肾髓质癌的鉴别诊断及病理图谱

　　本文来源：

　　1、罗晓青，向自武，周晓红，曹进等.肾髓质癌临床病理特征[J].湖北医药学院学报.2012,31(2):153-156

　　2、《泌尿生殖系统病理学图谱 （美）麦克莱农，（美）程亮主编

　　【鉴别诊断】

　　1、肾集合管癌：肾集合管癌是一种起源于肾集合管上皮细胞的肿瘤，从青少年到老年均可发生，男性多见，其发病年龄较MC大，Srigley报道其平均发病年龄为53岁。另外该肿瘤也不伴有镰状红细胞特征。集合管癌通常也位于肾髓质，切面灰白色，浸润性生长，中央有坏死。镜下常见不规则腺管状或乳头状结构，缺乏卵黄囊样、网状结构或弥漫梭形细胞区。典型的癌细胞呈鞋钉样，细胞界限不清，核异型性大，肿瘤间质纤维组织增生，伴浆细胞、淋巴细胞等炎性细胞浸润。Wartchow认为电镜有助于MC与其他肾肿瘤鉴别，细长微绒毛、PAS活性高电子密度物质、特别是糖原和脂类明显缺失具有重要鉴别价值。免疫组化MC同时表达低分子量细胞角蛋白、Vim和EMA，而不表达高分子量细胞角蛋白(34βE12) ，有助于二者鉴别。也有学者认为二者均起源于肾髓质远端集合管，免疫组化对于二者的鉴别价值不大，WHO也认为MC属于高度侵袭性集合管癌，二者组织学起源、相互关系及鉴别尚有待于大宗病例更深入的研究。

　　2、肾横纹肌样瘤：一种组织发生未定的高度恶性肿瘤，好发于婴幼儿，多＜3岁，肿瘤体积大，常＞10 cm，易发生出血坏死，与正常肾分界较清晰。瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状分布，细胞形态多样，大而多边形，胞浆丰富嗜酸性，似横纹肌母细胞，泡状核，可见嗜碱性大核仁，有的核周有空晕。胞浆内粉染微丝状/玻璃样包涵体是其重要特征，具有诊断价值。该肿瘤也缺乏卵黄囊样及网状结构，且不伴有镰状红细胞病。

　　3、肉瘤样肾细胞癌：肿瘤起源于肾小管上皮，多发生于肾皮质，肿瘤体积较大时，可向肾髓质弥漫浸润。镜下，组织结构和类型呈多样性，瘤细胞常呈梭形细胞肉瘤样分化，间质可含有大量纤细的血管，炎性细胞浸润少见。多处取材或仔细寻找，通常可见透明细胞癌或其他肾细胞癌成分。免疫组织化学可表达CD10、PCK和Vim，与MC有部分重叠。而MC主要位于肾髓质，组织学以卵黄囊样、微囊状及腺管等7种结构为主，间质伴有显著纤维结缔组织增生及中性粒细胞等浸润。

　　4、低分化肾盂癌：起源于肾盂移行细胞的恶性肿瘤，主要位于肾盂，可见乳头状、腺样及实性巢状结构，肿瘤细胞多边形或梭形，胞浆淡染，核染色较均匀，可见核仁，间质淋巴细胞和中性粒细胞浸润少，而MC主要位于肾髓质，可见卵黄囊样或网状结构，尤以间质明显纤维化及大量中性粒细胞浸润为特征。

　　【病理图谱】

　　1、肿瘤有多种形态学发展，包括类似于睾丸卵黄瘤的网状或微囊状结构，类似腺样囊性癌的区域，如图所示的管状乳头状结构，或呈弥漫性片状或实性结节状生长。

　　2、肿瘤可引起显著的促纤维间质反应，在肿瘤和邻近的肾实质交界处常见显著的炎症反应。这些改变非常类似于集合管癌。

　　3、肿瘤细胞具有多形性，核大，核仁明显，和多少不等的嗜酸性胞质。如图所示，肿瘤细胞可有横纹肌样形态，或呈鳞状，特别是在片状生长区域。

　　4、肿瘤中可见明显的中性粒细胞聚集。

　　5、大多数肾髓质癌中可见不同程度的黏液产生。

　　6、在大多数组织切片中可见镰刀状红细胞。