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【导读】一例极其罕见的高难度胸廓畸形今天（2016年11月14日）上午在我科手术成功，患者本为单纯漏斗胸畸形，1年前在某地完成Nuss手术后，不但漏斗胸没有消除，反而导致畸形加重，最终形成了一种极其复杂且罕见的胸廓畸形。除了胸廓畸形外，患者尚出现了脊柱侧弯、自发性气胸等病症。今天上午，我们在全麻下为患者实施了手术治疗，手术采用我们独创的矫形技术，获得了非常理想的效果。
患者，男，16岁，因“漏斗胸术后畸形加重1年，呼吸不适6月”于4天前入我院。患者自幼发现“漏斗胸”，平时无任何不适。1年前在当地某医院因“漏斗胸”实施“NUSS”手术，术中医生将一条钢板放入体内。术后前胸壁凹陷依然存在，并逐渐出现其他严重畸形，此后整个胸廓完全扭曲，丧失基本的形状，成为极其复杂的胸廓畸形，此外患者尚合并脊柱侧弯。2月前患者出现“自发性气胸”，在当地医院实施微创手术，对双侧肺大泡进行结扎，未对胸廓畸形进行任何处理。
第一次手术后，患者感胸部剧烈疼痛。6月前，患者开始出现呼吸不适，曾到多家医院就诊，但因畸形复杂而未完成治疗。
入院查体：胸部皮肤有七个陈旧性手术疤痕，胸廓外表严重畸形，前胸壁正中下方可见纵行沟状凹陷，凹陷左侧胸壁隆起，隆起外侧低平，胸廓前后径缩短，脊柱侧弯。左侧呼吸音低，未闻及罗音。HR70次/分，律齐，未闻及心脏杂音。 图1，胸廓外观严重畸形，可见多处陈旧性手术疤痕，前胸壁正中下方可见纵行沟状凹陷，凹陷左侧胸壁隆起。
住院期间行X线、CT检查。X线提示重度复合型胸廓畸形，可见胸壁内钢板影，脊柱侧弯。CT提示胸廓复合型畸形，胸骨下端凹陷，左侧前胸壁前突，心脏位于左侧胸腔，胸壁内可见钢板影，脊柱侧弯。
术前诊断：重度复合型胸廓畸形，脊柱侧弯
手术经过：今天上午（2016年11月14日）在全麻下行胸廓畸形矫正手术。患者采用平卧位，先于双侧胸壁陈旧性手术瘢痕处做切口，入胸壁后松解钢板的固定结构，将钢板弧度缩小后，一端套导引管，取出钢板，置入导引管。于前胸壁正中陈旧性手术瘢痕处切开皮肤，并将切口向上延长5CM左右，游离皮下组织及肌肉组织，将局部凹陷的胸壁以及凸起的胸壁骨性结构完成显露。于凸起的最顶部横断凸起处的肋骨和肋软骨，将凸起的骨性结构充分前拉。
术中见胸壁结构与心包之间严重粘连，心脏被挤入左侧胸腔，创面广泛渗血。充分游离粘连。将胸骨下段连同连接的左侧前突的数条肋软骨充分前拉，然后将凸起部分下压至胸壁正常的平面。使用3条Matrix RIB塑形板对离断的局部进行塑形，塑形板一端位于肋骨，另外一端位于胸骨，其弧度基本接近正常胸壁的弧度，使塑形后的胸壁基本恢复正常形态。
将导引管的两端分别置放于比较高位的邻近肋间，将一条PARK’S塑形钢板弯曲成适当形状后，以引导管引入胸腔内并进行翻转，使胸壁凹陷的部分被撑起。然后以两条弧度适中的PARK’S塑形钢板置入下位胸壁骨性结构的表面，并与骨性结构进行牢固固定。彻底止血，充分引流，依解剖结构依次关闭切口的各层。手术结束。
讨论 胸廓畸形是一类较为常见的胸壁疾病，该疾病最常见的为漏斗胸，其次为鸡胸，此外尚有很多其他复杂的畸形，比如桶状胸、扁平胸、POLAND综合征，以及最为麻烦的胸廓发育不良综合征。我们曾完成超过1000例各类胸廓畸形，而且上述所有的畸形我们都有过手术的经验，但该患者的畸形却是我们接诊的最复杂也是难度最大的畸形，其特征表现在如下几个方面：
其一，畸形不典型，为复杂的复合型胸廓畸形。该畸形并非单一的畸形，也不是简单鸡胸与漏斗胸的相加，患者的胸廓已经面目全非，根本无法用简单的NUSS手术或者所谓的反NUSS手术完成治疗，甚至用我们之前设计的“三明治”手术也无法完成手术。没有现成的方法，其难度可想而知。这样的手术需要根据畸形的特点进行个性化设计，否则手术难以完成。
其二，由于患者已经做过两次手术，胸壁与心脏之间已有严重粘连，且胸廓因为两次手术而严重变形，那么要想在二者之间放置钢板，并完成相关的操作，危险将非常巨大，不但容易造成严重出现，甚至可能导致心脏损伤而有生命危险。
其三，前两次胸壁手术完成后，手术野结缔组织增生，滋养血管生长无序，很容易造成术野的大量渗血，这对手术极其不利。
其四，患者存在明显的脊柱侧弯，这会对前胸壁结构造成严重影响，这种约束对前胸壁的整形非常不利。
其五，材料的限制。胸廓畸形手术完成的前提是有良好的材料，而现有的材料基本上都是针对其他特殊畸形设计的。该患者手术特殊，没有专门的材料，这为手术带来了巨大的困难。
为了解决如上的难题，我们设计了一整套细致的手术方案，该方案的实施，保证了手术最终获得成功。我们的具体方法如下：
第一，优先取出第一次手术的钢板。此钢板完全多余，已成为所有操作的障碍，因此在所有操作完成之前，必须先将其取出。但由于粘连的存在，使得再次放入钢板非常危险。为了化解这样的危险，我们采用导引管进行引导，先用钢板引导导引管，将导引管放到适当位置后，再引入新钢板，这使得最危险的操作化解为非常安全的操作。
第二，前突胸壁结构的处理。如果将这样的结构直接切除，胸廓周径将缩小，这对获得满意效果非常不利。我们的方法是将此处畸形彻底整形，使外表完全恢复原有形状。具体方法是将畸形部位离断，然后用MatrixRIB塑形板进行塑形。
第三，对胸壁其他结构的处理。凸起的胸壁被再次平放入胸壁后，胸壁的结构发生巨大变化。为了维持一个较为正常的胸廓形状，我们采用了“类三明治”的手术方法进行进一步的塑形。具体方法是用一条钢板将凹陷的部位撑起来，然后用两条钢板从表面对凸起的部位进行压迫，并将钢板下方凹陷的骨性结构提拉起来，最终使整个胸壁的骨性结构都沿塑形钢板的形状进行塑形。
经过如上的处理，本例复杂的胸廓畸形终于获得了满意的矫治。总结该手术的全部救治过程，我们的经验可以总结如下：
其一，不要放弃任何一个胸廓畸形患者。胸廓畸形患者是一个非常痛苦的人群，除了外表的烦恼外，经常会忍受肉体方面的煎熬，这类患者需要尽最大可能实施治疗。但是，有些畸形似乎成了医生眼中的“绝症”，多数医生没有胆量完成这样的手术，这无疑是医生的悲哀。我们认为，只要能对畸形手术细节进行良好的设计，并做好充分的准备工作，就没有治不好的畸形。.
其二，不要拘泥于一种手术方式。目前单一畸形的治疗开展比较普遍，方法也基本一致，但当面对复杂畸形时，医生往往束手无策，无从下手。其实每一种畸形都有其自身的特点，只要把这些特点了解清楚了，手术方法也就应运而生了。这里尤其要强调的是手术的个性化问题，即便是单纯的漏斗胸或者鸡胸手术，也一定要充分考虑个性的特点，千万不能千篇一律，否则会酿成大祸。
其三，要充分利用各种可能的材料。之前胸廓畸形手术主要使用漏斗胸手术中特制的钢板，这样的钢板也被用于鸡胸手术中，但仅有该材料显然是不够的。对于此例复杂手术，必须有特殊的材料，否则手术根本无法完成。Matrix RIB 是修复肋骨损伤时经常使用的一种塑形材料，我们将这样的材料用于复杂胸廓畸形的矫治手术中，获得了意想不到的效果。
其四，要不断学习，不断钻研新技术。胸廓畸形手术是一种极具挑战性的手术，每一个患者的畸形都有自己的特点，通用的手术技巧虽可能满足多数畸形的矫治，但并不一定能获得最满意的效果。因此对于医生来说，一定要不断学习不断摸索，不断探索新技术。只有熟练掌握应对各种复杂畸形的本领，才可能对各种疑难病例处理得得心应手，使医生成为真正的工匠，做出漂亮的作品，而不是把手术做得越做越差。
该患者本是一例简单的漏斗胸畸形，手术本来是非常简单的，但由于第一次手术的不当，给病人带来了巨大的麻烦，因此教训还惨痛的。这些教训总结起来包括如下几个方面：
第一，漏斗胸手术虽然非常简单，但并不是所有的漏斗胸畸形都可以用NUSS手术完成治疗的。如果只是满足于将钢板放入胸腔了事的话，一定会出现意想不到的麻烦。
第二，当漏斗胸的局部存在成角畸形时，一定要做预塑形操作。离开了这样的操作，术后的再塑形不但不可能完成，甚至会向相反的方向发展，进而发展成更加严重的畸形。
第三，漏斗胸手术失败后，一定要第一时间将钢板取出，以消除钢板造成的不利影响。如果因为种种原因让钢板继续存留于体内的话，悲剧就难免了，畸形会越来越严重。
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