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大动脉炎(Takayasu arteritis, TA)是一种慢性非特异炎症性动脉疾病，炎症主要累及主动脉及其主干分支，包括肺动脉和冠状动脉[1]。多见于年轻的亚洲女性，曾被称为"东方美女病"。血管壁增厚引起的管腔狭窄或闭塞是最常见的病变类型，部分患者可因管壁弹力下降形成动脉瘤。因此临床上多表现为相应脏器的缺血，如高血压、四肢脉搏血压不对称、脑缺血、间歇性跛行及血管杂音等[2,3]。而继发于上述病变的心功能衰竭是TA的主要死亡原因。 最早关于TA的描述见于1761年和1830年发表的文章中[4,5]，而国际上公认的对TA最早的报道见于1905年[6]。此后在逐步认识该疾病的过程中，曾出现了一些含义不清、概念不强的名词来描述该病，如无脉病、主动脉炎综合征、头臂动脉炎、闭塞性栓塞性动脉炎、非特异性主动脉炎及青年女性动脉炎等。直到1975年人们为了纪念Mikito Takayasu先生，将此病命名为Takayasu arteritis[7]。1994年与2012年美国教堂山共识会议发表的共识都继续沿用这一命名来代表大血管炎性疾病[8]。 自从TA被统一命名以来，人们便开始积极尝试从疾病的病因、发病机制、诊断及治疗等不同角度探究大动脉的特点。由于该病存在区域及种族差异，不同时期、不同地区的学者对TA存在不同的认识并形成不同TA分型方法。本文通过对既往各类TA分型方法进行汇总并分析其特点，在此基础上结合本中心长期外科治疗TA的临床经验，提出了TA的外科手术分型。 一、历史分型 既往文献报道了多种TA分型的方法[9]：包括解剖分型、病变性质分型、严重程度分型、临床表现分型。不同分型方法的涌现，反映了长期以来人们对该病逐步认识和探索的过程。 1．解剖分型： 1994年东京国际会议根据血管造影结果对TA进行了分型[10,11]：Ⅰ型：仅累及主动脉弓上分支；Ⅱa型：累及升主动脉和(或)主动脉弓，主动脉弓分支或受累，其余主动脉未受累及；Ⅱb型：累及降主动脉胸段，升主动脉或主动脉弓及其分支受累或未受累，腹主动脉未累及；Ⅲ型：降主动胸段和腹段、肾动脉受累，升主动脉和主动脉弓及其分支未受累；Ⅳ型：仅累及腹主动脉和(或)肾动脉；Ⅴ型：综合型，具有多种其他类型的特征。该分型方法首次以造影结果作为分型依据，将主动脉弓受累与其分支受累加以区分，是目前国际上较为通用的解剖分型方法，也奠定了影像学检查在诊断TA中不可或缺的地位[12]。在此之前，许多研究[13,14,15]也曾尝试将TA根据解剖部位进行分型，但缺乏统一的影像标准，并未得到真正的重视。 2．病变性质分型： TA可引起多种血管病理改变，根据血管病变性质的不同可以分为[16]：Ⅰ型：狭窄－阻塞型；Ⅱ型：扩张－动脉瘤型；Ⅲ型：混合型。由于TA的病理特点是血管壁炎症反应后引起的血管狭窄，临床上以Ⅰ型表现最为多见，因此人们习惯把TA认为是血管狭窄性疾病，该分型方法意义并不大，很少被人们提及。 3．病变严重程度分型： 1978年Ishikawa[17]根据TA病变严重程度进行分型，其主要依据4项血管相关并发症，包括视网膜受损、继发性高血压、主动脉返流、动脉瘤形成，从而将疾病分为轻、中、重3级。Ⅰ级：无并发症；Ⅱa级：轻或中度单一并发症；Ⅱb级：重度单一并发症；Ⅲ级：2个及2个以上并发症。该分型主要用于指导手术适应证选择和预后。有研究显示[18]Ⅲ级患者不能从手术治疗中获益。在本中心临床实践中，也观察到病变的严重程度和患者的外科治疗预后有着重要的相互关联，但并不是所有的Ⅲ级患者都不能从外科手术中获益，因此，我们今后将在此方面不断积累，希望能改进这一指导临床手术预后的分型方法。 4．临床表现分型： 以临床表现为依据的分型由我国学者谷涌泉和汪忠镐提出：Ⅰ型：脑缺血型；Ⅱ型：高血压型；Ⅲ型：肢体缺血型；Ⅳ型：动脉瘤型；Ⅴ型：心肺血管和内脏血管受累型[19]。每例患者可以同时具有2种或2种以上临床表现，临床表现越多提示患者的病情越重，预后越差。该分型方法已经开始注重分型和相关治疗之间的关系了。 2011年我国风湿病学组TA诊治指南推荐的"临床分型"包括[16]：Ⅰ型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，主要表现为头部及上肢症状；Ⅱ型：胸－腹主动脉型，主要表现为高血压或下肢缺血症状；Ⅲ型：广泛型(具有上述2类特征)，可同时表现为头部及高血压等症状；Ⅳ型：肺动脉型，表现为呼吸道症状。该分型方法符合中国国情，是临床上最常用的分型方法。该分型兼顾了影像和临床表现，对随后的外科干预治疗有积极的帮助。本中心此次提出的外科分型(图1，图2，图3，图4，图5)便是在此基础上的改进和更新。  图1 弓上血管重建型(Ⅰ型) A、B图为升主动脉－右颈动脉搭桥；C、D图为升主动脉－双侧颈动脉搭桥；E、F图为头臂干－双侧颈动脉、右锁骨下动脉搭桥；G、H图为左锁骨下动脉－左颈动脉搭桥；I、J图为左股动脉－左颈动脉搭桥 图1 弓上血管重建型(Ⅰ型) A、B图为升主动脉－右颈动脉搭桥；C、D图为升主动脉－双侧颈动脉搭桥；E、F图为头臂干－双侧颈动脉、右锁骨下动脉搭桥；G、H图为左锁骨下动脉－左颈动脉搭桥；I、J图为左股动脉－左颈动脉搭桥  图2 主肾动脉血管重建型(Ⅱ型) A、B图为腹主动脉－腹主动脉搭桥；C、D图为升主动脉－腹主动脉搭桥；E、F图为腹主动脉－双肾动脉搭桥；G、H图为右锁骨下动脉－右股动脉搭桥＋股动脉－股动脉搭桥；I、J图为腹主动脉－腹主动脉搭桥＋桥血管－双肾动脉搭桥 图2 主肾动脉血管重建型(Ⅱ型) A、B图为腹主动脉－腹主动脉搭桥；C、D图为升主动脉－腹主动脉搭桥；E、F图为腹主动脉－双肾动脉搭桥；G、H图为右锁骨下动脉－右股动脉搭桥＋股动脉－股动脉搭桥；I、J图为腹主动脉－腹主动脉搭桥＋桥血管－双肾动脉搭桥  图3 同期头颈和主肾动脉多血管重建型(Ⅲ型) A～C图示升主动脉－腹主动脉搭桥＋桥血管－右颈动脉搭桥 图3 同期头颈和主肾动脉多血管重建型(Ⅲ型) A～C图示升主动脉－腹主动脉搭桥＋桥血管－右颈动脉搭桥  图4 动脉瘤型(Ⅳ型) A、B图为升主动脉－腹主动脉搭桥＋桥血管－左颈动脉、左椎动脉搭桥＋桥血管－右肾动脉搭桥＋胸主动脉瘤腔内隔绝术；C、D图为腹主动脉瘤腔内隔绝术 图4 动脉瘤型(Ⅳ型) A、B图为升主动脉－腹主动脉搭桥＋桥血管－左颈动脉、左椎动脉搭桥＋桥血管－右肾动脉搭桥＋胸主动脉瘤腔内隔绝术；C、D图为腹主动脉瘤腔内隔绝术  图5 心肺血管重建型(Ⅴ型)图片所示为升主动脉瓣置换术＋升主动脉－腹主动脉搭桥＋桥血管－左颈动脉搭桥＋冠状动脉搭桥术 图5 心肺血管重建型(Ⅴ型)图片所示为升主动脉瓣置换术＋升主动脉－腹主动脉搭桥＋桥血管－左颈动脉搭桥＋冠状动脉搭桥术 二、外科手术分型
远离病变部位的外科手术血管重建一直被认为是治疗TA最有效的方式[20]。本中心前期研究回顾了116例手术治疗的TA患者，其中69例、共114个病变进行了外科血管重建，结果显示了开放手术的良好效果(1、3、5、10年的一期通畅率和累计生存率分别为95%和97%、84.3%和97.0%、73.3%和97.0%、53.4%和91.3%)[21]。 以往的分型方法尽管从不同的侧面对TA的特点进行了描述，但在指导手术治疗方面的价值有限，往往需要综合不同分型方法才能全面描述。近年来，本中心也在免疫内科及重症医学科的支持下，开展了更加丰富多样的血管重建手术，积累了较多TA手术治疗的成功经验，包括许多复杂病例[22,23,24]，对TA的手术方式、围手术期并发症的管理及术后血流动力学的改变有了更深刻的认识。为了更好地指导外科手术的选择，本中心提出了与手术方式密切相关的外科分型，即北京协和医院分型(Surgical Classification/PUMCH Classification)。 1．Ⅰ型： 即弓上血管重建型(图1)，该型病变通常存在多支弓上血管狭窄，手术主要目的是通过弓上血管重建，缓解脑缺血症状并减少脑血管事件。手术方式的具体选择主要取决于患者的病变情况："升主－颈动脉搭桥"是最常见的手术方式；"锁骨下－颈血管搭桥、股－颈血管搭桥"可以避免开胸。 2．Ⅱ型： 即主肾动脉血管重建型(图2)，该型病变主要存在主动脉和(或)肾动脉狭窄，并引起相应的狭窄头侧高血压/狭窄尾侧低血压；或系统性高血压症状。手术的主要目的是重建主动脉和(或)肾动脉，纠正血流动力学异常。常规的手术方式为"升/腹主－腹主动脉搭桥，腹主－肾动脉搭桥"和"内脏动脉－肾动脉搭桥"；对于存在腹腔干动脉、肠系膜上动脉狭窄或间歇性跛行的患者，也能同期完成血管重建手术。另外，解剖外路径的手术方式"腋－股或腋－双股动脉搭桥"是缓解下肢间歇性跛行的另外一种手术选择。 3．Ⅲ型： 即同期头颈和主肾动脉多血管重建型(图3)，该型病变同时广泛累及弓上血管、主动脉和(或)肾动脉，主要表现为肾性高血压或者主动脉狭窄上方高血压，因此可以代偿头颈血管病变导致的颅内缺血现象。由于往往双侧锁骨下动脉受累，普通的上肢血压测定不能确切地反映真实的血压情况，患者甚至在出现主动脉瓣反流和心功能衰竭前，无明显的临床症状。 手术的主要目的是通过同期重建主动脉血管旁路和(或)肾动脉血管旁路＋弓上血管旁路，达到降压与改善颅内灌注的平衡。分期血管重建虽然可以减少单次手术的创伤，但不利于血流动力学平衡的建立。先行头颈血管重建，因为存在高血压的病理解剖问题，会增加脑过度灌注，甚至出血性脑血管事件的发生；先行主肾动脉血管重建，则可能出现因血压下降后诱发的急性缺血性脑血管事件。因此，同期的多血管重建是目前最常用的手术策略。 4．Ⅳ型： 即动脉瘤型(图4)，主动脉瘤样扩张病变可单独存在，也可同时合并狭窄病变；动脉瘤的腔内隔绝在处理扩张病变上具有明确的优势，而狭窄病变主要根据病情进行选择，具体可参照Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型搭桥方式。"动脉瘤的腔内隔绝＋狭窄血管旁路搭桥"的复合手术是最常用的手术方式。杂交手术室是同期处理该类病变的基本保障。 5．Ⅴ型： 即心肺血管重建型(图5)，伴有主动脉瓣、冠状动脉、肺动脉受累，处理起来往往需要体外循环的协助。根据本中心的数据，此类病变占TA全部病变的6.3%。 以上5种外科手术分型是本中心根据前人的分型策略，结合我院TA影像学检查资料，以及外科开放手术情况总结而得。回顾分析本院1993年1月至2015年12月全部759例TA患者临床资料，按照以上分型方式分别为：Ⅰ型占33%，Ⅱ型占42%，Ⅲ型占17%，Ⅳ型占2%，Ⅴ型占6%。本中心提出的TA外科手术分型，希望能帮助外科医生更全面地认识TA的外科治疗特点，优化手术方案，最终提高开放手术的治疗效果，使更多的患者从手术治疗中获益。当然这样的分型仍可能存在缺陷和不足，仍需临床的实际检验和不断的完善。 |
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