少见！低颅压综合征｜ 读片专栏252期

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低颅压综合征

【医学影像园】

周芳芳   整理

2016年9月24日

病史：患者系“头痛20天”入院，坐位及站立行走时头痛症状明显，平卧休息后随即缓解，腰椎穿刺术：未穿出脑脊液。患者于脊髓注入生理盐水后病情好转。

MR表现：双侧大脑半球及小脑幕、大脑镰脑膜明显增厚并明显强化，桥前池变窄。双侧侧脑室变窄，双侧横窦及乙状窦扩张，垂体增大，并可见强化。脑干表面或深部脑沟的软脑膜无强化。

讨论：低颅压综合征(intracranial hypotension syndrome，IHS)是以体位性头痛、侧卧位腰穿脑脊液(CSF)压力低于 70 mmH2O (1mm H2O= 0.0098kpa)为典型表现的一种少见的临床综合征，典型的临床表现是体位性头痛，且在直立位时加重，卧位时减轻，常常伴随有恶心、呕吐、头晕、复视、畏光、听力减退、颈项强直和视力模糊。

CT表现：IHS的敏感性很低。大多数报道IHS患者的头颅CT正常。可以表现为脑室缩小或缝隙状脑室、基底池模糊、外侧裂变窄及硬膜下积血或积液。

MR表现：

平扫：

(1)硬脑膜增厚：T2上硬脑膜轻度弥漫性均匀增厚呈略高信号，有时T1上可见增厚的硬膜呈略低信号。

 (2)脑结构下移：是IHS的特征性表现，表现为中脑位置下移、交叉池高度变小、视交叉下移及垂体与视交叉间距离变小、下丘脑下移并蜷缩在鞍背上、桥脑增大下移并桥池变平及扁桃体下移等，以上统称为“脑下垂”。其原因尚不明确，可能是由于 CSF 压力过度减低所致。

(3)硬膜下积液或积血。

(4)其他表现：脑室变小、垂体增大及硬脑膜静脉窦扩大等。

增强：

(1)脑膜明显均匀强化是 IHS的典型MRI表现，增厚的硬脑膜呈弥漫性均匀强化，以大脑凸面硬脑膜、大脑镰、小脑幕为著。可能是由于低颅压时CSF流量和压力下降，相应静脉流量和压力增加，硬脑膜血管(主要是静脉)代偿性扩张充血或小静脉破裂，毛细血管通透性增高，因此Gd-DTPA 在硬脑膜微血管及间质聚集。

(2)垂体增大并明显强化，侧脑室脉络丛强化明显也是IHS的常见表现。

(3)脑干表面或深部脑沟的软脑膜无强化。

鉴别诊断：

1.脑膜炎：患者临床上有高热、头痛、脑膜刺激症状，腰穿CSF 压力增高，白细胞及蛋白含量显著升高，涂片可找到致病菌。可累及全脑膜，包括侧裂池及脑干表面的软脑膜，增强扫描脑膜或脑表面呈细带状强化，可伸入脑沟内，治疗后明显好转。

2.特发性肥厚性硬脑膜炎：临床少见，患者常有严重头痛、多组脑神经损害、癫痫发作等临床表现，头颅MRI示硬脑膜局限性或弥漫性均匀增厚并强化。但IHS患者有体位性头痛、CSF压力低及影像学表现可逆，可与前者鉴别。