患者荆**,男,77岁,因双下肢、眼睑浮肿,活动后胸闷就诊,查血白蛋白低下、尿蛋白增高,在肾内科被确诊为“肾病综合征”。24 小时尿蛋白高达 11.65g,而血中白蛋白已大幅下降到:17.3 g/L。 转入胸外科做胸部 CT 发现:(1)右肺肿块伴纵隔淋巴结转移;(2)双侧胸腔积液。活检病理:小细胞肺癌,局限期(胸水有可能是低蛋白血症所致)。 转放疗科进一步治疗。鉴于高龄、严重的低白蛋白血症等,给予单纯放疗,同时口服“强的松”片。 放疗结束后复查:肿瘤接近完全缓解,尿蛋白明显减少,血白蛋白恢复正常! (血糖升高可能与使用糖皮质激素有关) 【恶性肿瘤伴发的肾炎、肾病综合征】 发生率不足1%,机制仍不很明确。在所有肾病综合征患者中,有11%~13%患有癌症。50岁以上的肾病综合征患者应排除患有恶性肿瘤! 一、恶性肿瘤伴发的肾病 1. 膜性肾病 60岁以上膜性肾病患者中有10%~22%可发现恶性肿,是一般人群的10倍。其中肺癌(44%)和消化道癌(20%)占多数。小细胞肺癌易呈现肾病(本例即是小细胞肺癌患者并发肾病综合征)。其他少见。 膜性肾病在根治术后可以缓解,有些患者在肿瘤复发时再现肾病综合征,但也有30%自然缓解。但即使治疗有效病例,上皮下沉积物从基底膜完全分解需要2~3 个月,尿蛋白减少需要6~18个月,完全阴转多数也需要数月 ~ 数年。 2. 微小病变型肾病综合征与局灶性肾小球硬化症 多发生于霍奇金病、非霍奇金病和白血病等。Moulin 等报告,在合并肾病的霍奇金病 100 例中,微小病变型肾病综合征占 42%,淀粉样变性占 37%。 3. 淀粉样变性 继发性淀粉样变性易伴发肾癌、霍奇金病及慢性淋巴细胞性白血病。 4. 增生性肾小球肾炎与血管炎 见于慢淋和B细胞淋巴瘤,以进行性肾功低下占 30% 为特征。化疗有效者约 80% 患者肾功得以改善。 5. 半月体形成性肾炎与IgA肾病 其中 7%~9% 患者可见前列腺癌和鼻咽系统癌。60 岁以上的 IgA 肾病患者中 23% 可发现鼻咽系统癌。 6. 血栓性微血管障碍 溶血性尿毒症综合征和血栓性血小板减少症常合并胃癌、胰腺癌和前列腺癌。由于肾小球内皮细胞受损,内皮下腔扩大,肾小球毛细血管壁变厚,以致呈膜性增生性肾小球肾炎样所见。 二、发病与经过 40%~50% 患者的肿瘤与肾病综合征同时被发现。虽40%以肾病综合征首发,但几乎都在1年内发现癌。癌发现后迟发肾病综合征者占 10%~15%。 癌患者多见尿液改变,但进展为肾功衰竭者罕见,肾功能多在正常范围内。但半月体形成性肾炎和淀粉样变性患者到达晚期肾功衰竭者并不少见。 随着实体癌切除或化疗,其肾病综合征出现缓解和治愈的报告多见,但也有报告肾病本身的自然缓解率可达 20%~30%,并且化疗本身对肾病也有效,即使对癌治疗显效,也有肾病难治的病例。 三、治疗与预后 合并肾病的肿瘤患者多数已发生广泛侵犯或转移,预后多较差。癌的治疗理应先于肾病的治疗,但对肾病综合征的非特异性治疗最好尽早进行。 |
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