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【精品.专家精讲】晕厥与癫痫

 小雨奇奇的爸爸 2016-08-29

晕厥与癫痫

晕厥与癫痫是儿科临床2种常见病症。临床上均可表现为突然发作的、短暂性、可逆性意识丧失。二者在症状学上无截然分明的界限,仅从临床特征不易区分,容易造成误诊。


近年来,随着儿童晕厥诊断指南【编者注:此指南已经收录入本微信号独家提供的《儿科常见疾病诊疗常规》一书,请关注本微信号:ekcg2014后回复1或2或3或4查看相应目录】的提出,直立倾斜试验( HUTT)、心电图(ECG)、脑电图(EEG)的联合应用,晕厥的病因诊断率得到了明显提高。特别是长程EEG提供不间断的同步心脑电信号监测,从二者的相互关系判断病因,大大提高了晕厥和癫痫的鉴别率。

1晕厥    

晕厥是由于一过性大脑供血不足,从而使患者突然发生短暂性意识丧失、肌张力不能维持的一种临床综合征。

晕厥发作前常有头晕、恶心、面色苍白、出冷汗、视物模糊、耳鸣等先兆症状。女童发病率高于男童,15%的儿童及青少年18岁以前至少经历过1次晕厥,晕厥常呈反复发作,严重影响儿童的身心健康,部分患儿有猝死危险。

1.1晕厥的病因

根据晕厥的定义,结合欧洲心脏协会颁布的分类标准及我国儿童晕厥病因的临床分类,晕厥的病因主要为自主神经介导性晕厥( NMS)、心源性晕厥、脑血管性晕厥及不明原因晕厥等。


【编者注:该文内容来源于网上,个人整理而成,如有转载请注明微信号:ekcg2014.如有异议或其他看法建议,可联系emailzhangxk1979@126.com  

1.1.1 NMS

NMS是儿童晕厥最常见的原因,多由于触发Bezold-Jarisch反射所致。根据其临床表现的不同,又分为血管迷走性晕厥( WS)、体位性心动过速综合征(POTS)、直立性低血压(OH)等。

1.1.2心源性晕厥

心源性晕厥是由心脏疾病引发的晕厥,发生机制是由于心排血量突然显著减少或中断进而引起急性脑缺血所致。是小儿晕厥中的严重类型,少数患儿可发生心脏性猝死。因此,临床上必须认真鉴别。

引发心源性晕厥的常见病因:

(1)心律失常,包括过缓性心律失常(如病态窦房结综合征、二度Ⅱ型以上的房室传导阻滞、室内传导阻滞等)、快速性心律失常(如阵发性室性心动过速,尖端扭转型室性心动过速、一过性心室颤动、心房扑动、阵发性室上性心动过速等),长QT间期综合征(包括Brugada综合征)等。

(2)流出道梗阻,如梗阻型肥厚性心肌病、主动脉瓣狭窄、法洛四联症、严重肺动脉瓣狭窄、重度肺动脉高压、肺栓塞、左心房巨大黏液瘤、重度二尖瓣狭窄等。

(3)心肌舒张受限或收缩无力,如急性心包压塞、缩窄性心包炎、限制性心肌病、致心律失常性心肌病、扩张性心肌病、重症心肌炎等。

1.1.3脑血管性晕厥

脑血管性晕厥是由于脑血管病变影响椎基底动脉供血不全致脑血流供应不足或影响到延髓心血管运动中枢的功能而诱发的晕厥。如先天性血管畸形、血管炎、局部压迫等原因造成锁骨下动脉狭窄或闭塞。

1.2晕厥的诊断

依据《儿童晕厥诊断指南》【编者注:此指南已经收录入本微信号独家提供的《儿科常见疾病诊疗常规》一书,请关注本微信号:ekcg2014后回复1或2或3或4查看相应目录】,晕厥的诊断分步骤进行。首先要辨别患者是否为真正的晕厥,然后再作出病因诊断,即确定为哪一类型的晕厥。但晕厥病因复杂,且缺乏统一的诊疗标准。所以临床医师应从多方面着手,进行综合分析判断。包括详细询问病史,全面仔细的体格检查,结合ECG、超声心动图、HUTT等辅助检查进行正确的诊断与鉴别诊断。

1. 2.1病史

【编者注:该文内容来源于网上,个人整理而成,如有转载请注明微信号:ekcg2014.如有异议或其他看法建议,可联系emailzhangxk1979@126.com  

仔细询问晕厥发生的经过及晕厥前进行的活动,如晕厥的诱因(持久站立、运动、体位改变或存在特定的情景,如排便、咳嗽等)、晕厥先兆(如面色苍白、腹痛、恶心、出汗等)、晕厥发作时状况(包括发作时间、频率、体位等)、缓解方式、晕厥伴随症状、晕厥发作后情形(是否意识清醒)等,可以为晕厥的诊断或鉴别诊断提供重要依据。既往心脏病史、猝死家族史、心脏毒性药物的应用病史可为心源性晕厥提供诊断依据。存在晕厥家族史者可以为遗传性疾病提供线索。

1.2.2体格检查

对于晕厥患儿,应行详细的全面体格检查,尤其应注意意识状态,皮肤有无苍白、发绀、水肿、色素沉着;立位与卧位血压是否有变化,心界有无扩大,心率、心律有否改变,心音有无异常,是否有心脏杂音等;是否有神经系统异常体征。

1.2.3辅助检查

通过详细的病史询问及体格检查,可以提示患儿是否存在晕厥。配合ECG、超声心动图、心脏电生理检查、HUTI'等辅助检查能进一步明确晕厥及病因的诊断。

(1)心电图:晕厥患儿皆应行ECG检查,若ECG明显异常,尤其是严重的心律失常,可提示心源性晕厥的诊断。若ECG无明确异常,又高度怀疑心律失常所致的心源性晕厥,应行Holter心电监测进一步明确诊断。同步十二导联卧位心电图与立位心电图比较,前者较后者Ⅱ、Ⅲ、aVFV5导联ST段、T波振幅明显降低则提示存在心脏自主神经功能调节失衡。

(2)超声心动图:心脏超声可识别器质性心脏病。所有提示心源性晕厥患儿均应进行超声心动图检查。

(3)心脏电生理检查:若高度怀疑患儿存在心律失常,而Holter心电监测未发现心律失常证据的患者,可行心脏电生理检查协助诊断。

(4) HUTTHUTT是目前诊断自主神经介导性晕厥并进行血流动力学分型的重要方法。

对于不明原因的晕厥应行HUTT,其阳性反应的判断标准如下:

VVS:当患儿在HUTT中出现晕厥或晕厥先兆伴下述情况之一者为阳性反应:血压下降[血压下降标准为收缩压≤80 mmHg1 mmHg =0.133 kPa)或舒张压≤50 mmHg或平均血压下降≥25%;心率下降(心率减慢是指心动过缓:心率46<>/min7-8<>/min8岁以上<>/min;出现窦性停搏、交界性逸搏心率;一过性II度或II度以上房室传导阻滞及长达3s的心脏停搏反应类型)。若血压明显下降、心率无明显变化者称为血管抑制型;心率骤降而收缩压无明显变化者称为心脏抑制型;心率与血压均有明显下降者称为混合型。

POTS:在直立试验或HUTT10 min内心率增加≥30/min或心率最大值≥120/min,同时伴有直立后头晕、头痛、胸闷、心悸、面色改变、视物模糊、倦怠等不适症状。

OH:在直立试验或HUTT3min内血压下降,收缩压下降>20 mmHg或舒张压下降10mmHg,心率无明显变化。

(5)其他检查:头颅磁共振成像(MRI)、磁共振血管成像,颈动脉和椎动脉血管B超可提示脑血管病变。

2癫痫    

癫痫是多种病因导致的大脑神经元异常放电所引起的慢性脑功能障碍综合征,具有发作性、自限性及重复性的特点。根据有关神经元异常放电的部位、范围、功能障碍可表现为运功、感觉、行为、自主神经等不同障碍,或为局灶性或为全身性发作,同时伴有脑电波的变化。我国目前癫痫患者总数约为900万,每年新发癫痫病例约40万。癫痫的年发病率为35/10万。癫痫频繁发作对患儿身心健康及家庭均带来极大伤害。因此,早期明确癫痫诊断及病因、控制癫痫发作是临床的主要目标。

2.1癫痫的病因

按照病因将癫痫分为特发性癫痫和症状性癫痫两大类。

2.1.1特发性癫痫

【编者注:该文内容来源于网上,个人整理而成,如有转载请注明微信号:ekcg2014.如有异议或其他看法建议,可联系emailzhangxk1979@126.com  

本类患者的脑部未发现结构的病理改变或代谢异常,而与遗传因素有密切的关系,如伴有中央一颞区棘波放电的小儿良性局限性癫痫、少年肌阵挛癫痫、良性家族性新生儿惊厥皆与遗传有关。

2.1.2症状性癫痫

症状性癫痫见于脑部有器质性、结构性病变和引起脑组织代谢障碍的一些全身性疾病,包括颅内疾病和颅外疾病两大类。

(1)颅内疾病:先天性畸形、颅脑外伤、感染、颅内肿瘤、脑血管病、结节性硬化症、脱髓鞘疾病等。

(2)颅外疾病:各种缺氧性疾患(心肺疾患、窒息、休克、一氧化碳中毒,严重或频繁性热性惊厥等)引起的脑损饬、代谢内分泌疾病(如苯丙酮尿症、脂质累积症、半乳糖血症、水电解质紊乱、维生素缺乏等)、各种中毒性(药物、毒物、重金属等)脑损伤。

2.2癫痫的诊断

癫痫的临床表现多种多样,具有慢性、发作性和重复性等特点,目前,将癫痫发作分为两大类,即局灶性发作及全面性发作。二者的鉴别主要依靠发作时的临床特点、发作间期和发作时的EEG。故对于癫痫的诊断要依靠详尽的病史、体格检查和EEG等实验室检查。并应特别注意与晕厥相鉴别。

2.2.1病史

注意尽可能地采集可靠而详细的病史,可请家长详细描述亲眼见到的一次完整发作。包括患儿发作的起始年龄、诱因、发作频度、持续时间及发作间期与发作后表现,是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果等。还要注意询问有无头颅外伤史、颅脑疾病史、毒物、药物接触史及预防接种史。出生时有无产伤窒息史、母亲妊娠史有无特殊,出生后颅内感染、外伤、热性惊厥和其他惊厥病史也应仔细询问,部分患儿家族中有癫痫或惊厥病史。

2.2.2体格检查

体格检查可无特殊发现。但在症状性癫痫中,也可发现与基础疾病相关的异常体征。在严重和长期发作的患儿,还可因惊厥性脑损伤引起神经精神功能的退行性表现。

2.2.3辅助检查

(I)EEG:EEG是诊断癫痫的最重要实验室指标。癫痫的典型异常EEG应见到癫痫样波,包括棘波、尖波、棘(尖)慢综合波,发作期及发作间期皆可见。某些图形还对癫痫发作类型的鉴别有帮助,如大多数婴儿痉挛具有特征性高峰失律EEG],失神发作可见对称的同步3 Hz棘慢复合波,Lennox-Gastaut综合征常有≤2.5 Hz的慢一棘慢复合波。但非特异性异常,如慢波增多,轻度不对称等,均不能诊断为癫痫。背景活动异常,可能提示同时存在有脑部器质性病变。

小儿过度换气中高波幅慢波节律性暴发或思睡及觉醒中高波幅慢波节律性暴发均为小儿正常生理现象,并非异常EEG,在临床上应予区别。也有部分癫痫患儿,在发作间期EEG检查正常,所以不能单凭12EEG正常而排除癫痫。

近年来,应用长程EEG不间断的同步心脑电信号监测,显著提高了癫痫的诊断率及鉴别诊断率。

(2)影像学检查:头颅CTMRI对癫痫的病因诊断有较大帮助,特别对于局限性发作,可以明确颅内是否有肿瘤、先天畸形、灰质异常及脑白质异常等的存在。单光子发射断层扫描可检测脑血流和脑代谢率的功能,并找出癫痫发作期代谢率的癫痫起源区,进行功能性的癫痫定位及功能性判断。

3晕厥与癫痫的鉴别    

晕厥与癫痫皆发作时间短暂,患者就医时绝大多数情况发作已经停止或处于发作间期,医师亲眼目睹其发作的概率很小。因此,详细的病史询问及体格检查是鉴别晕厥与癫痫的基础。

如晕厥发作前常有持久站立、体位改变等诱因;在意识丧失前常有头昏、眼前发黑、腹部不适及心慌等先兆症状;晕厥发作时以意识障碍为主,常伴有面色苍白、血压降低,很少在卧位及睡眠中发作;意识丧失时间短、平卧后很快恢复,抽搐少见,无定向障碍;体格检查有血压降低,部分患者有心律失常、心脏扩大、心脏杂音等心脏阳性体征。

而癫痫发作前常无诱因或有声、光、热刺激;无明显先兆;发作以抽搐为主,睡眠中发作常见;意识丧失常发生在抽搐后,持续时间较晕厥长,常伴有面色发绀、口吐白沫、舌咬伤、大小便失禁等症状;发作后常有嗜睡及定向力障碍;体格检查可有神经系统阳性体征。

如果患者有上述典型的临床表现,晕厥与癫痫的诊断容易明确。但部分癫痫意识障碍短暂、恢复迅速,发作时不典型抽搐及发作前后的表象酷似晕厥,体格检查又无阳性发现,临床难以区分。因此,对于这类患者需要从多方位多角度考虑并借助必要的辅助检查,如ECGEEGHUTI等来鉴别。

4小结    

全脑血流灌注不足可引起晕厥,脑部神经元异常放电导致癫痫,二者均为发作性意识丧失的常见病因。虽然病理机制不同,但晕厥和癫痫有相似的临床特征,往往难以鉴别。如不能及时明确诊断和有效治疗,部分患者病情常反复发作,严重影响患儿的生活质量,甚至有致残、致死的危险。因此,深入细致的病史询问、体格检查,配合ECGEEGHUTI.等必要的辅助检查对这2种病症进行认真甄别,及时作出正确诊断及鉴别诊断,对于患者的治疗及改善预后具有重要意义。临床诊断中意识丧失发作前、发作时及发作后的表现是诊断晕厥与癫痫的基础,ECGAEEGHUTI联合应用显著提高了晕厥的病因诊断率及与癫痫的鉴别率。

附:


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