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※※打造影像人自己的医学影像平台※※ ◎让学习成为一种习惯◎让知识成为一种内涵 ◎让专业成为一种交流◎让我们成为一世朋友 ※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※ 1临床特点 临床特点：亚历山大病是一种罕见的、散发、遗传方式不明的疾病。该病分为婴儿型、青少年型和成人型，以婴儿型最为常见。婴儿1岁以内就可确诊，表现为进行性智力发育迟缓、巨颅、强直和癫痫。进行性智力减退和强直状态是导致患者于婴幼儿期死亡的主要原因。此病的临床病程通常为3年。 2病理改变 病理改变：常见脑白质弥漫受累，但也可仅为局部受累。组织学检查显示广脱髓鞘和脑白质疏松。亚历山大病的典型表现为血管周围间隙、柔脑膜下区和室管膜下的脑白质中罗森塔尔纤维大量聚集，基底节和皮质一般不受累。广泛脱髓鞘为典型改变，空洞也常见，皮质下U形纤维受累，与其脑白质营养不良病相比，很少累及小脑。 3影像表现 MR表现：典型MR变现为T2加权像额叶白质高信号，向颞顶叶白质和外囊扩展。皮质下弓形纤维可受累，脑白质肿胀，与Canavan病相同。异常信号可累及基底节和脑干，可有透明隔囊性扩张，枕叶脑白质和小脑通常不受累，但这些部位受累也不能排除本病的诊断。随着病变的进展，可见脑白质空洞和萎缩，患者表现为脑白质弥漫性异常信号、肿胀，伴有巨颅，需要与Canavan病进行鉴别，通常必须进行脑的活体组织检查确诊。 4鉴别诊断
亚历山大病（AD）与脑海绵状变性（CD）的鉴别诊断 相同点： （1）多在婴儿期起病； （2）都可有巨头； （3）神经系统症状、体征有许多相似之处，运动、智能障碍进行性加重； （4）病理均有脑内白质病变， 脑白质营养不良； （5）头CT、 头MRI均可见到脑白质损害； （6）预后差。 不同点： （1）CD有先天型，新生儿期起病， AD未见如此早期起病的报道； （2）两病婴儿型， CD 运动障碍一般比AD出现早且早期就比较严重， CD肌张力低， 以后转为痉挛性瘫痪， 此种改变是否与脑损害同时伴有骨骼肌损害有关， 尚须进一步观察； （3）病因及病理不同； （4）MRI像上可根据病变分布部位和病变扩展方向及范围不同、 有无强化等加以区分； （5）CD 时 1H-MRS 上 NAA 波峰高， 血、 尿中NAA高， 而AD时不高， 这是重要的鉴别手段。 版权声明 |
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