肺静脉闭塞病

肺静脉闭塞病

[影像表现]

肺静脉闭塞病（pulmonaryveno-occlusive disease,PVOD）被认为是肺动脉高压的一个原因，由于肺毛细血管后血管系统受累所致。PVOD的病理标志是肺静脉被纤维组织广泛弥漫填充闭塞。[影像表现]是纤维性阻塞的结果。肺和胸膜淋巴最一致的肺部改变是间质水肿和胶原纤维沿间隔沉积引起小叶间隔增厚。胸部CT上显示外周小叶间隔增厚（图1和图2）。肺泡毛细血管变得肿胀扭曲，可类似肺毛细血管瘤病。CT上这表现为磨玻璃密度影,主要呈小叶中央磨玻璃样结节影（图2和图3）。CT上其他相关表现包括胸腔积液、心包积液、中央肺动脉增粗、中央肺静脉和左心房大小以及纵隔淋巴结正常。

[重点]

PVOD的临床表现（呼吸困难、乏力）与原发性肺动脉高压（primarypulmonary hypertension, PPH）相似,但针对PPH的治疗（血管舒张剂治疗）对PVOD患者却有很大伤害，偶尔是致命性的，这是由于其可引起爆发性肺水肿。

[相关临床知识]

大多数PVOD患者表现劳累基础上进行性呼吸困难。最初由于有水肿、颈静脉怒张和乏氧而怀疑右心衰。不过，胸部X线摄影显示双侧肺浸润和KerleyB线提示左心衰竭。患者进行超声心动图或右心导管检查时，可诊断肺动脉高压，但肺动脉楔压却在正常范围内。总之，PVOD目前基于如下两组表现中的一组来辨别：

·患者诊断肺动脉高压，而回顾胸部X线摄影和CT扫描提示肺水肿。

·患者可疑肺水肿诊断，而超声心动图或右心导管检查显示肺动脉高压。

[鉴别诊断]

临床上主要[鉴别诊断]为原发性肺动脉高压。胸部CT上鉴别思考与何种[影像表现]为主有关。在早期，如果以小叶中央磨玻璃样结节为主时，CT表现可酷似过敏性肺炎（hypersensitivitypneumonitis，HSP），而中央肺动脉扩张并非HSP的特点。如果以小叶间隔增厚和胸腔积液为主时，那么可误诊为肺水肿。

[教学要点]

PVOD是肺动脉高压的一种少见但却非常重要的原因。尽管[影像表现]无特异性，且单独根据影像学其他疾病也可有这种表现，但[影像表现]与体格检查和右心导管检查或超声心动图相结合应能够做出正确诊断。

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图1肺静脉闭塞病。A.肺窗上小叶间隔增厚为主要表现。B.中央肺动脉扩张（*）

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图2肺静脉闭塞病。A.肺窗上小叶间隔增厚和小叶中心磨玻璃结节。B.纵隔窗上中央肺动脉扩张（*）、右侧胸腔积液和心包积液

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图3肺静脉闭塞病。A.肺窗上小叶中心磨玻璃结节为主要表现，但有少量小叶间隔增厚（黑箭）B.纵隔窗显示中央肺动脉扩张（*）