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8种AML(急性髓细胞白血病)您知道吗?

 广州平淡 2016-10-06

 


 

一类白血病的总称解读

 

AMLacute myelocytic leukemia 即急性髓细胞白血病,是一类白血病的总称,临床中急性骨髓系白血病可分为M0~M7一共8种。


 

1、分类及诊断标准

M1 急性髓细胞白血病未成熟型

1.血象:贫血显著,外周血可见幼红细胞,白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主,少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。

2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%NEC),白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,淋巴细胞也减少。

3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。

 

M2 急性髓细胞白血病部分成熟型

1.血象:贫血显著,白细胞中度升高和M1相似,以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。

2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓中原始粒细胞占30%89%(非红系),早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%,白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。

3.细胞化学染色

1P0XSB染色:均呈阳性反应

2PAS染色:原粒呈阴性反应,早幼粒细胞为弱阳性反应。

3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低,甚至消失。

4)特异性和非特异性酯酶染色氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应,但强度较弱,且不被氟化钠抑制

5Phiф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phiф)小体。

6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t69)约见于1%AML,主要为本型。

2.免疫学检验:表达髓系抗原,可有原始细胞和干细胞相关抗原,CD34HLA- DRCD13CD33CD57阳性。

3.染色体和分子生物学检验t821)(q22q22易位是M2b的一种常见非随机染色体重排,其检出率高达90%AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。

 

M3急性早幼粒细胞白血病

1.血象:血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少,部分病例为重度减少。白细胞计数大多病例在15×10/L以下,分类以异常早幼粒细胞为主,可高达90%Auer小体易见。血小板中度到重度减少。

 

2.骨髓象: 多数病例骨髓增生极度活跃,个别病例增生低下。分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主,占30%90%NEC),早幼粒细胞与原始细胞之比为31以上。幼红细胞和巨核细胞均明显减少。M3胞质中有大量颗粒和成束的Auer小体。

3.细胞化学染色: POXSBAS-D-NCEACP染色均呈阳性或强阳性反应AS-D-NAE可呈阳性反应,但不被氟化钠抑制,α-萘酚丁酸酯酶染色阴性,依次可与急单作鉴别。

4.免疫学检验: 髓系标志为主CD13CD33MP0CD68阳性,而HLA-DRCD34为阴性者。

5.染色体及分子生物学检验: 70%90%APL具有特异性的染色体易位t1517),是APL特有的遗传学标志,t1517)染色体易位使17号染色体上的维甲酸受体αPARα)基因发生断裂。与15号染色体上的早幼粒细胞白血病(PML)基因发生融合,形成PML-RARα融合基因。


 

M4 急性粒单核细胞白血病

1.血象: 血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少。白细胞数可增高、正常或减少。外周血可见粒及单核两系早期细胞,原单核和幼单核细胞可占30%40%,粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到。血小板呈重度减少。

 

2.骨髓象: 骨髓增生极度活跃或明显活跃。粒、单核两系同时增生,红系、巨核系受抑制。包括两种类型:①异质性白血病细胞增生型:白血病细胞分别具有粒系、单核系形态学特征;②同质性白血病细胞增生型:白血病细胞同时具有粒系及单核系特征。部分细胞中可见到Auer小体。本病可分为4亚型:M4aM4bM4cM4Eo

3.细胞化学染色

1POXSB染色:原单和幼单细胞呈阴性或弱阳性反应,而幼粒细胞呈阳性或强阳性反应。

2非特异性酯酶染色:应用α醋酸萘酚为底物进行染色,原始和幼稚细胞呈阳性反应,其中原粒细胞不被氟化钠(NaF)抑制,而原单细胞可被NaF抑制。

3)酯酶双重染色:可呈现醋酸萘酚酯酶阳性细胞、氯醋酸酯酶阳性细胞或双酯酶阳性细胞。

4.免疫学检验: 白血病细胞主要表达粒、单系抗原CD13CD14CD33HLA-DR,部分表达CD9


 

M5 急性单核细胞白血病

1.血象:血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少,大多数患者白细胞数偏低,分类以原单和幼单核细胞增多为主,可占细胞总数的30%45%。未分化M5a以原单细胞为多、部分分化型M5b以幼单和单核细胞为主。两型血小板均重度减少。

2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃。原单加幼单细胞大于30%M5a以原单细胞为主,可大于80%NEC或单核系细胞),幼单细胞较少。M5b中原单、幼单及单核细胞均可见到,原单细胞小于80%。白血病细胞中有时可见到12条细而长的Auer小体

3.细胞化学染色

1POXSB染色:原单核细胞是阴性和弱阳性反应,而幼单细胞多数为阳性反应。

2PAS染色:原单细胞约多数为阴性反应。半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应,而幼单细胞多数为阳性反应。

3)酯酶染色:非特异性酯酶染色阳性,可被氟化钠抑制,其中α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)染色诊断价值较大。


 

M6 急性红白细胞白血病

1.血象

1红血病期:贫血轻重不一,随着疾病的进展而加重。可见各阶段的幼红细胞,以原红和早幼红细胞为主,幼红细胞的形态奇特并有巨幼样变。白细胞数低于正常,随着病程的发展白细胞数可增多。血小板常减低。

2)红白血病期:血红蛋白和红细胞数大多由中度到重度减少。见到各阶段的幼红细胞,以中、晚幼红细胞为多,且形态异常。白细胞数一般偏低,可见到原粒及早幼粒细胞,随着病程的发展,部分病例后期发展为急性髓细胞白血病;其血象也随之而改变,此时幼红细胞逐渐减少。血小板减少明显,可见畸形血小板。

2.骨髓象

1红血病期:骨髓增生极度活跃或明显活跃。以红系增生为主。多数病例大于50%粒红比例倒置,原红及早幼红多见,异型红细胞超过10%,而骨髓中红系细胞占30%即有诊断意义。

2)红白血病期:骨髓增生极度活跃或明显活跃。红系和粒系(或单核系)细胞同时呈恶性增生。大部分病例以中晚幼红细胞为主,原红、早幼红细胞次之;白细胞系统明显增生,原粒(或原单核+幼单核)细胞占优势,大于30%ANC),部分原始和幼稚细胞中可见Auer小体。

3.细胞化学染色:幼红细胞PAS呈阳性反应,积分值明显增高,且多呈粗大颗粒、块状、环状或弥漫状分布。


 

M7 急性巨核细胞白血病

1.血象: 常见全血细胞减少。白细胞总数大多减低,少数正常或增高,血小板减少。少数病例正常。可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞,亦可见到有核红细胞。

2.骨髓象: 骨髓象增生明显活跃或增生活跃。粒系及红系细胞增生均减低。巨核细胞系异常增生,全片巨核细胞可多达1 000个以上,以原始及幼稚区核细胞为主。其中原始巨核细胞大于30%,根据分化程度分两种亚型:未成熟型:以原始巨核细胞增多为主;成熟型:原始巨核至成熟巨核细胞同时存在。

3.细胞化学染色: 有价值的细胞化学染色是5′-核苷酸酶ACPPAS阳性,酯酶染色ANAE阳性,并可被NaF抑制。MP0SB染色阴性。

4.免疫学检查: CD41CD42可呈阳性表达

5.染色体检验: 染色体有inv3)或del3)、+8+21异常。

6.电镜: M7的原始巨核细胞根据其体积大小(4倍体~8倍体)及特异性细胞器的出现,加以识别。MKBPro-MKB均示血小板过氧化物酶(PPO)阳性反应,髓过氧化物酶(MPO)呈阴性反应。

根据细胞形态学和临床预后的不同,将ALL分为L1L2L3三个亚型。

L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。

L2型:大多数细胞体积是小淋拖赴??倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。

L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。*

 

 


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