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骨肌放射专业委员会病例答案(五十二)

 阿尔梅 2016-07-29

问题1:在提供的图像上,关于病灶的描述,下列选项不正确的是(单选)

A.病灶位于肌肉内

B.CT显示病灶密度低于肌肉,且密度较均匀 

C.病灶相邻骨皮质破坏 

D.病灶相邻骨质可见骨膜反应 

答案:C

析:该病变位于前臂肌肉内,边界较清楚,邻近骨质有破坏及骨膜增生,CT上密度略低于肌肉,但从矢状面重组图像看密度并不均匀。

问题2:根据以上临床资料与影像学表现特点,该病例最应排除哪项病变(单选)

A.软组织恶性肿瘤

B.软组织良性肿瘤

C.软组织炎性病变

D.软组织内血肿

答案:D

问题3:根据以上临床资料及影像学特点,该病例最可能诊断为下述那一项(单选)

A.恶性纤维组织细胞瘤

B.神经纤维瘤

C.结节性筋膜炎

D.韧带样纤维瘤

E.炎性成肌纤维细胞瘤

答案:C

4诊断与鉴别诊断分析思路

4.1影像学表现及诊断分析思路

本例肿块位于前臂屈肌内,CT显示为低于肌肉组织的软组织密度,边界较清楚;MR在T1WI上大部分略高于肌肉信号,在T2WI上以高信号为主,其内可见不规则片状T1WI、T2WI双低信号,推测肿块内含有粘液及纤维成分。肿物前期生长迅速,后期减缓、甚至停止生长,提示该肿物为良性病变,考虑为含粘液及纤维成分的良性病变。又由于肿块邻近骨皮质有破坏、骨膜增生,需排除恶性可能。

4.2诊断及鉴别诊断

4.2.1神经纤维瘤

神经纤维瘤一般生长较缓慢,边界清楚,一般边缘非常光滑,影像上密度及信号较均匀,发生于浅表皮下或肌间隙,与邻近血管神经束关系密切,肿瘤有沿神经方向走行生长趋势或近、远端与神经束相连,为神经源性肿瘤较特征性表现。本例肿块位于肌肉内,生长迅速,密度及信号混杂不均匀,边缘欠光滑,可排除神经纤维瘤诊断。

4.2.2恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤多见于中老年人,好发于四肢肌肉内和腹膜后等深部软组织,肿瘤通常较大,与周围组织分界不清,多有出血、坏死、囊变,疼痛显著,可有邻近骨质破坏及骨膜反应。CT上肿块密度不均匀,MRI上病灶信号混杂,周围有水肿。虽然本例肿块密度不均匀,邻近骨皮质有侵蚀破坏、骨膜增生,但从发病年龄、部位、肿块大小及前期迅速增大、随后生长缓慢等方面均与恶性纤维组织细胞瘤不同。

4.2.3?结节性筋膜炎

结节性筋膜炎常见于青壮年,20-40岁多见。发病部位以上肢和躯干多见,尤其前臂,病因可能与外伤有关。表现为单发实性肿块,病程短,生长迅速,有疼痛和触痛。肿块体积较小,直径一般在2cm以内,几乎不超过5cm,边界较清楚。病程大多不超过2个月,具有自限性。肿块CT 上为略低于肌肉的软组织密度影,边界较清楚;MRI上根据肿块内粘液、纤维成分不同T1WI为等或略高于肌肉信号,T2WI为明显高信号或夹杂低信号,增强说明肿块不均匀强化。本例患者虽未做增强扫描,但临床及MRI平扫较典型,符合结节性筋膜炎诊断。

4.2.4纤维肉瘤

多见于中年人,下肢多见,大腿和膝部最多,其次是躯干和四肢远端。一般病史较长,体积较大,生长缓慢,无明显疼痛。发生于四肢者,有向近侧沿神经血管束扩展倾向。本例虽有纤维性低信号改变,但临床与影像均与纤维肉瘤不符。

4.2.5韧带样型纤维瘤

韧带样型纤维瘤以女性多见,常由肌膜和腱膜生长,发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处,十分坚硬,可发生于全身各处,多见于腹壁,也可发生于腹内及骨骼肌内。影像上部分特征与纤维型结节性筋膜炎相似,但韧带样型纤维瘤体积较大,多大于5cm,形态及边缘不规则,呈浸润性生长。本例肿块较小,虽然边缘欠光滑,但边界较清楚,CT和MRI上见包膜样结构,不考虑韧带样纤维瘤。

综合上述分析,本例应诊断结节性筋膜炎。

5手术及病理

术中见指深屈肌内卵圆形巨大软组织肿物,与周围肌肉分界不清,与尺骨皮质紧密相连。完整取出肿物,见剖面呈淡黄色,质地较均匀。病理诊断:结节性筋膜炎

病例供稿:内蒙古医科大学第二附属医院影像科

钟秀 于静红


6专家点评

结节性筋膜炎(Nodularfasciitis,NF)由Knowaler等[1]于1955年首次提出并命名,是一种起源于深、浅筋膜组织的良性纤维组织增生性病变,WHO(2013)软组织肿瘤分类将其归为良性纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤。病因不明,多认为与外伤有关。临床多见于20~40岁,最常见发病部位为上肢,尤其前臂掌侧。常见临床表现为单发、实性、快速生长的皮下或深部肌组织内结节,常伴疼痛和触痛,具有自限性,一般病程不超过2月。依发生部位NF可分为皮下型、肌间(筋膜)型和肌内型三种,以皮下型最多见。皮下型和肌间型表现紧贴筋膜生长的扁平或椭圆形软组织密度肿块,边界较清;而肌内型因肿块较大、部位较深且边界不清,影像表现与软组织恶性肿瘤相似,可侵犯及破坏邻近组织,包括骨骼。病灶直径0.5 ~10.0cm,一般不超过4.0cm。

NF影像表现在CT上为略低于肌肉的软组织密度影,MRI表现与NF组织学类型有关。组织学上NF分粘液型、细胞型和纤维型。早期结节性筋膜炎往往含粘液成分较多,随着病变的成熟,纤维成分逐渐增多,同一病灶内可见不同的病理组成类型并存。粘液型及细胞型病变在T1WI上呈等或稍高于肌肉信号,而在T2WI上信号显著高于肌肉信号;纤维型病变的信号在任何序列上均低于周围肌肉信号较为一致。病灶内T2WI上显示的高信号区组织学上很可能是黏液或纤维母细胞和肌纤维母细胞增生活跃带;T2WI上显示的低信号区则主要为纤维成分。

本例患者33岁,前臂单发肿块,有外伤史,前2月迅速增大,后停止生长。CT上略低于肌肉软组织肿块,边界较清楚;MRI上T1WI稍高于周围肌肉信号,T2WI较明显高信号,内见片状双低信号,其临床及影像表现均与典型结节性筋膜炎相符。

 点评专家:内蒙古医科大学第二附属医院影像科

于静红教授

【参考文献】

[1]Knowaler B E, Keasbey L, Kaplan L.subcutaneous pseudosarcomatousfibromatosis(fasciitis)[J].Am J Clin Pathol,1955,25(3):241-252.

[2]Dinauer PA, Brixey CJ, Moncur JT, et al. Pathologic and MR imaging featuresof benign fibrous soft-tissue tumors in adults[J]. Radiographics,2007, 27(1): 173-187.

[3]Toledo AS,Rodriguez J,Cuasay NS,et aL Nodular fasoiitis of the facial region:CT characteristics.J Comput Assist Tomogr,1988。12:898-899.

[4]吴海军,曾辉,颜荣华,等.结节性筋膜炎的影像表现[J].中华放射学杂志,2009,43(10):1072-1076.

审核:王绍武  编辑:孙闯、郜璐璐


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