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翻译：北医三院柴静 （chaijing16@aliyun.com） 校正：赵金霞 发布：熊丽桂
表1 生物制剂使用的推荐 推荐1——TNFα抑制剂 | 推荐强度 | TNF-α不应该被推荐用于治疗原发性干燥综合征的干燥症状 *注意该推荐不能解释为在干燥综合征重叠类风湿关节炎或其他具有TNF-α抑制剂应用指征的炎性关节炎时不鼓励使用TNF-α抑制剂。 同意百分数——100——1轮 | 强 | 推荐2——TNF-α抑制剂注意事项 | 推荐强度 | 如果TNF-α抑制剂用于RA或者其他与干燥综合征重叠的情况，保健服务提供者应该考虑并监测以下几项： 淋巴瘤或者其他恶性肿瘤；保健服务提供者应该意识到原发性干燥综合征患者患非霍奇金淋巴瘤风险较普通人群高 严重感染，包括结核 侵袭性真菌感染 乙型肝炎病毒再激活 肝脏毒性 心力衰竭 血细胞减少 超敏反应；严重输液反应 脱髓鞘疾病 *患者和医师想了解更多信息可以参照FDA说明 同意百分数——100——1轮 | 强 | 推荐3——利妥昔单抗用于干燥性角结膜炎 | 推荐强度 | 利妥昔单抗可以考虑用于传统治疗，包括局部保湿剂，促分泌素，抗炎药，免疫调节剂和泪点栓塞效果不佳的原发性干燥综合征干燥性角结膜炎患者。 同意百分数——75——2轮 | 弱 | 推荐4——利妥昔单抗用于口腔干燥 | 推荐强度 | 利妥昔单抗可以考虑用于以下情况的干燥综合征口腔干燥患者：有剩余唾液产生的证据，临床医生判定的有意义的口腔损害的证据，常规治疗包括局部保湿剂和促泌剂效果不佳。 同意百分数——87.1——3轮 | 弱 | 推荐5——利妥昔单抗用于系统性症状 | 推荐强度 | 利妥昔单抗可以考虑作为成人原发性干燥综合征或有以下系统症状的治疗选择： 冷球蛋白血症相关的血管炎； 血管炎 严重腮腺肿大 炎性关节炎 肺部疾病 周围神经病变——尤其是单神经炎 *注意：这些患者应该对标准的口服DMARD应答欠佳和/或对这些药物或糖皮质激素存在不可耐受的毒性或不能减停激素。 同意百分数——96.9——2轮 | 中 | 推荐6——利妥昔单抗注意事项 | 推荐强度 | 患者及保健服务提供者应该意识到，利妥昔单抗相关的严重损害虽然不常见但是对于使用利妥昔单抗治疗干燥综合征的患者应该注意并观察以下事项： 输液反应 NHL患者溶瘤综合征 进行性多灶性白质脑病（PML） 乙型肝炎病毒再激活且合并爆发性肝炎可能 严重皮肤黏膜反应 感染 肠梗阻和穿孔 心律不齐和心绞痛 血细胞减少 严重的细菌，病毒或真菌感染 在妊娠期和哺乳期，必须慎重考虑风险和获益 保健服务提供者应该避免给使用利妥昔单抗患者注射活疫苗 *患者和医师了解更多信息可以参照FDA说明 同意百分数——100——1轮 | 强 |
表2 干燥综合征患者疲劳的治疗推荐 推荐1——锻炼 | 推荐强度 | 自我保健措施教育应该包括通过锻炼减少干燥患者疲劳的建议 同意百分数——100——1轮 | 强 | 推荐2——脱氢表雄酮（DHEA） | 推荐强度 | DHEA不推荐用于治疗干燥综合征患者疲劳 同意百分数——90.2——1轮 | 强 | 推荐3——羟氯喹 | 推荐强度 | 羟氯喹或许可以考虑用于干燥综合征患者疲劳的选择性治疗 同意百分数——90.4——2轮 | 弱 | 推荐4——TNFα抑制剂 | 推荐强度 | 依那西普、英夫利西单抗均不推荐用于干燥综合征疲劳治疗 同意百分数——97.4——1轮 | 强 |
表3 干燥综合征患者炎性肌肉骨骼疼痛的治疗推荐 推荐1——羟氯喹 | 推荐强度 | 羟氯喹应该是原发性干燥综合征炎性肌肉骨骼疼痛的一线治疗； 同意百分数——94.4——1轮 | 中 | 推荐2——甲氨蝶呤 | 推荐强度 | 或 | 推荐3——羟氯喹联合甲氨蝶呤 | 推荐强度 | 如果羟氯喹治疗原发性干燥综合征肌肉骨骼疼痛无效，可以考虑单用甲氨蝶呤 同意百分数——91.6——1轮 | 中 | 如果单用羟氯喹或甲氨蝶呤治疗原发性干燥综合征炎性肌肉骨骼疼痛均无效，可以考虑羟氯喹联用甲氨蝶呤 同意百分数——88.9——1轮 | 中 | 推荐4a——短期糖皮质激素 | 推荐强度 | 如果羟氯喹联合甲氨蝶呤治疗原发性干燥综合征炎性肌肉骨骼疼痛无效，可以考虑短期（1月或更短）＜＝15mg糖皮质激素治疗 同意百分数——97.2——1轮 | 强 | 推荐4b——长期糖皮质激素 | 推荐强度 | 长期（大于1月）每天≥15mg糖皮质激素可能有效控制原发性干燥综合征炎性肌肉骨骼疼痛，但是应该努力尽快给予减少类固醇用量的药物 同意百分数——91.4——1轮 | 中 | 下面3个推荐根据主题审查小组的偏好和经验排序。但是，主题审查小组把这些放在一起从而医师可以选择以下任何一种并且根据医师的经验和具体病人进行排序 | 推荐5——来氟米特 | 推荐强度 | 或 | 推荐6——柳氮磺胺吡啶 | 推荐强度 | 或 | 推荐7——硫唑嘌呤 | 推荐强度 | 如果羟氯喹和/或甲氨蝶呤或短期（1月或更短）糖皮质激素治疗原发性干燥综合征炎性肌肉骨骼疼痛无效，可以考虑使用来氟米特 同意百分数——80——1轮 | 弱 | 如果羟氯喹和/或甲氨蝶呤，糖皮质激素，或来氟米特治疗原发性干燥综合征炎性肌肉骨骼疼痛无效，可以考虑使用柳氮磺胺吡啶 同意百分数——83.3——1轮 | 弱 | 如果羟氯喹和/或甲氨蝶呤，糖皮质激素，来氟米特，或柳氮磺胺吡啶治疗原发性干燥综合征炎性肌肉骨骼疼痛无效，可以考虑使用硫唑嘌呤 同意百分数——86.1——1轮 | 弱 | 推荐8——硫唑嘌呤 | 推荐强度 | 如果原发性干燥综合征患者出现重要器官受累，硫唑嘌呤较来氟米特或柳氮磺胺吡啶可能是治疗所有腺体外并发症包括炎性肌肉骨骼疼痛更好的选择。 同意百分数——91.75——1轮 | 中 | 推荐9——环孢素 | 推荐强度 | 如果硫酸羟氯喹和/或甲氨蝶呤，糖皮质激素，来氟米特，硫唑嘌呤或柳氮磺胺吡啶治疗原发性干燥综合征炎性肌肉骨骼疼痛无效，可以考虑使用环孢素* *很少医师有在干燥综合征中使用环孢素的经验，很多有使用生物制剂的经验且更倾向于使用生物制剂代替环孢素 同意百分数——75——1轮 | 弱 |
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附原文：
引自：Carsons SE, Vivino FB, Parke A,et al. Treatment Guidelines for Rheumatologic Manifestations of Sj?gren's: Use of Biologics, Management of Fatigue and Inflammatory Musculoskeletal Pain. Arthritis Care Res (Hoboken). 2016 Jul 7. doi: 10.1002/acr.22968.
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