1.在提供的图像上,关于病灶的描述,下列选项不正确的是 (单选) A.椎体及周边肋骨未见明显侵犯 B.病灶与背部肌肉生长方向和强化一致 C.肿瘤内部发生坏死及囊变 D.病灶多呈渐进性强化 答案:B 解析:CT示病灶向外生长突出,与邻近肌肉界限不清,内部坏死囊变,平扫密度较相邻肌肉稍低,增强后明显强化,MRI示病变T1WI呈等信号,T2WI呈高信号,其内信号不均,压脂呈高信号,增强有明显强化,与相邻肌肉生长方式和强化不一致,邻近骨质未见破坏。 贰 2.根据以上临床资料与影像学表现特点,该病例最应排除哪种病变(单选) A.良性病变 B.高度恶性病变 C.低度恶性病变 D.交界性病变 答案:A 解析:该患者为小儿,病程进展快,在1年内急剧进展,病灶与后背部肌肉分界不清,明显强化并强化不均,提示恶性病变,首先排除良性病变。 叁 问题3:根据以上临床资料与影像学表现特点,该病例最可能诊断为下述哪一项(单选) A.儿童横纹肌肉瘤 B.神经纤维瘤病 C.原始神经外胚层肿瘤(PNET) D.脂肪肉瘤 E.恶性纤维组织细胞瘤 答案:C 4诊断与鉴别诊断分析思路4.1影像学表现及诊断分析思路 CT检查可见病变为后背部(T5-12水平)巨大软组织肿块,向外生长,平扫密度与肌肉密度相仿,未见明显钙化,病变与邻近肌肉分界不清,增强扫描不均匀明显强化,内部可见囊变坏死区。邻近肋骨、椎体及附件骨质未见破坏。MRI在T1WI上呈等信号,T2WI上呈稍高 信号,压脂T2WI表现为高信号, 其内可见T1WI呈低信号,T2WI呈高信号的囊变坏死区,增强扫描后明显强化。结合病史儿童短期内进展迅速,提示病变是一个生长快速的恶性肿瘤性病变。 4.2诊断及鉴别诊断 4.2.1 儿童横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤发病区域位于所在肌肉的肌腹,沿肌纤维向两端浸润性生长,肿块呈梭形或长条状,长轴与肌束一致,肿块边缘光滑清楚,横纹肌肉瘤T1WI上通常以等信号为主,在T2WI上呈不均匀高信号,脂肪抑制序列像上呈高、中、低混杂信号,横纹肌肉瘤较易发生坏死及囊变,其内可见斑片状水样低密度坏死区,病灶更易侵犯周边血管,而增强扫描其病灶多呈渐进性强化,延迟期强化较明显。强化多为环形强化,内部坏死。本例虽然在信号和强化方式较为接近,但生长方式并不沿肌腹生长,而为向外突出生长,与邻近肌肉分界不清。 4.2.2 纤维瘤病 纤维瘤病的主要MRI表现为: ①沿肌纤维生长的类圆形软组织肿块,累及多块肌肉,无包膜或包膜不完整,边界不清,瘤内无坏死,瘤周无水肿; ②T1WI以等低信号为主,T2WI以高信号为主,瘤内可见片状T1WI及T2WI均呈低信号的纤维组织信号,提示其为纤维类肿瘤,是诊断该类肿瘤的关键;瘤内可见残存的肌肉岛(条索状低信号,信号强度与肌肉信号一致); ③增强后肿块不同程度强化,纤维组织与肌肉岛不强化或呈相对的低信号。沿肌纤维生长和瘤内片状纤维成分是该病与PNET鉴别的关键。 4.2.3 脂肪肉瘤 分化较差的脂肪肉瘤可以表现为不均匀的软组织密度,无脂肪密度,且易坏死,T1WI可为不均匀稍低信号,T2WI可为水样高信号,增强扫描强化程度可比脂肪高。但脂肪肉瘤主要好发于成人,且多为深部肿物。本例为儿童病例,病灶位于皮下软组织内,生长快速。 4.2.4 恶性纤维组织细胞瘤 本病好发于中老年人,好发部位依次为四肢、躯干的骨骼肌或邻近筋膜处,影像学表现可为卵圆形、分叶状软组织肿块或不规则状软组织肿块;肿瘤边缘模糊,瘤周水肿多见;肿块较大时,常见液化坏死,可侵犯周围组织;增强肿瘤实质中度强化。T2WI瘤体信号混杂,常合并出血、坏死或黏液变性,且瘤内有等信号分隔样结构;增强示肿瘤实质可明显强化;常侵犯邻近组织。本例影像学上虽有坏死液化成份,但未发现纤维成份信号,且本例病人为小儿,故作排除。 5手术及病理(背部)小圆细胞性肿瘤组织,结合IHC及形态学,符合PNET/Ewing肉瘤。 IHC结果:CD99(+)、NSE(+)、CgA(-)、CK-P(-)、myglobin(-)、Vimtin(-)、LCA(-)、TTF-1(-) 点评专家:宁夏医科大学总医院放射科 陈志强 郑义 6专家点评原始神经外胚层肿瘤是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,分为中枢性和外周性,外周性较常见。 外周型PNET可发生于任何年龄段,以儿童和青少年多见,可发生于全身的各个部位,以胸壁、头颈、脊柱旁和四肢多见,也可发生于肾上腺、子宫、卵巢和肠系膜等脏器和部位。外周PNET并无典型的临床表现,常表现为生长迅速的肿块,以及肿块压迫邻近的组织器官而引起相应的压迫症状。PNET具有高侵袭性,易复发、转移,预后差 。 外周型PNET的影像学特点有以下几点: ①发生于软组织的PNET常表现为软组织肿块,呈浸润性生长,易侵犯周围组织与周围组织结构分界不清,除肿物较小外, 肿物一般密度不均匀,CT上肿物多呈混杂密度,内可见囊变、坏死改变,增强后肿物不均匀强化,囊变、坏死显示更加明显。MRI上肿物在T1WI上多呈稍低或等信号,在T2WI上多呈不均匀高或稍高信号,增强检查时表现为肿瘤组织不同程度的强化。 ②发生于骨PNET多表现为溶骨性骨质破坏及软组织肿块,骨质破坏常较显著,软组织肿块往往较大,并与周围组织分界不清,内常可见囊变、坏死区,增强后呈明显不均匀强化。 ③发生于胸壁的PNET又称Askin瘤,常常侵犯胸壁并造成骨质破坏,当肿瘤进行性生长时,常侵犯相邻肺组织。 ④PNET发生钙化少见。 ⑤ PNET肿物可发生远处转移或治疗后复发。 ⑥椎管内PNET罕见。 由于外周型PNET的临床表现和影像学检查并无特异性,因此诊断需密切结合临床,确诊仍需依靠病理。 点评专家:宁夏医科大学总医院放射科 陈志强教授 【参考文献】 1.唐雯娟,吴伟军,张军,等.儿童外周型原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现[J].临床放射学杂志, 2012, 31(10):1454-1457. 2.贾梦,徐文坚,庞婧,等.外周原始神经外胚层肿瘤CT和MRI诊断[J].医学影像学杂志, 2013, 23(3):379-383. 3.陈自谦,张碧云,肖慧,等.外周性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现与病理对照分析[J].中华放射学杂志, 2006, 40(12):1299-1302. 4.唐浩,邹丹凤,陈卫国.四肢软组织横纹肌肉瘤的影像学分析[J].临床放射学杂志, 2011, 30(09):1349-1352. 5.Khong P L, Chan G C F,ShekT W H, et al. Imaging of peripheral PNET: common and uncommon locations[J]. Clinical radiology, 2002, 57(4): 272-277. 6.Dick E A, Hugh K M C, Kimber C, et al. Imaging of non-central nervous system primitiveneuroectodermaltumours: diagnostic features and correlation with outcome[J]. Clinical radiology, 2001, 56(3): 206-215. 7.邵剑波.小儿横纹肌肉瘤:影像学表现与评价[J].中国医学计算机成像杂志, 2009, 15(5):462-467. 8.王秋艳,张永平,虞崚葳,等.儿童骨骼尤文肉瘤的影像学诊断和鉴别诊断[J].临床放射学杂志, 2004, 23(4):344-347. 9.孔祥泉.肿瘤影像与病理诊断[M].人民卫生出版社, 2009. 10.曾俊杰,田志雄,张在鹏,等.恶性纤维组织细胞瘤影像征象分析及诊断[J].放射学实践, 2011, 26(12):1290-1293. 审核:王绍武 编辑:孙闯、郜璐璐 |
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