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粘液性囊腺瘤 | 协和妇产科临床思辨录

 青鱼青鸟 2016-09-01

 编者按:


本栏目内容摘自人民军医出版社出版的《协和妇产科临床思辨录》,获原文作者授权发布于协和妇产科教学公众平台。




普通妇科:事件G-2


来龙去脉:

 44y  G2P0   LMP2010-01-01    

发现盆腔包块10年余,1年内增长迅速。

患者13岁初潮,月经规则,量中,无痛经。1995年超声检查发现2cm附件包块,怀疑畸胎瘤,之后定期随诊,附件包块逐渐增大。2009年年初B超提示包块约9cm,年底时B超提示包块增大约20cm。为进一步诊治转来我院。复查B超:子宫4.2×4.3×3.6cm,内膜厚0.6cm,肌层回声尚均;子宫上方可见19×17×9cm无回声,内可见较多纤细分隔,另见8.1×4.3cm不规则中等回声,彩超未见明显血流信号。右卵巢3.2×1.2cm,左卵巢未显示。Douglas窝可见4.7×2.1cm液性暗区。盆腔检查可及子宫右侧平脐肿物,界限清楚,活动欠佳。肿瘤标记物(AFPHCGCA125CA199)均正常。2010-01-13行剖腹探查术,见左卵巢巨大包块约20×18×10cm,光滑、活动、无粘连,于囊肿壁上做小切口,吸出囊内液,为粘稠胶冻样物,另有少量油脂和毛发后将左侧附件提出切口外,行左附件切除术。冰冻病理提示为成熟性囊性畸胎瘤和粘液性囊腺瘤。术后恢复平顺,如期出院。?

临床诊断:

卵巢粘液性囊腺瘤合并成熟性囊性畸胎瘤?

知识要点复习:??

卵巢良性肿瘤和恶性肿瘤的鉴别要点:

鉴别内容

良性肿瘤

恶性肿瘤

病史

病程长,生长缓慢

病程短,迅速增大

包块部位及性质

 单侧多,囊性,光滑,活动

双侧多,实性或囊实性,不规则,固定,后穹窿实性结节或包块

腹水征

多无

常有腹水,可能查到恶性细胞

一般情况

良好

可有消瘦、恶病质

B

为液性暗区,边界清晰,有间隔光带

液性暗区内有杂乱光团、光点,或实性包块,血流丰富,边界不清

CA125

<35u>

>35U/mL


卵巢肿物的手术指征:

  • 青春期前出现的附件包块,以来源于卵巢的生殖细胞肿瘤最为多见;

  • 育龄期,附件囊性包块,直径>6cm,观察2~3个月经周期持续存在者,基本可排除生理性囊肿可能;

  • 任何年龄段的附件区实性肿物,均有手术指征;

  • 娠期发现的附件包块,直径>5~6cm,观察至16周仍不缩小或消失,甚至增大者;

  • 绝经后非纯囊性附件包块,直径>5cm,或伴有CA125升高者。?

卵巢粘液性囊腺瘤的临床和病理特点:

  • 分为宫颈内膜样型和肠型;

  • 0.17%~5%合并良性囊性畸胎瘤,偶见伴发阑尾粘液囊肿和/或腹膜假粘液瘤,还有病例报道合并粒层细胞及类癌或宫颈粘液腺癌;

  • 约占全部卵巢良性肿瘤的20%~25%,占全部卵巢粘液性肿瘤的75%~83%

  • 主要呈囊性,常为多房性,少数为单房,直径3~50cm不等,最重者可达数十公斤;

  • 多见于30~50岁妇女,合并妊娠的情况并不少见。由于肿瘤较大较重,常有压迫症状,蒂扭转或囊肿破裂可造成急腹症;

  • 偶有肿瘤间质黄素化,具激素活性(以雄激素为主),可有男性化或不规则出血等表现。

  • 通常行附件切除,预后良好。?

卵巢成熟性囊性畸胎瘤的临床和病理特点:

  • 是卵巢畸胎瘤中最常见的类型,也是最常见的卵巢生殖细胞肿瘤,约占卵巢肿瘤的5%~25%;占卵巢良性肿瘤的50%

  • 年龄分布广,从婴幼儿到老年人都可以有;

  • 常在体检中偶然发现,也可见于妊娠期(占妊娠合并卵巢肿瘤的50%);

  • 因肿瘤密度不均,大小中等,容易发生扭转,少数情况下可发生破裂、感染和自身免疫性溶血性贫血;

  • 通常为单房,少数可为多房,内容油脂和毛发,头节区可有毛发、骨或牙齿;

  • 50%的畸胎瘤可以在X线下显影,8%~10%呈蛋壳样改变;

  • 双侧的发生率约为20%~25%,一侧卵巢为皮样囊肿,另一侧外观正常,剖探的阳性率约5%~7%。但如果术前超声未提示对侧占位,可以不常规剖探;

  • 变率低于5%,恶变的平均年龄为50岁以上,最常见的类型为鳞癌。?

疑问与思索:

粘液性囊腺瘤和成熟性畸胎瘤有关联吗?

        目前卵巢畸胎瘤的组织学发生认为起源于原始生殖细胞,即孤雌生殖理论,证据包括大多数畸胎瘤发生于育龄期妇女,而且所有的良性畸胎瘤核型均为46XX,另外畸胎瘤发生的部位与生殖细胞迁徙的途径相似。细胞遗传学和酶学研究显示,大多数成熟性畸胎瘤来源于第一次减数分裂后的单个生殖细胞。而粘液性肿瘤的组织发生尚存在争议。多数学者认为两者在发生学上无相关性,粘液性肿瘤来源于生发上皮分化,部分学者认为不能除外肿瘤来自畸胎瘤的可能性,是由内胚层肠管上皮过度生长而挤压其他成分,形成以粘液上皮为主的肿瘤。类似本例的存在则更为支持后一理论。


抉择与陷阱:

        本例既有良性肿瘤的特征,又有恶性肿瘤的特征,尽早剖腹探查是明智选择。

Pitfalls

        构成比例相差悬殊的混合性肿瘤容易因某种肿瘤特征性的表现(油脂毛发或粘液)而遗漏合并组织学类型的诊断,在病理取材上应谨慎行事。


专家点评:

肿瘤体积达到脐部或脐部以上的巨大多房的囊性卵巢肿瘤,粘液性囊腺瘤的可能性大,有时候较小密集的多房粘稠粘液超声波影像很像乳头,但一般没有血流。合并畸胎瘤的巨大卵巢粘液性囊腺瘤,增加了术前评估的复杂性,手术是必须的,而且首选开腹探查。对完成了生育的妇女,主张切除患侧附件,有生育要求的妇女如果有正常卵巢亦可保留,但术后复发的机会多,术前应将手术的利弊知情告知。建议术中同时切除阑尾。术中对肿瘤性质可疑者,应送冰冻病理检查。


点评专家团(按姓氏笔画排序):田秦杰教授   冯凤芝教授   刘欣燕教授   杨剑秋教授   冷金花教授   黄惠芳教授   樊庆泊教授





— End —




摘自《协和妇产科临床思辨录》,作者授权发布。

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