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1、病因
原发性AI或Addison病
自身免疫性肾上腺炎(常合并其它自身免疫性疾病)
感染:TB、真菌、CMV
其他:转移癌、侵润性疾病,药物影响类固醇的合成(酮康唑等)
造成急性肾上腺皮质功能不全的病因有:全身性感染、脑膜炎球菌血症、肾上腺出血(继发于原发性出血疾病或肾上腺静脉血栓)
继发性AI(垂体分泌ACTH减少):外源性皮质类固醇、下丘脑或垂体转移癌、缺血坏死/垂体卒中、侵润性疾病、空泡蝶鞍
2、症状和体征
慢性:乏力、疲劳、厌食、体重减轻、腹痛、恶心、低血压、低钠血症、高钾血症;原发性AI还可出现皮肤粘膜色素沉着(MSH、ACTH增加)
急性(肾上腺组织的快速破坏或慢性代偿期的AI病人因急性应激引起):低体温、低血糖、低血压、低钠血症、意识障碍
3、辅助检查
8AM皮质醇>20mg/dl说明肾上腺皮质功能正常,不需做ACTH刺激实验
血ACTH:原发性AI时增加,继发性AI时减少
24h尿游离皮质醇(UFC):原发或继发时均减低
4、治疗
原发性AI:肾上腺几乎完全损坏,既要补充糖皮质激素(20-30mg氢化可的松相当于5mg强的松,或相当于0.5mg地塞米松),又要补充盐皮质激素(0.05-0.2mg氟氢可的松qd)
继发性AI:糖皮质激素减少但盐皮质激素活性正常,只需糖皮质激素替代
对于强应激状态(例如手术,创伤和严重感染等)可用氢化可的松(100mg静脉注射q8h×5天)
对于普通应激状态(轻-中等严重程度的疾病,外科手术)可用氢化可的松(25-100mg静脉注射/口服qd),一旦消除应激就应快速减量
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