼球上下运动示意，水平运动障碍），不语，双侧面瘫，舌咽运动障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。 3中脑： 大脑脚综合征： A病侧除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大 B对侧中枢性面舌瘫、上下肢瘫痪 红核综合征： A对侧肢体震颤、强直或舞蹈、手足徐动、共济失调 B病侧除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大 C对侧肢体深感觉、精细触觉障碍。 六、小脑：维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力，协调随意运动的准确性。 七、脊髓： 1上行： ①薄束和楔束：肌肉肌腱关节的深感觉、皮肤精细触觉 ②脊髓小脑束：下肢、躯干下部深感觉（运动、姿势调节） ③脊髓丘脑束：侧束-痛温觉，前束-触压觉 2下行 ①皮质脊髓束：躯干、肢体运动 ②红核脊髓束：屈肌的运动神经元，调节肢体运动 ③前庭脊髓束：躯干和肢体伸肌 ④网状脊髓束：躯干、肢体近端肌肉运动的控制 ⑤顶盖脊髓束：兴奋对侧颈肌、抑制同侧颈肌 ⑥内侧纵束：协调眼球的运动、头颈部运动。 ——部分病损： 后角损害：分离性感觉障碍——同侧痛温觉缺失、触觉保留 后索刺激性病变：相应病变区出现电击样剧痛 脊髓半侧损害：脊髓半切综合征——病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍、血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍（对侧损害水平低于同侧） 脊髓横贯性损害： 1高颈髓（C1-4）：四肢上运动神经元性瘫痪，平面下感觉缺失，可波及延髓小脑 2颈膨大（C5-T2）：上肢为下运动N元性瘫痪，下肢为上运动N元性瘫痪，平面下感觉缺失；肱二头肌-肱三头肌+~C5或C6||肱二头肌ok肭三头肌-~C7 3胸髓（T3-12）：比弗征：T10-11腹直肌下半部无力，患者仰卧位用力抬头可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移。 4要膨大（L1-S2）：双下肢下运动神经元性瘫痪。L2-4膝反射消失；S1-2踝反射消失；S1-3阳痿 5脊髓圆锥（S3-5尾节）：肛周会阴感觉缺失、肛门反射消失、性功能障碍、真性尿失禁。 6马尾神经根：类似上，为单侧或不对称。 第二节、脑脊髓血管 一、脑的血管： （一）脑的动脉： 1颈内动脉：前三分二，部分间脑 眼动脉——眼部； 脉络膜前动脉——外侧膝状体、内囊后肢后下部、大脑脚底中1/3、苍白球； 后交通动脉——吻合支； 大脑前动脉——皮质支~顶枕沟以前的半球内侧面、额叶底面一部分、额顶叶上外侧面上部、尾状核、豆状核前部、内囊前肢； 大脑中动脉——大脑半球上外侧面的大部分、岛叶（中央支为豆纹动脉，行程弯曲，出口处呈直角，易破裂，名出血动脉） 2椎-基底动脉：后三分一，部分间脑，脑干，小脑 椎动脉： 脊髓前后动脉——脊髓 小脑下后动脉——小脑底面后部、延髓后外侧部【交叉性感觉障碍、小脑共济失调】 基底动脉： 小脑下前动脉——小脑下面的前部 迷路动脉——内耳迷路 脑桥动脉——脑桥基底部 小脑上动脉——小脑上部 大脑后动脉——颞叶内侧面底面、枕叶，丘脑、内外侧膝状体、下丘脑、底丘脑 小脑上和大脑后之间夹有动眼神经——血管压迫引起动眼神经麻痹 3大脑动脉环（Willis环）：两侧大脑前动脉起始段+两侧颈内动脉末端+两侧大脑后动脉 后交通动脉和颈内动脉交界处；前交通动脉和大脑前动脉交界处——动脉瘤好发 第三节、脑神经 二、视神经 视神经不同部位损害所产生的视力障碍、视野缺损 1视神经：同侧视力下降或全盲 2视交叉：外侧部——同侧眼鼻侧视野缺损 正中部——眼颞侧偏盲 整个损害——全盲 3视束：双眼对侧视野同向兄偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失 4视辐射：全部受损——两眼对侧视野同侧偏盲 部分受损——象限盲（与部位相反） 5枕叶视中枢：一侧皮质中枢局限性病变：对侧象限盲 一侧完全损害：对侧偏盲，偏盲侧对光发射存在，黄斑回避 刺激性损害：对侧视野闪光型幻视 枕叶前部：视觉失认 三、动眼、滑车、展神经 （一）动眼神经： ①外侧核：上下内直、下斜、上睑提肌 ②正中核：辐辏运动 ③E-W核：瞳孔括约肌、睫状肌——缩瞳、调节反射 （二）滑车N：上斜肌 （三）展神经：外直肌 ——周围性眼肌麻痹： ①动眼神经麻痹：上睑下垂、外下斜视、复视瞳孔散大、光调节反射消失 ②滑车神经麻痹：眼球偏上，下视时候复视 ③展神经麻痹：患侧眼球内斜视（无定位意义） ——核性眼肌麻痹：脑干病变—眼球运动神经核损害 ①双侧眼球运动障碍——双动眼神经核部分受累 ②脑干内邻近结构损害——同侧周围面瘫、三叉N麻痹对侧偏瘫 ③分离性眼肌麻痹：个别神经核团损害—某一眼肌受累 动眼核性&核下性麻痹鉴别（p36） ——核间性眼肌麻痹：脑干内侧纵束损害—眼球水平通向运动障碍 ①前核间性眼肌麻痹：（视枢和动眼N枢间）双眼对侧注视患眼不能内收，单眼眼震 ②后核间性眼肌麻痹：（视枢和展枢间）同侧注视患眼不外展，刺激前庭则患侧可正常外展。 ③一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起 脑桥侧视中枢 和对侧交叉过来的 联络同侧动眼N内直肌核的 内侧纵束 受累~患眼水平注视时不可内收外展，对侧不能内收可外展伴眼震。 ——核上性眼肌麻痹：大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害 特点：双眼同时受累、无复视、反射性运动保留 （1）水平注视麻痹： ①皮质侧视中枢受损：两眼侧视麻痹 ②脑桥侧视中枢受损：双眼向病侧凝视麻痹，向对侧共同偏视 （2）垂直注视麻痹：上丘病变， ①上丘上半受累，双眼向上同向运动不能——帕里诺综合征 ②上丘上半刺激性，发作性双眼转向上方——动眼危象 ③上丘下半损害，两眼向下同向注视障碍 （二）眼肌麻痹导致复视：哪侧麻哪侧虚，眼球偏对侧。 （三）不同部位损害的瞳孔改变 对光反射传导通路： 光线→视网膜→视神经→视交叉→视束→上丘臂→上丘→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼N→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌 辐辏反射：注视近物双眼会聚 调节反射：注视近物瞳孔缩小 阿罗瞳孔：两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失、调节反射存在。 艾迪瞳孔：强刺兢才导致瞳孔调节、对光反射，过程缓慢，合并阶段性无汗、直立性低血压称艾迪综合征 四、三叉神经 角膜反射通路：角膜→三叉眼支→三叉N半月神经节→三叉N感觉主核→两侧面N核→面N→眼轮匝肌 闭眼反射 五、面神经： 特点 周围性面瘫 中枢性面瘫 面瘫程度 重 轻 症状表现 面部表情肌瘫痪使表情动作丧失 ?病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅、口角下垂）； 额支无损（两侧中枢支配），皱眉额、闭目无障碍 病灶对策随意运动丧失，哭笑等保留 常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下N瘫 恢复速度 缓慢 较快 常见病因 面神经炎 脑血管疾病、脑部肿瘤 七、舌咽、迷走神经 舌咽、迷走神经核受损——延髓麻痹（真性球麻痹） 舌咽、迷走神经运动核受双侧皮质脑干束支配，双侧同时损伤发生构音障碍、吞咽困难，咽反射存在——假性球麻痹。 特征 真性球麻痹 假性球麻痹 病变部位 舌咽，迷走神经（单or双侧） 双侧皮质脑干束 下颌反射 正常 亢进 咽反射 消失 存在 强哭强笑 无 有 舌肌萎缩 可有 无 双锥体束征 无 常有 第六节 运动系统 锥体外系：椎体系统以外的所有躯体运动的神经系统，包括： 大脑皮质、纹状体、丘脑、丘脑底核、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥、前庭核、小脑、脑干的某些网状核以及他们的联络纤维等。 小脑是调节随意运动的重要结构。 上运动神经元性瘫痪：肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，病程长可出现废用性肌肉萎缩。 ①皮质型：局限性病变时出现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪（单瘫） ②内囊型：三偏综合征 ③脑干型：交叉性瘫痪——病侧脑神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪 ④脊髓型：双侧肢体瘫痪 下运动神经元瘫痪：肌张力减低，腱反射减弱或小时，肌肉萎缩，无病理反射。 ①脊髓前角细胞：节段性、迟缓性瘫痪而无感觉障碍。缓慢进展性出现肌束震颤 ②前根：迟缓性瘫痪，无感觉障碍；同损后根：根性疼痛、节段性感觉障碍。 ③神经丛：一肢体多数周围N；迟缓性瘫痪、感觉障碍、自主神经功能障碍、可伴疼痛 ④周围神经：迟缓性瘫痪，感觉障碍、自主N功能障碍、疼痛；多发时--对称性四肢远端肌肉瘫痪，手套袜套样感觉障碍。 第七节 感觉系统 感觉： 特殊感觉：视觉味觉听觉嗅觉 一般感觉：浅、深、复合 -浅感觉：来自皮肤、黏膜的痛觉、温度觉、触觉。 -深感觉：来自肌腱、骨膜、肌肉、关节的运动觉、位置觉、振动觉。 -复合感觉：大脑顶叶皮质对深浅感觉分析、比较、整合的实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉 1痛觉、温觉传导通路：脊髓丘脑侧束 2触觉传导通路：精细触觉——薄楔束；粗略触觉——脊髓丘脑前束 3深感觉：薄束楔束→内侧丘系→丘脑皮质束 脊髓丘脑束：外到内——颈胸腰骶 薄楔束：外到内——骶腰胸颈 第八节 反射 深反射：刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反射（腱反射、肌肉牵张反射）——反射弧：感觉神经元、运动神元直接连接组成的单突触反射弧。 肱二头肌反射（C5-6）；肱三头肌反射（C6-7）；桡骨膜反射（C5-8）；膝腱反射（L2-4）；跟腱反射（S1-2） 浅反射；刺激皮肤、黏膜、角膜引起的肌肉快速收缩反应。 ——反射弧：脊髓节段的反射弧；冲动达大脑皮层→脊髓前脚细胞 腹壁反射（T7-12）；提睾反射（L1-2）；跖反射（S1-2）；肛门反射（S4-5）、角膜反射；咽反射 第三章 神经系统疾病常见症状 第一节 意识障碍 意识：个体对周围环境和自身状态的感知能力。 意识障碍：觉醒度下降（嗜睡、昏睡、昏迷）；意识内容变化（意识模糊、谵妄） 嗜睡：睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后勉强配合检查和回答简单问题，停止刺激后患者又很快入睡。 昏睡：患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使奇觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方能唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可做含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后很快入睡。 昏迷：意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。 ①浅昏迷：有较少的无意识自发动作。周围事物、声光无反应，强烈刺激（疼痛）可有回避及痛苦表情，不能觉醒。 吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔对光反射存在。生命征不变。 ②中昏迷：正常刺激无反应，自发动作很少。强刺激的防御反射、角膜、瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。生命征改变 ③深昏迷：任何刺激无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，反射消失，大小便失禁。生命征明显改变——呼吸不规则、血压或有下降 脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失 ①外界任何刺激均无反应。 ②自主呼吸停止 ③脑电图~直线；颅多普勒~无脑血管灌注；体感诱发电位~脑干功能丧失 ④以上情况持续至少12小时 ⑤腱反射、腹壁反射等可消失 ⑥排除急性药物中毒、低温、内分泌代谢疾病等 意识模糊：注意力减退、情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。 谵妄：对周围环境认识及反应能力均有下降——认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错幻觉，睡眠觉醒周期紊乱；表现为紧张、恐惧、兴奋不安，甚至有冲动和攻击行为。 白轻夜重，持续数h至数d。 三、特殊类型的意识障碍： 1去皮质综合征（双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退、丧失） 意识丧失，但睡眠、觉醒周期存在，能无意识的睁闭眼、转动眼球，对外界刺激无反应。反射存在，但无自发动作。大小便失禁，肌张力增高。 上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲——去皮质强直。【缺氧性脑病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤】 2无动性缄默征（脑干上部、丘脑网状激活系统受损）：睁眼昏迷 患者能注视周围环境和人物，但无活动和言语，二便失禁、肌张力减低【脑干梗死】 3植物状态：大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。 A认知功能丧失，呼之不应，不能与外界交流； B有自发或反射性睁眼，偶可有视物追踪 C可有无意义哭笑 D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有觉醒睡眠周期，大小便失禁。 持续植物状态：颅脑外伤后 植物状态持续 12个月以上；或者其他原因持续三个月以上 四、鉴别诊断： 1闭锁综合征：去传出状态，意识清醒但呈失运动状态。 2意志缺乏症：清醒、运动感觉存在、记忆功能尚好，因缺乏使动性而不语少动。 3木僵：不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应。伴蜡样屈曲、违拗症，语言刺激触及痛处可有流泪、心率增快等情感反应，缓解后能清楚回忆发病或称。（精神症状） 第二节、认知障碍 认知是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换为内在的心理活动，从而获取知识或应用知识的过程。 包括：记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等方面。 记忆障碍： 记忆包括损失记忆、短时记忆、长时记忆。 失语症： 1 Broca失语（表达性、运动性失语）【优势侧额下回后部】 口语表达障碍（谈话非流利、电报式语言、讲话费力） 2 Wernicke失语（听觉性、感觉性失语）【优势侧额上回后部】 听理解障碍（听不懂别人和自己的话、口语表达语量增多但混乱割裂，缺有意义词汇） 3完全性失语：（混合性失语）： 所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失。 4命名性失语（遗忘性失语）【优势侧颞中回后部】： 命名不能。 痴呆：由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合症。（两项或两项以上认知域受损） 头痛：外眦、外耳道和枕外隆凸连线以上部位疼痛 面痛：连线以下到下颌部的疼痛。 第四节、癫痫发作和晕厥 癫痫发作：大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。 临表：①意识障碍；②运动异常；③感觉异常；④精神异常；⑤自主神经功能异常 晕厥：大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。 机理：大脑及脑干低灌注 临表：晕厥前期——晕厥期——恢复期 临床特点 痫性发作 晕厥 先兆症状 无或短 可较长 与体位关系 无关 通常在站立时发生 发作时间 白天夜间均可发作，睡眠时较多 白天较多 皮肤颜色 青紫或正常 苍白 肢体抽搐 常见 无或少见 伴尿失禁或舌咬伤 常见 无或少见 发作后头痛或意识模糊 常见 无或少见 神经系统定位体征 可有 无 心血管系统异常 无 常有 发作间期脑电图 异常 多正常 眩晕是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮层中反应失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉。 眼球震颤是指眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动。 瘫痪：个体随意运动功能的减低或丧失，可分为神经源性、神经肌肉接头性和肌源性等类型。 临床检查 上运动神经元性瘫痪 下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 肌张力 增高，痉挛性瘫痪 降低，迟缓性瘫痪 浅反射 消失 消失 腱反射 增强 减弱或消失 病理反射 阳以 阴性 肌萎缩 无、轻度废用性萎缩 明显 皮肤营养障碍 多数无障碍 常有 肌束震颤、肌纤维颤动 无 可有 肌电图 神经传导速度正常，无失神经电位 神经传导速度异常，有失神经电位 共济运动：在前庭、脊髓、小脑的锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。 共济失调：小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的 运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢肌和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。 1小脑性共济失调： ①姿势和步态异常 ②随意运动协调障碍 ③语言障碍 ④眼球运动障碍 ⑤肌张力减低 2大脑性共济失调 3感觉性共济失调 4前庭性共济失调 不自主运动：患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的的一场运动。 第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查 一、深反射 肱二头肌反射：C5-6 肱三头肌反射：C6-7 桡骨膜反射：C5-8 膝反射：L2-4 踝反射：S1-2 Hoffmann征：C7-T1 Rossolimo征：L5-S1 二、浅反射 腹壁反射：T7-12（肋弓T7-8；脐孔水平T9-10；腹股沟上T11-12） 提睾反射：L1-2 跖反射：S1-2 肛门反射：S4-5 三、病理反射： 巴宾斯基征：锥体束受损 强握反射：对侧额叶运动前区 脊髓自主反射：单或双侧髋、膝、踝部屈曲（三短反射）+Babinski征阳性 总体反射：双侧脊髓自主反射+腹肌收缩、膀胱直肠排空，病变以下竖毛、出汗、皮肤发红。 第五章 神经系统疾病的辅助检查 第一节、腰椎穿刺和脑脊液检查 CSF：脑脊髓保护、支持、营养作用 CSF产生：脑室脉络膜（主要是侧脑室脉络膜） CSF走形：CSF→室间孔→第三脑室→中脑导水管→第四脑室→正中孔、侧孔→蛛网膜下腔、脑池 CSF吸收：（大部分）脑穹窿面的 蛛网膜颗粒 吸收至 上矢状窦；（小部分）脊神经根间隙。 CSF量：成人平均130ml，生成速度0.3-0.5ml/min，每日生成500ml。 一、腰椎穿刺 适应证 ①诊断中枢神经系统疾病 ②明确颅内压高低，脊髓腔、横窦通畅情况。 ③动态观察CSF助判断病情、预后、指导治疗 ④注入放射性核素行脑、脊髓扫描 ⑤注入液体或放出CSF以维持、调整颅内压平衡，注入药物治疗相应的疾病。 禁忌症 ①颅内压明显升高，怀疑后颅窝有占位性病变 ②穿刺部位感染灶、脊髓结核、开放性损伤。 ③明显出血倾向、病情危重不宜搬动 ④脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。 并发症： ①低颅压综合征：侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力在60-80mmH2O以下 ②脑疝 ③神经根痛 ④其他 操作：弯腰侧卧位，L3-4（L2-S3间隙均可）椎间隙穿刺。 正常压力80-180mmH2O 第七章 头痛 头痛：通常指局限于头颅上半部包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连下以上部分的头疼痛。 偏头痛：原发性头痛， #特征是：发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛， #持续4-72h，可伴恶心呕吐，光声刺激或日常活动可加重，安静休息可缓解。 #慢性神经血管性疾患。 #起病儿童青春期，中青年期达高峰，女性多见。 ——临表 1无先兆头痛：发作频率高，与月经有明显关系。 2有先兆偏头痛：10% 先兆：视觉——感觉——言语运动（少见）；5-20min形成，不超过60min 头痛：4-72h，1-2日后好转。 ①伴典型先兆症状的偏头痛性头痛：视觉+感觉+言语 ②偏瘫性头痛：运动无力症状+视觉、感觉、言语三选一 ③基底型偏头痛：构音障碍眩晕、耳鸣、视觉、共济失调、意识障碍等 3视网膜性偏头痛：单眼视觉障碍，完全可逆 4儿童周期性综合症：周期性恶心呕吐、腹部疼痛 ——诊断： 无先兆偏头痛： ①2—4至少5次 ②头痛发作4-72h ③至少有2项：a单侧性；b搏动性；c中或重度；d日常活动加重，头痛时主动避免活动 ④至少伴有1项：a恶心、呕吐；b畏光和畏声 ⑤不能归因其他疾病 伴典型先兆偏头痛： ①2—4至少2次 ②至少1项，但无运动无力症状：a完全可逆的视觉症状；b完全可逆的感觉异常；c完全可逆的言语功能障碍 ③至少满足2项：a同向视觉症状和（或）单侧感觉症状；b至少一个先兆症状逐渐发展的过程≥5 min，或接连发生≥5min；c每个先兆症状持续5—60min ④先兆症状同时或之后60min内发生头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断的2—4 ⑤不能归因其他疾病 ——鉴别： 1丛集性头痛：一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，持续15min至3h。反复密集发作，始终为单侧头痛，伴有同侧结膜充血、流泪流涕、前额面部出汗、horner征 2紧张性头痛：很少伴有恶心呕吐，情绪障碍或心理因素可加重症状 3Tolosa-Hunt综合征：MRI发现海绵窦、眶上裂或眼眶内有肉芽肿病变。 4症状性偏头痛：源于头颈部、颅内病变的头痛 5药物过量使用性头痛：药物过量使用期间头痛发生或明显恶化 ——治疗：减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。 第八章、脑血管疾病 脑血管疾病：CVD，是指各种原因的导致的急慢性脑血管病变。 脑卒中：由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称 急性脑血管病事件。 脑血液循环调节病理生理：脑能量来源——糖代谢，几乎无能量储备。 血供中断——2min脑电活动停止，5min出现严重不可逆性损伤。 脑血管病的治疗原则：挽救生命、降低残疾、预防复发和提高生活质量 第一节、短暂性脑缺血发作 短暂性脑缺血发作：TIA，因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-20min，多在1h内缓解，不超过24h，不遗留神经功能缺损症状，结构影像学检查无责任病灶。 ——病因：血流动力学改变、微栓子形成、血成分改变。 ——临表： 1一般特点：突然、短暂、不留后遗症 2颈内动脉系统TIA： A大脑中动脉：对侧肢体单瘫、轻偏瘫、面瘫、舌瘫，偏身感觉障碍、偏盲 a优势半球：失语、失用 b非优势半球：空间定向障碍。 B大脑前动脉：人格情感障碍、对侧下肢无力。 C颈内动脉主干：眼动脉交叉瘫、Horner交叉瘫 3椎-基底动脉系统TIA：晕眩、平衡障碍、眼球运动异常和复视。 特殊综合症： a跌倒发作：患者转头或仰头，下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，很快自行站起。 B短暂性全面遗忘：短时间记忆丧失，对此有自知力。 C双眼视力障碍发作：暂时性皮质盲。 第二节、脑梗死 脑梗死：缺血性脑卒中，指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。 分为：脑血栓形成、闹栓塞、腔隙性脑梗死 一、脑血栓形成： ——病理生理： 分期：超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；坏死期（24-48h）；软化期（3d-3w）；恢复期（3-4w后） 脑组织对缺血、缺氧性损害非常敏感： ①脑血流中断30s发生脑代谢改变 ②1min后神经元功能活动停止 ③5min后造成脑组织梗死。 ④不同神经元对缺血损伤耐受程度不同：轻度—某些神经元坏死，完全持久—缺血区各种神经元、胶质细胞、内皮细胞全部坏死。 缺血半暗带脑细胞损伤的可逆性是缺血性脑卒中患者急诊溶栓治疗的病理学基础 时间限制——治疗时间窗；超早期治疗时间窗一般不超过6h；超过后主要通过引起自由基过度产生等导致神经细胞损伤。 ——临表：不同脑血管闭塞的表现 1颈内动脉闭塞： 单眼一过性黑蒙，偶永久性失明Horner征； 远端大脑供血不足——对侧偏瘫、偏身感觉障碍、同向性偏盲；优势半球失语；非优势半球体象障碍。 体检——颈动脉搏动减弱、血管杂音。 2大脑中动脉闭塞： 主干闭塞——三偏，头眼病侧凝视，优势完全失语、非优势体象障碍，意识障碍。 皮质支闭塞——上部分支：对侧面上下肢瘫，上重于下，Broca失语，体象障碍，无意识障碍；下部分支：对侧同向性上四分一视野缺损，Wernicke失语，急性意识模糊，无偏瘫 深穿支闭塞——对侧中枢性均等性轻偏瘫、对侧偏身感觉障碍。 3大脑前动脉闭塞：额叶、额级、旁中央小叶 4大脑后动脉闭塞：视力视野改变、失读、失语、失认，下丘脑综合征，旁正中动脉综合征。 5椎-基底动脉闭塞： ①闭锁综合征 ②脑桥腹外侧综合征 ③脑桥服内测综合症 ④基底动脉尖综合征：眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和行为障碍。 ⑤延髓背外侧综合症 ——特殊类型： 1大面积脑梗 2分水岭脑梗：由相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血导致的脑梗，典型病例发生于颈内动脉严重狭窄或闭塞伴全身血压降低、心源性或动脉源性栓塞。 ——诊断： 脑梗死与脑出血的鉴别： 脑梗死 脑出血 发病年龄 多为60岁以上 多为60岁以下 起病状态 安静或睡眠中 动态起病（活动中或情绪激动 起病速度 十余小时或1-2天达高峰 十分钟至数小时达高峰 全脑症状 轻或无 头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅高压症状 意识障碍 无或较轻 多见且较重 精神体征 多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干、皮质支） 多为均等性偏瘫（基底节区） CT检查 脑实质内低密度病灶 脑实质内高密度病灶 脑脊液 无色透明 可有血性 脑栓塞：常有栓子来源的基础疾病。 占位病变：CT、MRI辅助鉴别。 ——治疗： 治疗原则： ①超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗方案 ②个体化治疗：根据年龄、卒中性质、病情严重程度和基础疾病等采取最适当的治疗 ③整体化治疗：采取针对性治疗同时，进行支持治疗、对症治疗和早期康复治疗，对危险因素进行预防性干预。 静脉溶栓： ——适应证： ①年龄18-80岁 ②临床明确诊断缺血性卒中，并造成明显的神经功能障碍 ③症状开始出现至静脉干预时间＜3h ④卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善 ⑤知情同意 ——禁忌症： ①CT证实颅内出血 ②既往有颅内出血 ③发病超过3h ④伴明显癫痫发作 ⑤既往有动静脉畸形、颅内动脉瘤病史 ⑥最近3m内有颅内手术、头外伤、卒中史；21d内有消化道泌尿系统等内脏器官出血史；14d内有外科手术史；7d内有腰穿、动脉穿刺史 ⑦明显出血倾向 ⑧血糖＜2.7mmol/L，收缩压大于180，舒张压大于100 ⑨CT显示低密度＞1/3大脑中动脉供血区 10蛛网膜下腔出血 ——溶栓并发症： ①梗死灶继发性出血或身体其他部位出血 ②致命性再灌注损伤和脑水肿 ③溶栓后再闭塞 二、脑栓塞：各种栓子随血流进入颅内动脉使血管急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍。 栓子来源： 心源性：心房颤动、心脏瓣膜病、心肌梗死、其他（心房粘液瘤、二尖瓣脱垂、心内膜纤维变性、先心等） 非心源性：动脉粥样硬化斑块脱落性栓塞；脂肪栓塞；空气栓塞；癌栓塞；其他（感染性、寄生虫性） 来源不明 大脑中动脉栓塞多见，上部分支最易受累，椎基底动脉系统少见 ——临表：无前驱症状，体征于数秒至数分钟达高峰，完全性卒中。 ——治疗： 1脑栓塞治疗：改善循环，减轻脑水肿，防止出血，减小梗死范围。 2原发病治疗 3抗凝治疗 三、腔隙性梗死：大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发生病变，最终管腔闭塞，导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移走形成空腔，故称为腔隙性梗死。【脑深部白质、基底节、丘脑、脑桥】 ——临表：高血压病史，偏瘫或偏身感觉障碍。症状轻、体征单一、预后较好。 腔隙综合征： 1纯运动性轻偏瘫 2纯感觉性卒中 3共济失调性轻偏瘫 4构音障碍-手笨拙综合征 5感觉运动性卒中 腔隙状态：本病反复发作引起多发性腔隙性梗死，累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束，出现严重精神障碍、认知功能下降、假性球麻痹、双侧锥体束征、类帕金森综合征和尿便失禁等。 ——检查：MRI T1低，T2高 第三节、脑出血 脑出血：是指原发性非外伤性脑实质内出血。 ——病因：高血压合并小动脉硬化；动脉瘤或动静脉血管畸形破裂；其他 高血压性ICH受累血管依次为： 大脑中动脉深穿支豆纹动脉 基底动脉脑桥支 大脑后动脉丘脑支 小脑上动脉分支 定枕交界区和颞叶白质分支 ——临表：好发50-60岁，男多，情绪激动或活动中突然发病，数分钟至数小时达到高峰。发病后多有血压明显升高，颅内压升高——头痛、呕吐、不同程度的意识障碍（嗜睡、昏迷） 局限性定位表现： 1基底节区出血： A壳核出血：豆纹动脉破裂（外侧支）——三偏、双眼病灶对侧同向凝视不能、失语 B丘脑出血：丘脑膝状体动脉、丘脑穿通动脉破裂——对侧偏瘫、偏身感觉障碍，特征性眼征（上视不能、凝视鼻尖、眼球偏斜、分离性斜视、眼球汇聚障碍、无反应性小瞳孔。 丘脑中间腹侧核—运动性震颤、帕金森综合征样表现 丘脑底核、纹状体—偏身舞蹈-投掷样动作 优势侧—丘脑性失语、精神障碍、认知障碍、人格改变 C尾状核头：似蛛网膜下腔出血（头痛、呕吐、颈强直、精神症状） 2脑叶出血： A额叶：偏瘫、尿便障碍、Broca失语、摸索强握反射 B颞叶：Wernicke失语、精神症状、对侧上象限忙、癫痫 C枕叶：视野缺损 D顶叶：偏身感觉障碍、轻偏瘫、对侧下象限盲，构象障碍（非优势） 3脑干出血： A脑桥出血：基底动脉脑桥支 大量出血破入第四脑室——迅速昏迷、双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪、去大脑强直。 少量出血：交叉性瘫痪、共济失调性偏瘫、两眼向病侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹。 B中脑出血：头痛、呕吐、意识障碍， 轻：一侧或双侧动眼N不全麻痹、眼球不同轴、同侧肢体共济失调，Weber或Benedikt综合征 重：深昏迷，四肢迟缓性瘫 C延髓出血：突然意识障碍，影响生命体征；轻---不典型Wallenberg综合征 D小脑出血：【小脑上动脉分支】：头痛、呕吐、晕眩、共济失调明显，起病突然，伴枕部疼痛。 量少：小脑受损症状（共济失调、眼震、小脑语言） 量多：昏迷、脑干受压（针尖样瞳孔、呼吸不规则） 暴发：突然昏迷，迅速死亡。 E脑室出血：头痛、呕吐、意识障碍、脑膜刺激征、针尖样瞳孔、眼球分离斜视或浮动、四肢迟缓性瘫痪、去脑强制发作、高热、呼吸不规则、脉搏血压不稳定。 ——治疗：治疗原则是 安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率，残疾率和减少复发。 第四节、蛛网膜下腔出血SAH 蛛网膜下腔出血：脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合症。 ——病因： 1颅内动脉瘤 2血管畸形 3其他：moyamoya、肿瘤、垂体卒中、血液病 动脉瘤好发部位：主要位于Willis环及其主要分支血管，尤其是动脉分支处 80-90%脑底动脉环前部——40%后交通动脉+颈内动脉连接处；30%前交通动脉+大脑前动脉分叉处；20%大脑中动脉外侧裂第一个主要分支处。 后循环最常见 基底动脉尖端、椎动脉+小脑后下动脉连接处 ——临表： 1一般症状： A头痛：突发性异常剧烈头痛（一生中最严重）。伴发一过性意识障碍和恶心、呕吐。 发病前数日或数周有轻微头痛——小量前驱出血，动脉瘤牵拉 持续数日，2w后逐渐减轻，局部头疼提示动脉瘤破裂部位 B脑膜刺激征：颈强直、Kernig征和Brudzinski征，3-4w消失 C眼部症状：20%玻璃体下片状出血（颅内压增高、眼静脉回流受阻），眼球活动障碍（提示动脉瘤位置） D精神症状：25%欣快、谵妄、幻觉，2-3w消失 E其他症状：脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿、局限性神经功能缺损症状 4常见并发症： A再出血：病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷慎至去脑强制发作，颈强直、Kernig征加重，CSF鲜红色，10-14d发生，死亡率增加一倍 B脑血管痉挛：血凝块环绕的血管痉挛，导致脑实质缺血——波动性轻偏瘫、失语；死亡和致残的重要原因。 C急性或亚急性脑积水：血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑脊液循环通路所致。——轻：嗜睡、思维缓慢、短时记忆受损、上视受限、展神经麻痹、下肢腱反射亢进；重：颅内高压、脑疝。 亚急性——隐匿出现的痴呆、步态异常、尿失禁。 ——诊断： CT：高密度 腰穿：CT不能确定，用腰穿【会诱发脑疝】 DSA：诊断明确后用DSA检查，确定大小位置，与动脉关系，侧支循环，血管痉挛。【SAH后3天或3-4w后，避开痉挛和再出血高峰期】 突发性剧烈头痛、呕吐脑膜刺激征阳性，伴或不伴有意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，同时CT证实脑痴和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高和血性脑脊液→诊断 鉴别： 蛛网膜下腔出血 脑出血 发病年龄 ?粟粒样动脉瘤40-50岁 动静脉畸形青少年多见，10-40岁发病 50-65岁多见 常见病因 粟粒样动脉瘤、动静脉畸形 高血压、脑动脉粥样硬化 起病速度 急骤，数分钟症状达高峰 数十分钟至数小时达高峰 血压 正常或增高 通常显著增高 头痛 极常见，剧烈 常见，较剧烈 昏迷 常为一过性昏迷 重症患者持续昏迷 局灶体征 颈强、Kernig征等脑膜刺激征阳性，无局灶体征 偏瘫、偏身感觉障碍、失语等局灶性体征 眼底 可见玻璃体膜下片状出血 眼底动脉硬化，可见视网膜出血 头部CT 脑室、脑池、蛛网膜下腔高密度出血征 脑实质内高密度病变 脑脊液 均匀一致血性 洗肉水样 ——治疗： 急性期目的：防治再出血，降低颅内压，防止继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血元原因、治疗原发病和预防复发。 *慎用阿司匹林等可能影响凝血功能的非甾体类药物；吗啡、哌替啶等影响呼吸功能的药物。 预防血管痉挛的3H疗法：扩血容量、血液稀释和升高血压疗法预防血管痉挛，应在派出了脑梗死和颅内高压，并已夹闭动脉瘤后进行。 第五节、脑血管疾病的危险因素及其预防 脑血管病的一级预防：指预防有卒中倾向、尚无卒中病史的个体发生脑卒中，即通过早期改变不健康的生活方式，积极控制各种可控危险因素,达到使脑血管病不发生或推迟发生的目的. 脑血管病的二级预防： 是指对已发生过一次或多次脑卒中患者,寻找卒中事件病因并加以纠正,从而达到降低卒中复发的目的。 第八节、血管性痴呆 血管性痴呆：由缺血性卒中、出血性卒中和造成记忆、认知和倚为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。 第十章 中枢神经系统感染 单纯疱疹病毒性脑炎HSE：由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称为急性坏死性脑炎。 主要累及：大脑颞叶、额叶、边缘系统 HSV-1 三叉神经节（90%） HSV-2 骶神经节（10%，新生儿经产道感染） ——临表： 1任何年龄均发病，40岁以上成人有三分二 2潜伏期平均六天 3前驱期有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛、腹泻 4病后体温38.4-40；病程数日至1-2个月 5常见症状： 颅内压升高：头痛、呕吐、 颞叶：轻微意识人格改变、记忆丧失、（1/3）癫痫发作、精神症状（反应迟钝等） 额叶：轻偏瘫、偏盲、失语、 边缘系统：共济失调、多动 脑膜刺激征 6数日内快速进展，有意识障碍（意识模糊、谵妄） 7重症因广泛脑实质坏死引起脑水肿→颅内压升高、甚至脑疝→死亡。 ——诊断： １口唇或生殖道疱疹史，本次发病皮肤黏膜有疱疹 ２起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染前驱症状 ３明显精神行为异常，早期出现的局灶性神经系统损害体征 ４ＣＳＦ红白细胞数增多，糖氯化物正常 ５ＥＥＧ以额颞区损害为主 ６头颅ＣＴ、ＭＲＩ发现颞叶局灶性出血性闹软化灶 7特异型抗病毒药物治疗有效。 ——鉴别： 1带状疱疹病毒性脑炎：中老年人，疱疹前或后数天或数周发病，病变程度轻、预后较好，头颅ＣＴ无出血性坏死表现，血清查病毒抗体阳性。 2肠道病毒性脑炎：夏秋季，恢复较快，病程初期有胃肠道症状，CSF中PCR检查出病毒核酸 3巨细胞病毒性脑炎：亚急性或慢性，有艾滋病或免疫抑制的病史，体液检查找到典型巨细胞，PCR监测出病毒核酸 4急性播散性脑脊髓炎：癫痫发作少见，病灶多在白质，免疫抑制剂治疗有效，病毒学相关抗体阴性，可有脊髓损害体征。 第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。 最常累及：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑 主要临床特点：中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性，病程的时间多发性。 ——临表： 时间和空间多发性 1肢体无力：下肢比上肢明显；不对称瘫痪最常见；腱反射先正常后亢进、腹壁反消失 2感觉异常：麻木感、疼痛感、瘙痒感，定位不明确 3眼部症状：急性视神经炎、球后视神经炎。——眼球震颤、核间性眼肌麻痹 4共济失调 5发作性症状：持续短暂，特殊因素诱发——强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适 6精神症状：抑郁、易怒、脾气暴躁 7其他症状：膀胱功能障碍 8合并其他自身免疫疾病。 ——诊断： CSF-IgG寡克隆区带（OB）：IgG鞘内合成的定向指标，阳性率高达95%以上，但应同时检测CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS诊断 诱发电位：视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位 ①病中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶 ②起病年龄10-50岁之间 ③有缓解和复发胶体的病史，间隔1m以上，每次持续24h以上；或缓慢进展方式、病程6m以上。 ④可排除其他疾病 ①②中少一为“临床可能的多发性硬化”，只有1病变部位为“临床可疑的多发性硬化” ——治疗 治疗目的： ①抑制炎性脱髓鞘病变进展， ②防止急性期病变恶化及缓解期复发， ③晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。 分型： 复发缓解型（RR）；继发进展型（SP）；原发进展性（PP）、进展复发型（PR）、良性型 第十二章、运动障碍性疾病 运动障碍性疾病（锥体外系疾病）：是一组一随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。 *运动调节通路：大脑皮质-基底节-丘脑-大脑皮质 *通路：①直接通路：新纹状体→内侧苍白球、黑质网状部 ②间接通路：新纹状体→外侧苍白球→丘脑底核→内测苍白球、黑质网状部 *病变： ①黑质-纹状体多巴胺能通路病变→基底节输出↑→皮质运动功能过度抑制→强直-少动为主（帕金森） ②纹状体、丘脑底核病变→基底节输出↓→皮质运动功能过度易化→不自主运动为主的表现（舞蹈症、投掷症） 锥体外系症状：基底节病变所表现的姿势和运动异常。 ①肌张力异常（过高、过低） ②运动迟缓 ③异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍） 第一节、帕金森病 帕金森病：（震颤麻痹），是一种常见于中老年的神经变性疾病， 临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。 ——生化病理： 黑质多巴胺能神经元变形→多巴胺↓→Ach系统↑→ ①皮质-基底节-丘脑-皮质 功能紊乱 ②肌张力↑、动作减少等运动症状 中脑-边缘系统；中脑-皮质系统 多巴胺↓→智能减退、情感障碍 ——临表： 1静止性震颤： ①首发，始及一侧上肢远端，静止位时出现或明显，紧张时加剧，入睡时消失 ②典型表现为拇指与屈曲的示指间呈“挫丸样”动作。 ③患者一侧肢体运动，使另一侧肢体震颤更明显 2肌强直： ①铅管样强直：被动运动关节时阻力大小适中一直，而且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量影响，类似弯曲软铅管的感觉 ②齿轮样强直：在均匀的阻力中出现断续停顿，犹如转动齿轮干。 ③特殊屈曲体姿——头部前倾、躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内受，下肢髋及膝关节均略微弯曲。 3运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙。 ①面具脸：面容呆板，双眼凝视，顺目减少 ②写字过小征：书写时字越写越小 4姿势步态障碍：平衡功能减退、姿势反射消失引起的姿势步态不稳、易跌跤。（病情盔展的标志，致残的重要原因） ①冻结现象：行走时全身僵住，不能动弹。 ②前冲步态（慌张步态）：迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步。 5其他：便秘、出汗异常、性功能↓、溢脂性皮炎。 ——诊断： ①中老年发病，缓慢进展性病程 ②必备运动迟缓 ③至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中一项 ④左旋多巴治疗敏感 ——鉴别： ①继发性帕金森氏综合症：有明确病因可寻，一般可逆；血管性综合征步态障碍明显、震颤少见、伴锥体束征。； ——治疗： 用药原则： ①小剂量开始，缓慢递增 ②遵循一般原则，也应考虑个体化特点 ③药物治疗目的是延缓疾病进展、控制症状、延长症状控制的年限、尽量减少不良反应和并发症 选药原则：（早期帕金森病治疗） 1＜65岁+不伴智能减退： ①多巴胺受体激动剂 ②司来吉兰（MAO-B抑制剂）+VitE ③复方左旋多巴+COMT抑制剂 ④金刚烷胺+抗Ach药【其他治疗不佳时】 ⑤复方左旋多巴【①②④不佳时加用，某些患者需要显著改善症状时也可首选】 2≥65或智能减退 ①首选复方左旋多巴，必要时加多巴胺受体激动剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂 ②尽可能不使用苯海索（抗胆碱能） 第十三章 癫痫 癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。 ——发病机制： 癫痫病理灶：癫痫发作的病理基础，指脑组织形态或结构异常直接或间接导致痫性放电或癫痫发作。（CT和MRI显示） 致痫灶：脑电图出现的一个或数个最明显的痫性放电部位，痫性放电可因病理灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少和胶质增生所致。【直接导致癫痫发作】 第一节、癫痫的分类 一、癫痫发作的分类： 1部分性发作 ①单纯部分性发作 A部分运动性发作： Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临恫表现为抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。 Todd麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性肢体瘫痪。（半小时-36h内消除） B部分感觉性发作：一侧肢体麻木、针刺感；视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性发作 C自主神经性发作 D精神性发作（边缘系统） ②复杂部分性发作：颞叶癫痫（多在颞叶） A仅意识障碍 B意识障碍+自动症 自动症：癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。 C意识障碍+运动症状 ③部分性发作继发全面性发作 2全面性发作：发作起源于双侧脑部，在初期就有意识丧失 ①全面强直-阵挛发作：意识丧失、双侧强直后出现阵挛 A强直期：全身骨骼肌持续性收缩 B阵挛期：肌肉交替性收缩和松弛 C发作后期：尚有短暂阵挛，以面肌咬肌为主（舌咬伤）；全身肌肉松弛。 ②强直性发作：睡眠中发作较多，多见于儿童。EEG暴发性多棘波 ③阵挛性发作：婴幼儿；重复阵挛性抽动、伴意识丧失 ④失神发作： A典型失神发作：突然短暂的意识丧失、正在进行的动作中断，双眼茫然、呼之不应 B不典型失神 ⑤肌阵挛发作：快速、短暂触电样肌肉收缩 ⑥失张力发作：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈、张口、肢体下垂或躯干失张力跌倒 第二节、癫痫的诊断： 三步： ①明确发作性症状是否为癫痫发作 ②确定是哪类型的癫痫，或癫痫综合征 ③明确发病的病因 ——鉴别 癫痫发作和假性癫痫发作的鉴别 特点 癫痫发作 假性癫痫发作 发作场所 任何情况 有精神诱因及有人在场 发作特点 突然刻板发作 发作形式多样，有强烈的自我表现 眼位 上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转 眼睑紧闭，眼球乱动 面色 发绀 苍白或发红 瞳孔 散大，对光反射消失 正常，对光反射存在 对抗被动运动 不能 可以 摔伤、舌咬伤、尿失禁 可有 无 持续时间及终止方式 1-2min，自行停止 可长达数小时，需安慰及暗示 Babinski征 常+ - 第三节、癫痫的治疗 以药物为主 药物治疗目的： ①控制发作或最大限度减少发作次数 ②长期治疗无明显不良反应 ③使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。 药物治疗的一般原则： ①确定是否用药：半年发作两次以上者；首发或隔半年则知情同意后用 ②正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药 ③药物的用法：根据实际情况选相应的代谢特点、作用原理、不良反应出现规律的药 ④严密观察不良反应 ⑤尽可能单药治疗 ⑥合理的联合治疗： A有多种类型的发作 B针对药的不良反应合用抗不良反应的药 C针对患者的特殊情况 D单药治疗无效 联合用药注意： A不宜合用化学结构相同的药物 B尽量避开副作用相同的药物合用 C合并药物时要注意药物的相互作用 ⑦增减药、停药、换药原则 A增减药：增药可适当的快，减药一定要慢 B AEDs控制阀座后必须坚持长期服用 C换药：一线达最大可耐受仍不能控制，可加用一种一线或二线药，至发作控制或最大可耐受剂量后换掉原用的药。 D停药：缓慢和逐渐减量的原则 第四节、癫痫持续状态 癫痫持续状态：癫痫状态，是癫痫发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30min以上未自行停止。 第十四章、脊髓疾病 脊髓：上端于枕骨大孔水平与延髓相接，下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥。 *颈神经分31节段：颈C8对+胸T12对+腰L5对+骶S5对+尾神经Co1对 *两个膨大：颈膨大（C5-T2）；腰膨大（L1-S2）【发出支配上肢 下肢的神经根】 *脊髓 灰质（神经细胞核团）+白质（上下行传导束） 脊髓损害： 脊髓半切综合征：脊髓半侧损害导致，出现同侧上运动神经元瘫痪和对侧痛温觉障碍。 第一节、急性脊髓炎 急性脊髓炎：各种感染后引起的自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。 病变以胸髓（T3-5）最常见，其次是颈髓和腰髓 ——临表： 1运动障碍： ①急性起病，迅速进展。 ②早期为脊髓休克期——肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。 ③恢复期肌张力增高，腱反射活跃，病理反射出现，肌力恢复始于下肢远端后逐步上移。 ④总体反射：脊髓严重损伤时导致屈肌张力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱的充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状，提示预后不良。 2感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，缺失平面上缘可有感觉过敏和束带感。 3自主神经功能障碍： ①尿潴留→充盈性尿失禁→反射性神经源性膀胱（尿液充盈300-400ml便自行排尿）【充溢性尿失禁。 ②病变平面以下少汗、无汗、皮肤脱屑、水肿、趾甲松脆、角化过度。 ③病变平面以上发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓——自主神经反射异常。 ——治疗：早期诊断、早期治疗，精心护理，早期康复训练。 第二节、脊髓压迫症 脊髓压迫症：是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损伤及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。 ——临表： 1急性脊髓压迫症：发病急，进展迅速，多表现为脊髓横贯性损害。 2慢性脊髓压迫症：三期——①根痛期；②脊髓部分受压期；③脊髓完全受压期 主要症状和体征： ①神经根症状 ②感觉障碍 马鞍回避：髓内病变累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区感觉保留至最后受累。 ③运动障碍 ④反射异常 ⑤自主神经症状。 ⑥脊髓刺激症状 第十五章、周围神经疾病 周围神经：嗅、视以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。 周围神经疾病指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。 第一节、脑神经疾病 三叉神经痛：原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。 ——临表： （1）发作性疼痛：一侧面部三叉神经分布区一支或多支电灼、针刺、撕裂样短暂剧烈疼痛（天下第一痛），可出现“痛性抽搐” （2）疼痛部位：多单侧发作，右多于左，严格限于三叉神经分布区内 （3）扳机点和诱发因素：口唇、鼻翼、牙龈、口角等“扳机点”（轻触可诱发），洗脸、刷牙、刮胡须等触发因素 （4）疼痛发作时限与周期：疼痛可呈周期性发作，每次疼痛发作时间由开始数秒到1～2分钟骤然停止。每次发作周期可持续数周到数月，以后症状常常可逐渐减轻而消失或明显缓库（数天到数年）。缓解期无发作。 （5）颜面部变化：发作时受累半侧面部可出现痉挛性歪扭，发作终止后出现交感神经症候，表现为患侧面部血管运动紊乱，如面部先发白，然后潮红，结膜充血，伴有流泪、流涕，有时出现所谓三叉神经、面神经和交感神经三联症：疼痛+痛性抽搐＋植物神经症 （6）神经系统检查：局部皮肤粗糙、局部触觉、痛觉轻度减退。 ——诊断：疼痛发作部位、性质、面部扳机点、神经系统无阳性体征 ——治疗：卡马西平首选，无效可考虑苯妥英钠，均无效试用氯硝西泮 特发性面神经麻痹（面神经炎） 因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。 ——临床表现： （1）单侧周围性完全面瘫：患侧面部麻木，表情动作丧失，不能蹙额，皱眉，闭眼。患侧鼻唇沟浅，口角下垂偏斜。不能吹口哨，鼓腮漏气，说话欠清晰，不能发“波”“坂”等爆破音。抬头时额纹消失，眉毛较健侧低。眼裂变大，眼泪外溢。面颊肌麻痹导致进食时液体易从口角外流，固体易嵌塞在齿颊间隙。 （2）Bell征：闭眼时麻痹侧眼球上窜，露出下方白色巩膜。久之下睑外翻，流泪，结膜、角膜因长期外露而干燥。 （3）颈阔肌征：患者用力前屈，检查者抵住额部，健侧颈阔肌收缩，患侧不动。 （4）听觉过敏：由于镫骨肌麻痹，鼓膜张肌紧张，微小声音产生强震动，听觉过敏。 （5）泪腺分泌障碍：患侧泪腺分泌减少 （6）唾液分泌障碍：患侧下颌腺分泌减少 （7）味觉异常：舌前2/3味觉异常 *Ramsay-Hunt综合征： ①膝状神经节受累 ②除原有的周围性面瘫、舌前三分二味觉消失、听觉过敏 ③有患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹 ——治疗： 治疗原则为：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。 第二节、脊神经疾病 急性 炎症性 脱髓鞘性 多发性 神经病（吉兰巴雷综合症GBS） ①自身免疫诫导的周围神经病，常累及脑神经。 ②主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘， ③严重病例可继发轴突变性。 ——临表： 1急性或亚急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史 2首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重。 3发病时患者多有肢体感觉异常。 4脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见 5自主神经功能紊乱症较明显 6GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动。 ——辅助检查： CSF特征表现为“蛋白-细胞分离”，既蛋白含量增高而细胞数目正常。 ——诊断： ①病前1-4周有感染史， ②急性或亚急性起病； ③四肢对称性迟缓性瘫痪， ④可有感觉异常、末梢型感觉障碍、 ⑤可有脑神经损害； ⑥脑脊液蛋白－细胞分离； ⑦电生理改变：（早期F波或H反射延迟NCV减慢、远端潜伏期延长 ——治疗：病因治疗、支持治疗、药物治疗、康复治疗 第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 神经-肌肉接头疾病：是指神经-肌肉接头间传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征等。 肌肉疾病指骨骼肌疾病。（周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症、线粒体肌病 ——基本病因： 肌肉疾病系指神经--肌肉接头间传递障碍和肌肉本身病变引起的疾病. 1.突触前膜病变使Ach合成或释放减少,有肌无力综合征,肉毒中毒,高镁血症等. 2.突触间隙中胆碱酯酶活性降低而出现突触后膜去极化,见于有机磷中毒, 3.突触后膜上Ach受体被抗AchR抗体结合,以致受体变性数目减少, 常见 重症肌无力. 4.抗生素影响神经肌肉接头 5.由于肌细胞膜电位异常,导致电板电位暂时不能发生,见于周期性麻痹. 6.影响肌肉能源供应,使肌肉收缩不能持久,如脂质沉积性肌病,糖元累积病,甲亢性肌病等. 第一节、重症肌无力 重症肌无力：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AchT受损引起。 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。 ——临床表现： ①受累骨骼疾病态疲劳，肌无力晨轻暮重 ②受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹（瞳孔括约肌饿不受累）。 面部肌肉、口咽肌肉——表情、咀嚼吞咽、说话障碍 胸锁乳突肌、斜方肌——颈、肩活动障碍 四肢肌肉受累以近端无力为重，腱反射通常不受影响 ③重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。 ④胆碱酯酶抑制剂治疗有效 ⑤病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。 ——临床分型： Osserman分型： I眼肌型（15-20%）：仅限于眼外肌 IIA轻度全身性：累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累（无球麻痹） IIB中度全身型：四肢肌群明显受累，有较明显的咽喉肌无力症状（有球麻痹） III急性重症性：急性起病，数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌、呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象 IV迟发重症型：病程2年以上，由I、II发展而来，症状同III，常合并胸腺瘤，预后差 V肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。 ——诊断： 好发部位,累及范围,具有晨轻暮重,运动后加重,休息后减轻等典型的肌疲劳,肌无力表现,初步可能作出诊断 1.疲劳试验 2.药物试验 1 :新斯的明试验 2 :腾喜龙试验: 3. 血清抗AchR抗体测定: 阳性率较高,可高达80%以上. 4.肌电图检查:肌肉收缩力量降低,振幅变小.重复电刺激检查 3 .进行胸部 X摄片或胸腺CT检查 ——治疗： 危象处理: ①.首先要维持呼吸道畅通,气管插管及气切. ②.控制感染 ③.鉴别危象的类型.对反拗性危象或一时难以区别的何种危象,采用所谓'干涸疗法',暂时停用有关药物,有人主张应用大剂量肾上腺皮质激素,可除低病死率,缩短危象期 危象分类： ①肌无力危象——疾病发展所致，由于抗胆碱酯酶药量不足；补药后减轻可诊断。 ②胆碱能危象——抗胆碱酯酶剂过量引起肌无力加重、抑制剂不良反应；静注依酚氯铵，停药，待排除后重新调整剂量。 ③反拗危象——抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重呼吸困难；停药，气管切开插管，类固醇激素治疗，恢复后调整药量。 第二节、周期性瘫痪 周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征纺肌病，与钾代谢异常有关。 ——血清钾浓度分类：低（多见）、正常、高钾型 低钾型 ——临表： 1任何年龄均发，20-40男多见，年龄增发作次数减少，诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激 2饱餐后 夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉 对称性 不同程度的无力或完全瘫痪，下肢＞上肢、近端＞远端。肌张力↓，腱反射↓，酸胀针刺感。脑神经支配肌、膀胱直肠括约肌不受累。 3发作持续时间数小时至数日不等，最先受累肌肉最先恢复，一般在1w内完全恢复。频率不尽相同。 ——治疗：补钾、低钠饮食。 第四节、进行性肌营养不良症 进行性肌营养不良症PMD：是一组遗传性肌肉变性疾病，临床症状主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。 遗传方式主要为常染色体显性、隐形和X连锁隐形遗传。 ——临表： Gower征【DMD——Duchenne型肌营养不良症 的特征性表现】： 由于腹肌和髂腰肌无力，病孩自仰卧位起立时必须 1先翻身转为俯卧位，依次屈膝关节和髋关节，并用手支撑躯干成俯跪位， 2然后以双手及双腿共同支撑躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位， 3最后双手攀附下肢缓慢的站立。 第五节、多发性肌炎 多发性肌炎：是一组以四肢近端肌肉无力为临床特征的自身免疫性炎症性肌病,伴有红斑样损害者称为皮肌炎. ——皮肌炎诊断标准: 1.对称性肢体无力 2.血清肌酶增高. 3.具有多相,短时限,低电压的运动单位电位,纤颤,正相电位,插入激惹增加. 4.肌肉活检表现肌纤维变性. 5.典型的皮疹.确诊者需符合4条,可能性较大者符合2~3条, 凡诊断皮肌炎者需增加第5条标准. By F |
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