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混合型结缔组织病是一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎等疾病的混合表现，此病可以说是非常罕见。今天就为大家分析一名女性的病史及此病的相应症状，希望大家认真对待！ 一名67 岁女性的女性来医院检查，因手部感到疼痛。在了解过基本病情之后，医生对其进行了影像学检查。 图 1 为右手侧位片示手腕背侧一分叶、线状钙化灶（红色箭头）。可以看见钙化未延伸至关节，也未见透明分隔。 （图1） 图 2 为右手斜位，可见临近尺骨近端一线性钙化（蓝色箭头）。腕部背侧仍可见钙化（红色箭头），第一和第三掌指关节可见半脱位。 （图2） 图 3 为右手后前位，可见小指肢端骨质溶解（蓝色箭头）。仍可见软组织钙化灶（红色箭头），肌萎缩明显。 （图3） 由此可以准确的判断，该患者是皮肌炎、硬皮病、多发性肌炎组成的混合型结缔组织病。 混合型结缔组织病是一种自身免疫性综合征，其表现混合了硬皮病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和皮肌炎/多发性肌炎的表现，需要与软组织钙化和肢端骨质溶解进行鉴别。肢端骨质溶解是一种累及末端指骨的骨质破坏性表现，需要影像学检查和临床及实验室检查来与多种疾病进行鉴别。 估计大多数人都没听说过混合结缔组织病，但此病对患者的伤害非常大，对其日常生活及身体健康也有一定的影响。即使不知道也没关系，但是从此刻开始一定要多多了解。 混合性结缔组织病的症状 1、皮肤 约90%病例在其他症状前几月或几年出现雷诺现象，起病缓慢，早期症状较轻。局部皮肤绷紧、肥厚，失去弹性，不易捏起，手指尖细或呈腊肠样，面部呈贫血或萎黄貌，也可肿胀、发亮、弹性差，但不钙化。亦可出现颊部狼疮样皮疹或盘状皮损，有皮肤色素沉着或减退，手和面部血管扩张，手、膝、肘部红斑，眼睑皮肤紫色样变，可出现网状青紫。少数病人可有典型的皮肌炎皮肤改变，如紫红色眼睑，结节性红斑。 2、关节 多数患者有关节疼痛，40%~70%出现关节侵蚀性改变，多见于腕关节、掌指关节、近端指间关节。关节畸形较常见，可出现关节挛缩、尺侧偏斜和天鹅颈样改变。四肢近端肌肉痛、肌肉压痛，无力。2/3患者呈暂时性胸膜炎，可伴有少量胸腔积液，间质纤维化，肺动脉高压。 3、肌肉 50%~70%患者病程中会出现肌肉病变，表现为近端肌肉有压痛和无力，占6血清肌浆酶可升高，尿肌酸排出可正常，肌电图异常，肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变；免疫组化见免疫球蛋白在血管、肌纤维、肌膜间的沉着，肌纤维萎缩，Ⅰ型纤维占优势。与多肌炎/皮肌炎相比，MCTD患者多数肌肉病变较轻且对治疗反应好。 4、肺 肺部的病变包括弥散功能障碍、肺间质纤维化、肺动脉高压，还可出现胸膜炎、膈肌功能障碍等。85%混合型结缔组织病患者有肺部受累的证据，但大多数患者没有症状，严重的患者可出现咯血、劳力性呼吸困难、胸痛。约70%患者肺功能检测异常，早期表现为肺泡炎，后期出现纤维化。约出现23%的患者，在酷似系统性硬化症的混合型结缔组织病中，肺动脉高压发生率高且进展快，是导致患者，死亡的主要原因。某些患者有运动性呼吸困难和肺动脉高压。 5、心脏 心脏侵犯发生率低于系统性硬化症和系统性红斑狼疮，但高于类风湿关节炎和多肌炎，偶尔会有心包填塞引起的死亡。部分患者是由肺动脉高压引起且早期无症状，以后发展为右心室肥厚、心功能不全、心瓣膜病变如二尖瓣脱垂或主动脉瓣狭窄、关闭不全等。 6、肾 肾脏对于人体来说也是尤为重要。肾脏损害在此病中大约有5%～36%的患者。一项报道中30例患者有11例出现肾脏受累，患者多表现为肾病综合征，可发生肾性高血压甚至高血压危象。肾穿刺病理学检查可有弥散性膜性增生性改变、膜性肾炎、局灶性肾小球炎、肾小球血管内膜增殖和血管闭塞。免疫荧光检查证实在肾小球基底膜上有lgg、c3和c4沉积。 肾脏受累不多，约5%～25%，表现为血尿、蛋白尿、管型尿，严重时肾功能衰竭。 7、其他 近一半混合性结缔组织病患者合并口眼干燥或腮腺、泪腺炎症等干燥综合征表现，1/3患者有发热、淋巴结肿大，少数有腹痛、腹泻、肝脾大、肝功能异常、血小板减少症等。声音嘶哑在儿童和成人中都可发生，有肠系膜血管炎、肠穿孔、胰腺炎时可出现腹痛，肠吸收不良综合征常由小肠扩张、假性憩室等引起，表现为慢性肝炎和肝功能异常者不多见，但肝脾肿大不少见。 以上就是关于混合结缔组织病的主要表现的介绍了，我想您也有所了解了吧，在日常生活中我们一旦发现自己有混合结缔组织病的表现症状，那么我们就应该及时的去医院诊断治疗，以免耽误病情，最后祝您身体健康！ 欢迎关注本人微信：song904756 |
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