儿童12对颅神经病变，你知道几种？

儿童颅神经病变可分为先天、炎性、创伤、肿瘤性病变及临近器官病变的累及。颅神经较细，辩别儿童正常和异常颅神经具有很大的挑战。对颅神经的完整路径及靶器官定位极其重要，因此，放射科医生要熟悉各种疾病引起的颅神经功能异常、每对颅神经的完整路径，包括脑内核团及纤维，同时选择儿童颅神经最佳成像技术；本文简要回顾了正常的颅神经解剖、儿童不同颅神经异常的磁共振表现及各对颅神经成像技术的选择。

教学要点:

1.颅神经成像最重要的是准确定位神经路径和靶器官。

2.在儿童中，遗传、外伤、肿瘤及感染时导致颅神经异常的常见病因。

3.避免错误将膝状神经节、面神经鼓膜段、乳突段的正常强化当作病理改变。

4.感觉神经性耳聋在儿童中常见，CT和MR能够鉴别感觉神经性耳聋和传导性耳聋，儿童感觉神经性耳聋在CT的检出率是14%-37%，在MR的检出率是24%-33%。包括耳蜗、半规管、前庭发育不良，前庭导水管扩张，蜗神经发育不良或其它异常。

5.单独低位颅神经功能异常在儿童非常少见，常常合并其他颅神经的异常，颅后窝的肿瘤侵及常见，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤。颅底骨的炎症在受累区域也可引起神经的功能异常。颈静脉孔区的肿瘤，如副神经节瘤、神经鞘瘤和原始神经外胚层肿瘤很少引起低位颅神经功能异常。

主要成像技术

颅神经	主要的成像技术	解剖
嗅神经	冠状位薄层T1和T2WI；	筛板、筛骨、鼻
视神经	冠状位及轴位薄层T1和T2WI； 抑脂消除化学位移伪影	视束、眼球和眶内段
动眼、滑车、 展神经	脑池段3D T2WI； 海绵窦T1增强	中脑导水管周围灰质、脑桥被盖、脚间池和环池、大脑后动脉、小脑上动脉、海绵窦
三叉神经	轴位薄层和冠状位T2WI；抑脂降低岩尖和蝶窦的磁敏感伪影；海绵窦和面部的T1增强	中脑、脑桥、延髓、上颈髓、脑桥、脑桥外侧、Meckel腔、海绵窦、面部
面神经	3D T2WI多平面重建显示内听道；T1对比增强评估面部和腮腺	延髓脑桥交界处、桥小脑角、内听道、鼓室腔、腮腺、面部
前庭蜗神经	3D T2WI 多平面重建显示内听道；颞骨CT成像	内耳、内听道、桥小脑角、延髓脑桥交界处
舌咽、迷走神经	脑池段3D T2WI；脑干及颅底病灶的T1增强	延髓上部和中部、延髓外侧部、基底池、颈静脉孔、舌下神经管、颈动脉间隙、靶器官
副、舌下神经	CT增强评估颈动脉间隙

十二对颅神经病例解析

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嗅神经

图1.卡尔曼综合征，6岁，男孩，冠状位 T2压脂；a 筛板区嗅球发育不良；b 嗅束沟发育不全

图2.CHARGE综合征伴面部异常，34天女婴，a，冠状位重建 3D T2 FLAIR，右侧嗅球和嗅束的缺失，左侧嗅球正常；b，3D 头颅CT容积再现左侧单鼻孔伴右侧鼻骨发育不全图2.CHARGE综合征伴面部异常，34天女婴，a，冠状位重建 3D T2 FLAIR，右侧嗅球和嗅束的缺失，左侧嗅球正常；b，3D 头颅CT容积再现左侧单鼻孔伴右侧鼻骨发育不全

视神经

图3，视隔发育不良，4岁女性。

图4. 视神经炎伴流感症状两周，8岁男孩，a，冠状位T2压脂，右侧视神经饱满高信号；b，冠状位T1增强，右侧视神经弥漫性强化

图5.神经纤维瘤病I型，5岁男孩。右侧视神经肿瘤 T2高信号，T1低信号，增强轻度强化，脑桥和深部小脑白质异常

动眼、滑车和外展神经

图6. Miller Fisher综合症2岁女孩；两侧动眼神经弥漫性高信号，两侧三叉神经局限性强化；面神经、前庭蜗神经和迷走神经走形区高信号

图7.眼肌麻痹性偏头痛，12岁女孩。反复发作性的突发性复视、右侧眼睑下垂、眼肌麻痹、头痛。右侧动眼神经的局限性增粗伴强化

图8. 眼球后退综合征；8岁女孩

图9.脑桥海绵状血管畸形伴左侧外展神经麻痹，4岁女孩；出血块累及脑桥左侧外展神经核及其颅内段左侧外展神经未显影，可能由于严重的萎缩改变，右侧正常

三叉神经

图10.神经纤维瘤病II型17岁男孩；多发神经鞘瘤累及颅神经，表现为双侧动眼神经麻痹、听力丧失、步态不稳、声带麻痹；沿着颅神经多发强化肿瘤累及动眼神经、滑车神经、三叉神经、面神经、前庭蜗神经和低位颅神经

面神经

图11.急性淋巴细胞性白血病累及中枢神经系统，16岁女孩；开始表现为面神经麻痹，后出现眩晕、眼球震颤、间歇性双眼复视；右侧内听道面神经和前庭蜗神经局限性高信号，桥前池两侧外展神经局限性强化；面神经和前庭蜗神经管内段的强化

图12.贝尔面瘫，6岁女孩；左侧面神经管内段局限性强化和高信号

前庭蜗神经

图13.9岁男 右侧前庭蜗神经发育不全伴内耳道狭窄、耳蜗闭锁；右侧内耳道发育不全、耳蜗闭锁，右侧内听道蜗神经缺失，可以看到位于面神经后的细的前庭神经

低位颅神经

图14.复发性髓母细胞瘤，15岁男孩。右侧面神经麻痹、咽反射消失及肩部和舌运动受限。右侧脑干及小脑高信号，出血灶表现为低信号

图15.颅底骨髓炎、低位颅神经功能异常，13岁男孩；右侧颞骨岩部和颈静脉孔模糊强化右侧内耳道、颈静脉孔和鼻咽部颈动脉间隙弥漫性强化

总结：儿童颅神经病变相对少见，但病因较多，颅神经功能异常包括颅神经本身病理改变、临近器官的炎症累及、外伤、脑内或神经通路上的肿瘤病变。放射科医生要熟悉儿童颅神经先天性解剖及功能异常以及相关的各类综合症。MR利于病变神经成像，颅外段的神经成像也是需要的，CT可对颅底及颅外段结构异常做补充。儿童颅神经成像还存在挑战。最合适的MR扫描方案是在提高图像质量的前提下缩短扫描时间。

文献来源：Cranial Nerve Disorders in Children: MR Imaging Findings.Radiographics. 2016 Jul-Aug;36(4):1178-94