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专家讨论: 大连市结核病医院 路希维 这个病例诊断很难一锤定音。感觉应从多系统病变入手。即恶性肿瘤或多系统非肿瘤性病变。 首先，恶性肿瘤中引起消化系统和肺以及黏膜病变等多系统改变者常见有淋巴瘤，淋巴瘤样肉芽肿等。病理上大量淋巴细胞细胞浸润，可伴嗜酸细胞浸润是其特点。但本例有肉芽肿形成，影像学提示多发实变和结节，沿血管束分布。倾向于淋巴瘤样肉芽肿。由于组织中且含有大量中性粒细胞。病理不是太支持淋巴增生性疾病。胃癌的病理不符，肺转移没有依据。 另外就是系统性病变。口腔溃疡和血液系统改变可能是外在特征。这包括包括结缔组织病和血管炎等。在有肉芽肿形成的病变中嗜酸细胞浸润，多见LCH，GPA，淋巴瘤样肉芽肿等等。但引起胃肠道疾病的多系统病变看得很少，感觉都可以。进一步检查是必须的。包括抗核抗体谱和anca，病理的免疫组化。 诊断从肉芽肿病变考虑：肿瘤性病变首先考虑淋巴瘤样肉芽肿，系统性病变考虑朗罕氏细胞增多症，血管炎不除外。 国防科技大学医院 卜学勇 感谢放射科青年才俊袁怀平老师提供的精彩病例！该病例表现为多系统、多器官损害。1、胃损害：胃壁弥漫性增厚，胃体大弯侧粘膜中断，并可见突向浆膜侧之溃疡，但溃疡周围粘膜无明显增厚，推测为良性溃疡，而且病史中提到3次胃镜下肉眼观像“胃癌”，但三次病理均未提及胃癌，故基本断定为良性溃疡；2、脾的损害：脾脏左前部分包膜下区可见新月形低强化区，该区域内侧及下方层面另可见小片状或囊状更低密度区，是否为脾囊肿存疑，可能亦为该病例多器官损伤的病灶；3、肾脏损害：双侧肾脏动脉期与静脉期均见包膜下肾脏皮质区多发大小不等之新月状、椭圆形、楔形及无定形点片状低强化区，边缘比较清晰锐利，未见脓肿样改变，肾脏体积无明显变化，肾周脂肪囊清晰，肾周筋膜无增厚，故不太符合感染性病变，猜测为肾脏皮质动脉损伤所致皮质缺血坏死或无菌性炎症；4、胆囊：囊壁不均匀增厚，胆囊后方见一小结节影，中央密度较低，可能为淋巴结肿大，或折叠的胆囊管；腹部其他脏器未见明确异常，腹膜后淋巴结无肿大，无腹水。5、肺的损害：双肺支气管血管束增粗，边缘模糊，纹理间夹杂多发散在分布之形态大小不等之结节影，呈小叶中心性分布，右上叶尖段可见弧形分布实变影，边缘毛糙，似见毛刺样影；双下肺透光度减低，可能伴有GGO。患者为年轻女性，上腹部不适，发热，口腔溃疡为主诉，血象高，PCT高，贫血，血沉、C反应蛋白明显增高。考虑范围：1、血管炎，由于双肺多发结节与实变影，可能双下肺伴有GGO，没有肺间质性改变，没有咯血，没有嗜酸粒细胞增高，故考虑GPA可能性大，虽未见到肺空洞，但猜测可能是目前处于GPA病程较早期阶段，假如随访复查，可能会出现空洞。其可多系统受累，有时呈急性炎症表现，具有迷惑性，这在既往见过不少此种情况。本病例肺部、肾脏、脾、胆囊、口腔均有受累，符合其特点，尤其是肾脏改变，可能为远端皮质动脉受累，发生血管炎、皮质梗死所致。胃镜的3次病理均提示炎性改变，需要进一步排查cANCA-PR3,甚至肺或肾脏穿刺活检进一步证实。2、白塞病：该病显著的特点是从心脏到全身所有全血管炎、从口唇到肛门粘膜溃疡、外生殖器或外阴溃疡、皮肤损害、眼球葡萄膜炎等，该患者有口腔溃疡、胃溃疡，需要考虑到这种可能性，但因为提供的资料不足，似乎证据不足；3、肺部腺癌伴腹部脏器转移：肺部病变表现为多个小结节与右上叶实变，实变区边缘毛糙，似有毛刺，不完全排除腺癌肺内转移、腹部脏器转移的可能性，但患者的临床症状似乎不符合腺癌，脾、胆囊、胃的转移瘤都比较少见，没有腹膜后淋巴结转移，故不是太支持；4、胃癌伴多脏器转移？虽3次病理均提示胃良性病变，但临床上少数情况下需要多次病理，最终发现恶性细胞，但是胃癌的转移，因为其静脉回流属于门静脉系统，所以肝脏理应首当其冲，但本病例脾脏、肾脏多发病变，肝脏正常，有些难以理解，故可能性也不大。5、多系统受累的肺部感染性疾病：本病例临床表现与实验室检查有急性炎症的表现，可以累及肺外的肺部感染性疾病比较多，如：军团菌、隐球菌、奴卡菌、结核杆菌等等，本病例先抗炎治疗也未尝不可，但脾脏与肾脏的CT表现，实在不像感染性疾病的表现，所以此种可能性也很小。 总结：GPA>白塞病>肺部感染性疾病多系统受累>肺腺癌>胃癌。 武汉市肺科医院 余辉山 这个病例对于从事肺部专业的医生来说是很有难度的，分析这样的病例要仔细、全面丶多糸统、多征象整合性考虑，即费时又烧脑，又要有很多话来说，还不见得能够粘边，但为了学习、提高丶增长知识丶开阔视野来谈点看法如下: 一、临床表现:中年女性、上腹不适、发热，无消瘦，无恶心呕吐。有囗腔溃疡，多发胃部溃疡，胃粘膜及十二指肠明显的粘膜炎症。病程有2个月之久。 二、患者无明显呼吸道症状。 三丶三次胃镜均考虑为胃癌。 四丶CT表现: 右肺上叶尖段近纵隔缘有片状阴影，两下肺叶中血管纹理明显增多、肿胀、显影模糊丶边界不清，伴有小许斑点阴影与纹理相连，无明显纵隔与腋窝内淋巴结肿大。 胃肠C丅显示胃粘膜弥漫性增厚，有凸凹不平的突起，形态有些僵硬感。肝脏、肾脏丶肠管形态未见异常，腹膜腔无明显淋巴结肿大。 五丶ESR增快，C反应蛋白增高。 根据上面的表现思考还需要做下列检查协助诊断。(l)、胸部CT增强。肺穿活检。(2)、PE一CT全身扫描。(3)、胃肠CT后处理血管成像。鼻窦MR|检查。(4)丶安卡丶肿瘤标记物丶 狼疮细胞丶骨穿等方面的检查 对病情的分析: 患者没有明显的呼吸道症状， 肺部表现有斑点影、肺纹理增强、显影模糊伴片状炎性样阴影没有什么特点，因此要考虑到是一种并发征象的可能。从肺外的其它相关疾病去考虑: l、血管炎:此病糸结缔组织疾病，中年女性稍多于男性，早中期无原因的低热，表现复杂，无固定模式，其中有患者常发生低热、胃肠道不适，多发性胃溃疡，胃肠粘膜增厚性炎症，囗腔多发性溃疡，如长时间未确诊者双下肢也可发生多发性溃疡和抗炎无效的血管炎性溃烂经久不愈，严重者腹痛腹泻便血。肺部可出现血管纹理增多，与血管相连的小树芽征，也可出现出血性炎症浸润。但常无纵隔淋巴结肿大。肺部无特征性的病变。 2、胃淋巴瘤:此病也是中年人多见，男女无差别，起病以发热及全身不适开始，接而出现胃肠不适，消化功能不良，但胃肠钡歺和胃镜检查表现为:(l)结节型，(2)多发溃疡型，(3)粘膜增厚型，(4)肿块型。可以伴有昁部的无菌性炎性浸润，也可有可无纵隔内淋巴结肿大。 3、糸统性红斑性狼疮:该病除时有发热以外，如果有胃肠道不适的主要是腹痛腹泻与便血与肠梗阻常见，可伴有狼疮性昁炎，胸膜炎，干燥综合症等多糸统表现。但钡歺及胃镜下常无明显异常。重度者可见食管与胃肠粘膜增厚，蠕动功能明显减弱，或硬皮病的形成。 根据提供的病例资料和个人的掘见:考虑为血管炎与胃淋巴廇伴随的昁部反应性征象。 大庆市第二医院 石艳玲 CT影像表现:1、胃窦部广泛粘膜增厚，强化低，局部粘膜小溃疡。2、双肾皮质周围多发不规则低密度强化不佳区，肾局部被膜模糊。3、脾脏动脉期显示的两枚低密度小结节。4、双肺散在团块和小结节灶。 临床表现:年轻女性，病程较短，以腹部不适腹胀起病，伴口腔粘膜溃疡，ESR及CRP显著增高，无其他症状和体征。 分析:影像提示多系统病变，胃部可符合粘膜组织相关性淋巴瘤、胃癌，胃溃疡；双肾符合缺血性梗死；脾脏可符合淋巴瘤，转移瘤；双肺表现可符合病变为淋巴组织性、血管炎性、感染性肉芽肿、癌肿；临床为年轻女性，以腹胀起病，伴口腔粘膜溃疡，诊断考虑为多脏器损害系统性疾病-SLE血管炎。胃窦部弥漫性增厚不排除MALT，可考虑二元论。结合临床相关化验室检查及肺胃组织活检。 武汉市肺科医院 杜荣辉 1 中年女性，上腹不适1月，发热，口腔溃疡12天；2 白细胞总数高，血小板低及贫血，ESR及CRP增快；胃镜活检病理：中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及肉芽肿形成；3 影像学特征：胃：广泛粘膜增厚、局部粘膜溃疡；双肾：双肾皮质多发不规则低密度区；脾脏:动脉期示低密度结节；肺：右上肺尖段片状实变影，双肺多发小结节，沿支气管血管束分布，伴GGO。 考虑诊断：1 多系统受累淋巴瘤（肺、胃、脾、肾脏）2 多系统受累血管炎：坏死性结节病样肉芽肿、GPA、EGPA 3 结缔组织疾病：SLE。
专家点评 本病例是34岁的青年女性，主要症状为发热和消化道症状，且消化道症状为不适、腹胀、纳差等不特异的症状。这些症状除了提示需要关注胃肠道的病变外，均没有直接的诊断指向性。本病例没有提供详细的体征，从检查结果看，肯定存在较为明显的贫血貌（血红蛋白为58g/L，为重度贫血），但是贫血貌有时是容易被忽略的体征。在辅助检查方面，作为发热患者的一般性检查显著升高的白细胞数和表示炎症反应程度的ESR和CRP却显著升高，和患者的症状看似并不十分吻合。另外。有红细胞和血小板的明显下降。 从上述基本情况开始思考，最引人注目的应该是血象变化，WBC的显著升高和Hb及Plt的显著降低。从血象异常结合炎症反应指标明显升高，需要考虑以下可能：（1）感染性疾病：发热、WBC显著升高，中性分类增加，提示严重细菌感染。严重感染造成Hb下降的情况经常出现，和营养不良、铁失利用、骨髓抑制等机制有关，但是造成如此严重贫血的情况非常罕见，应警惕存在其他引起贫血的基础疾病的可能；感染造成Plt下降多数是继发了免疫性血小板减少，部分患者有基础疾病，如ITP（特发性或免疫性血小板减少性紫癜），感染时可加重。但是，从该患者的整体病程和临床表现看，该患者没有明确的感染灶或相关系统感染的症状，也没有证据表明存在败血症（脓毒症）的情况。因此，虽然WBC非常高，但是因为贫血和血小板下降明显，细菌感染或其他特殊感染至少无法解释患者的全貌，需要进一步思考的问题是还有什么情况可能造成反差强烈的血象异常。（2）Hb和Plt两系显著减少的情况常见于血液系统疾病（白血病、淋巴瘤、MDS、Evan’s综合征（自免溶贫 免疫性血小板减少）等）、或结缔组织病（主要是SLE）。但除非是血液系统疾病或SLE合并严重感染，或是白血病（非常不像的原因是外周血没有见到幼稚细胞，又没有多到慢性白血病的程度），否则很难出现WBC显著增高和Hb、Plt截然相反的变化。但不管怎样，骨髓穿刺检查、自身抗体谱（ANA ENA）、coomb’s试验、血小板抗体应该检查。这样对明确血象变化的原因应该非常有帮助，至少是除外了严重的血液系统疾病或SLE。（3）WBC增高和Hb合并存在的其他情况，除上述可能疾病外，需要特别警惕的就是血管炎，尤其是ANCA相关性血管炎（AAV）的可能，这也是AAV和感染鉴别困难，导致漏诊或误诊的重要原因。不符合的地方是AAV常表现为Plt升高。如果出现Plt降低的情况，也警惕其他可能，上面的检查应该做。为了明确诊断，应该进行ANCA的检测（一定是间接免疫荧光 ELISA）。 随后所进行的检查对诊断提供了重要线索：及腹部CT和内镜检查。CT可见胃壁增厚、粘膜不连续，显示有溃疡存在（可惜没有患者的胃镜下粘膜情况的描述，但是从第一次病理报告看，的确有溃疡）。影像学和胃镜下的表现应常见于浸润性腺癌或淋巴瘤。但是单纯胃癌显然不能解释全貌，淋巴瘤则有可能。但是随后的病理有了重要的提示，尽管胃镜下大体表现3次都提示胃癌，但是病理没有发现肿瘤组织学的表现，所以胃癌，包括淋巴瘤被排除了。开始两次病理结果表现为大量炎症细胞浸润的表现，从一元论出发，基本上排除了感染和恶性肿瘤的表现，高度提示患者为非感染非恶性肿瘤的炎症性疾病。第三次病理发现了肉芽肿是重要提示，但是遗憾的是没有肉芽肿性质的特征提示，比如有无坏死，有无血管炎，是否上皮样肉芽肿，有无嗜酸细胞浸润等等。因为肉芽肿发生于胃部，诸如真菌、结核等特殊感染所致的肉芽肿基本不考虑。结合上述表现，有肉芽肿形成的血管炎应重点考虑了！其他肺感染性炎症所致的肉芽肿（包括结节病、过敏因素所致等），因为全身表现不符合、又甚少累计胃部，可能性非常小。再详细观察几次的病理结果，有大量中性粒细胞浸润、可见嗜酸性粒细胞，淋巴细胞并不很突出。这样的病理表现同样高度提示血管炎，尤其是AAV中的GPA（原WG）。GPA的病理表现出典型部位的坏死、上皮样肉芽肿和血管炎外，中性粒细胞浸润，包括小脓肿形成，嗜酸细胞浸润都是需要考虑GPA的。因此，该患者的胃部标本的病理应该请有AAV诊断经验的病理学家进行会诊。 如果考虑GPA，而活检不典型，应该考虑进行上、下呼吸道和肾脏的检查。上呼吸道CT（尤其是鼻窦CT）有助于发现不典型的鼻窦炎和鼻部粘膜病变，一旦发现也是活检的重要部位。肾脏则需要注意尿常规（了解有无变形红细胞和蛋白）。患者的胸部CT的表现为右上叶不规则团块影（很容易误认为是右上肺团块影伴不规则空洞形成，但仔细看所谓的空洞并没有内侧壁，因此是肺部阴影和纵膈拼成的“空洞”。如果真的是这种形态的空洞，那就很容易考虑GPA啦！可惜不是）、双肺多发的小结节影，似乎有沿支气管血管束分布的特点，数量多、较弥漫，右中叶似乎有成簇分布的特点。纵膈有效淋巴结，小叶间隔未见异常，没有胸水。该表现缺少明确的诊断指向性，肿瘤、各种原因所致的肉芽肿性病变都需要鉴别。但是现在可以少费点脑筋！我们可以首先怀疑GPA的肺部表现了，可以是孤立或多发的团块或结节状阴影，部分有空洞形成。这例患者的肺部CT表现整体感觉多发结节较小，分布弥散，不是非常典型；右上肺的病变形态不规则，没有空洞，也不是很典型。但无论如何，结合上述表现，我们还是应该把AAV（GPA）的可能性放到第一位。在非常慎重的情况下，需要考虑肺部病变为特异性感染的可能，对右上肺病变进行穿刺活检应该是合理的、正确的选择。以防以后的免疫抑制治疗造成严重的风险。 肾脏增强CT显示肾实质有异常，但是是来源于肾实质、肾间质还是肾血管，并不清楚，既不像转移瘤，也不像多发梗死。现在看来也先考虑AAV累及肾脏的可能吧。该患者肾功能正常，但如果患者尿常规发现镜下血尿或出现肾功能损害的情况，应该进行肾活检。 又：对胸部影像学还有少许经验，对腹部CT的异常表现非常差，请其他老师，尤其是影像学的老师进行解读为盼。 结核之窗稿约： 结核之窗为胸科医学的多学科合作交流平台，属公益性平台。在各位专家的鼎立支持下，发展迅速。目前医生用户超过万人,平台拥有结核之窗公众号、APP、微信群（6个）。内容丰富，包括：疑难病例远程会诊、专家讲坛、专家视频访谈、文献速览、学习笔记、医眼看世界（摄影）等等。在结核科、影像科、呼吸科领域等具有广泛影响。结核之窗欢迎各位同道分享肺病的诊治经验、心得及讲座。如您有兴趣，可与结核之窗编辑联系，或直接在公众号留言，编辑将立即与您联系。 主要素材包括 1.疑难病例：要求图像清晰 有确切的诊断结果。 2.短篇述评：题材不限。针对胸科领域的焦点问题的观点、假想均可。或对某一疾病的影像征象归纳和分析也可。 3.SCI文献速览。要求摘要性概述。500字左右即可。 4.讲座PPT。 5.摄影作品：包括风光摄影、人文摄影 。私密性和家庭照片不采纳。 稿件已经录用，将根据关注度情况给予一定鼓励。 |
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来自： 医者qwrrtyuiop > 《ANCA相关血管炎》
