Mahaim型预激综合征的诊断和治疗

近年来，随着心脏电生理研究的进展和射频消融术(RFCA)在心律失常治疗中的广泛应用，对Mahaim纤维及其引起的心律失常，提出了新的观点。本文对传统的Mahaim纤维和近年的新进展作一综述。

1　Mahaim综合征概念的形成及演变

1973年Mahaim和Benatt［1］在尸体解剖中首次发现从房室结到心室肌的异常连接纤维，称为结室旁道(nodoventricular bypass tract)。解剖发现除了有结室旁道外，还有从房室束水平至心室肌的旁道纤维，称为束室旁道(fasciculo-ventricular bypass tract)。两者后来都被称为Mahaim纤维［2，3］。此后，许多作者相继报道了这种异常旁道传导现象。1971年Wellens首先用结室纤维的概念解释某些心电图表现，推测Mahaim纤维可引起体表心电图呈左束支阻滞图形(left bundle branch block morphology,LBBBM)的心动过速［4］，这一观点被广泛接受并一直延续。1975年Anderson等［5］依据解剖学上附加纤维在心脏内的起止点进行预激旁道的再分类，从房室交界(atrioventricular junctional area)过渡区或其深部的致密结区发出，止于室间隔顶部者称为结室纤维，从房室结发出止于束支者称为结束纤维，从希氏束-房室束发出止于室间隔顶部者称为束室纤维。

随着心脏电生理学的发展，尤其80年代早、中期直流电消融和后期的射频消融术在心律失常治疗中的广泛应用，学者们对以前提出的Mahaim纤维的电生理表现及在心律失常中的作用有了更为深入的了解，提出了新的观点。1982年Gillete等［6］首先报道手术分割右侧游离壁的房室沟可终止结室纤维引起的心动过速。1984年Bhandari等［7］用直流电、1994年McClelland等［8］用射频消融房室结区，均治愈了所谓结室纤维引起的心动过速，但却遗留下完全预激的QRS波群。由此证明以前认为是结室纤维引起的心动过速，绝大部分是房束纤维所引起。提出房束纤维的特点：①起于右房游离壁，止于右束支远端；②房室传导时间正常或轻度延长；③具有递减传导特性；④无逆向传导功能；⑤外包有绝缘鞘。此后，许多作者均通过心内电生理检查和RFCA证实了房束纤维的存在及其在心律失常中的作用［9～11］。但结室纤维是否参与心动过速的形成，学者们的观点仍不一致。目前，在解剖学上将具有Mahaim纤维心电图表现的附加旁道分为：房束纤维、具有递减传导特性的房室纤维、结室纤维(也有学者称为结束纤维)和束室纤维。其中房束纤维所致的心动过速占Mahaim纤维的绝大多数。

2　心电图、电生理学表现及诊断

2.1　Mahaim综合征的心电图特征　①PR间期正常，甚至可长于正常值，这是由于心房激动主要经房室结下传所致。②QRS波群时限延长。③QRS波群起始部有预激波，也可表现为轻度预激与正常QRS波群交替出现。④可伴有继发性ST-T改变。⑤心动过速发作时呈LBBBM，罕见有右束支阻滞形(RBBBM)［12］。

2.2　电生理学表现

2.2.1　束室纤维　电生理特征表现包括PR和AH间期正常、HV间期缩短，有心室预激的表现。心房调搏和程序期前刺激时，随着调搏频率的增加及期前刺激配对间期的缩短，由于房室结的频率依赖性传导延迟，PR和AH间期逐渐延长，HV间期和心室预激程度不变。如果同步记录右束支电图，则His束电位领先于右束支电位。His束调搏的心律，仍呈HV间期缩短及心室预激的图形(结室、结束旁道的预激，His束调搏时无心室预激的表现)。束室旁道仅是一种异常的心电现象，并不参与心动过速的形成［13］。

2.2.2　结室纤维　尽管结室纤维(或结束纤维)的存在早在1973年已经解剖学证实，其在心动过速中的作用近年来仍然存在着争论。一些学者先后报道结室纤维在心动过速中的作用［5，9，10，13］，但另一些人认为所谓结室纤维参与的心动过速就是房束纤维所致［10］。Gallagher等［14］1981年报道12例Mahaim纤维所致心动过速中6例为结室纤维引起，1990年他又报道19例Mahaim纤维所致的心动过速，其中5例为结室纤维引起［13］，其主要特征为心动过速发作时呈LBBBM，伴电轴左偏，心动过速时存在房室分离，说明心房不是折返环必需成分，因此排除了房束纤维所致心动过速的可能性。Grogin等［10］报道6例Mahaim纤维所致的心动过速，4例为房束纤维引起、2例为结室纤维伴房室结双径路所致。后者电生理表现为：S1S2心房刺激房室传导跳跃后，S2从慢道下传引起A-H-V波，逆传经快径引起单个回波后，再经慢径和结室纤维下传(V波前无H波)至心室，逆传经His束、房室结引起LBBBM心动过速。结室纤维起自慢径，止于右束支。射频消融时，三尖瓣环上不能记录到Mahaim电位，消融慢径后，慢径及结室纤维传导均消失。另一例房室结双径路伴结室纤维所致的心动过速，消融时损伤快径后，心电图示PR间期延长(慢径下传)和LBBBM的QRS波群(结室纤维下传)，待PR间期恢复正常后，再消融慢径，LBBBM的QRS波群转为正常的QRS波群。两例均经消融慢径治愈心动过速。提出房室结双径路合并结室纤维存在的依据：①典型的房室结折返性心动过速时，正常的QRS波群和预激的QRS波群并存；②心动过速时，间隔部心房激动之后，房性期前刺激不能诱发预激的宽QRS波群，③三尖瓣环上不能记录到Mahaim电位［15］。支持结室纤维参与心动过速的有力依据是心动过速发作时房室分离的存在，心房是旁观者，可排除房束纤维参与的心动过速。

2.2.3　房束纤维　房束纤维起自右房游离壁，罕有起自左房者［12］，跨过三尖瓣环经右室游离壁下行止于右束支远端，该纤维外包有绝缘鞘。心房快速刺激时，心室最早激动点在右室心尖部。组织结构和电生理特点与房室结类似，故称其为类结样组织［16］，即副房室结。这类患者在窦性心律时多无典型预激综合征的心电图特征［8］，也可表现为正常窦律和轻度预激的间断出现，这是由于房室结和类结样组织之间的传导速度和不应期不同所致：当房室结传导速度减慢，不应期延长或类结样组织传导速度加快，不应期缩短时，出现一定程度的预激。采用心房递增频率刺激时，随着房室结传导时间的延长，心室预激的程度逐渐明显，直至完全经旁道下传，心电图QRS波群呈最大程度的预激。应用频率较快的心房刺激时，原来呈1∶1下传的房束旁道可变为文克白氏型下传，出现递减性传导，三磷酸腺苷(ATP)可阻断其前传功能［6］。此纤维大部分位于右侧，故心动过速呈LBBBM。最近有报道位于左侧者，心动过速时呈RBBBM［12］。此类纤维无逆传功能，心动过速时总是前传经房束纤维，逆传经His束和房室结，呈宽QRS波群心动过速。右房刺激可重整和拖带心动过速，在三尖瓣环上可以记录到大的、高频的Mahaim电位。Klein等［4］提出其诊断标准为：①常规12导联心电图正常或轻度预激；②心动过速发作时呈LBBBM伴电轴左偏；③右房起搏时可使预激程度增大，刺激信号-QRS间期缩短，而左房起搏时变化不明显；④在房性早搏刺激或心房起搏频率增加时，旁道显示频率依赖性递减性传导，并伴有A-δ间期延长；⑤旁道无逆传功能；⑥心动过速发作时呈逆向型，前传通过房束纤维，逆传经过正常房室传导系统；⑦可伴有房室结双径路；⑧心内电图记录时，预激最早的心室激动点位于右室心尖处，可在体表心电图QRS波群起始前或起始处记录到。

2.2.4　具有递减传导特性的房室纤维　该纤维起自右房，止于三尖瓣环下的右室游离壁。快速心房刺激时，心室最早激动点位于三尖瓣环下的右室。与一般房室纤维的典型区别是其传导较慢，因此体表心电图PR间期正常，QRS波群时限延长。心房刺激时，随着刺激频率的增快，心室预激程度逐渐增大。从本质上讲，它不同于Mahaim纤维，其电生理特性与Mahaim纤维也有差别：如其递减传导特性不如Mahaim纤维明显，可有逆传功能，可位于左侧。有作者对房束纤维和具有递减传导特性的房室纤维的心电图对比发现最大预激时房室纤维的QRS波群较房束纤维宽，房室纤维的V2～V4导联的r波较宽(＞40 ms)，这种特点可能对进一步区分房束纤维有一定的帮助。

从解剖学上分析，Mahaim纤维与房室纤维从发生学上存在本质的区别，房室纤维是胚胎发育过程中房室环未闭合，造成心房和心室间的肌性连接；房束纤维是在心脏内多了一套房室传导系统，即发育不完全的副房室传导系统。结室、束室纤维的传导均是从正常房室结下传，但希-蒲系多了一条束支，因而具有各自的电生理特性，引起不同的心电现象。

总之，在Mahaim纤维参与的心动过速中，以房束纤维引起的最为常见，递减传导的房室纤维相对少见，结室(或结束)纤维是否参与心动过速，学者们意见仍不一致。有作者提出：心内电生理检查示Mahaim纤维参与的心动过速，在三尖瓣环上反复标测记录不到Mahaim电位时，要想到是否有结室(或结束)纤维参与。原则上，结室(或结束)纤维参与的心动过速在发生室房分离或室房阻滞下，心动过速继续进行，而房束纤维，递减传导的房室纤维如发生室房分离或室房阻滞则心动过速就不能继续进行。

3　治疗

Mahaim纤维参与的心动过速采用药物治疗只能暂时缓解症状，不能根治。有效而彻底的治疗是行RFCA。束室纤维仅仅是一种异常的心电现象，不参与心动过速的发生和维持，不需治疗。结室(或结束)纤维单独形成心动过速较少见，常合并有房室结双径路，旁道多起自慢径或其下共径，消融慢径可根治心动过速。房束纤维及递减传导的房室纤维消融时需做耐心细致的电生理检查，在三尖瓣环上记录到Mahaim电位后再放电消融，成功率较高。也有少部分病人在三尖瓣环上不能记录到Mahaim电位，而在三尖瓣环下右室内或靠近心尖部位标测到心室最早激动点，放电消融后，可成功阻断Mahaim纤维。同时需注意是否合并其他旁道，一并治疗。

作者单位：刘恒亮　赵继良（郑州市第五人民医院心内科　郑州 450002）

郭继鸿　北京医科大学人民医院

参考文献

1　Mahaim I,Benatt A.Nouvelles recherches sur les connexions superieures dela branche gauche du faisceau de His-Tawara aveccloison interventrieularie.Cardiologia,1938,1:61

2　Lev M,Fox SM,Bharati S,et al.Mahaim and James fiber as a basis for a unique variety of ventricular preexcitation.Am J Cardiol,1975,36:880

3　Becher AE,Anderson RH.Morphology of the human atrioventricular junctional area.In:Wellens HJJ,Lie KI,Janse MJ,eds.The conduction system of the heart.Leiden,the Netherlands:HE Stenfert Kroese BV,1976.263-287

4　Klein GJ,Guiraudon G,Guiraudon C,et al.The nodoventricular Mahaim pathway:An endangered concept?Circulation,1994,90(1):636

5　Anderson RH,Becker AE,Brechenmacher C,et al.Ventricular preexcitation:a proposed nomenclature for its subtrates.Eur J Cardiol,1975,3:27

6　Gillete PC,Garsoh A Jr,Cooley DA,et al.Prolonged and decremental antegrade conduction properties in right anterior accessory connection:wide QRS antidromic tachycardia of left bundle branch pattern without Wolff-Parkinson-White configuration in sinus rhythm.Am Heart J,1982,120:66

7　Bhandari A,Morady F,Shen EN,et al.Catheter-induced His bundle ablation in a patient with reentrant tachycardia associated with a nodoventricular tract.J Am Coll Cardiol,1984,4:611

8　McClelland JH,Wang X,Beckman KJ,et al.Radiofrequency catheter ablation of right atriofascicular (Mahaim) accessory pathways guided by accessory pathway activation potentials.Circulation,1994,89:2 655

9　Anderson RH,Ho SY,Gillete PC,et al.Mahaim,Kent and abnormal atrioventricular conduction.Cardiovasc Res,1996,31(4):480

10　Grogin HR,Lee RJ,Kwasmas M,et al.Radiofrequency catheter ablation of atriofascicular and nodoventricular Mahaim tracts.Circulation,1994,90:272

11　Cappato R,Schliiter M,Weib C,et al.Catheter-induced mechanical conduction block of right-sided accessory fibers with Mahaim-type preexcitation to guide radiofrequency ablation.Circulation,1994,90:282

12　Johon CT,Brooks C,Jaramillo J,et al.A left free-wall decrementally conducting atrioventricular (Mahaim) fiber:diagnosis and electrophysiological study and radiofrequency catheter ablation guided by direct recording of a Mahaim potential.PACE,1997,20(10 pt l):2 486

13　Gallagher JJ,Sell JG,Sealy WC,et al.Variants of pre-excitation:update 1989.In:Zipes DP,Jalife J eds.Cardiac Electrophysiology:from cell to bedside.Philadelphia Pa:WB Saunders Co.1990.480-490

14　Gallagher JJ,Smith WM,Kasell JH,et al.Role of Mahaim fiber in cardiac arrthymias in man.Circulation,1981,64(1):176

15　Scheinman M.Nodoventricular Mahaim pathway concept.Circulation,1995,91(3):910

16　郭继鸿．房束旁束(Mahaim束)的心电图诊断．临床心电学杂志，1995，4(4)：172