病例学习：动静脉畸形自发性消失 15 年后再通 1 例

脑动静脉畸形由供血动脉，畸形的血管团，和扩大的回流静脉组成。其发生率约（1.1～1.3）/10 万人。动静脉畸形患者常以反复脑出血、癫痫等为表现，也有部分患者无症状，甚至可自发性消失。

如果动静脉畸形自发性消失了，是不是就意味着不存在隐患了呢？本文介绍了一例自发性消失的小脑 AVM 患者，在若干年后又出现了 AVM 再通，然后 AVM 血管破裂致脑出血，来看下这个由 Ayman Khalil 等发表在 World Neurosurgery 上的病例报道。

病例介绍

患者男性，25 岁，因突发头痛，迅速出现意识不清收入院。

颅脑 CT 平扫示：小脑半球出血伴脑室扩大，表现为中度交通性脑积水（图 1A），须紧急手术置入脑室外引流管（EVD）。

随后的 CT 下血管成像显示为小脑 AVM。接着行数字减影血管造影术（DSA），结果发现约 1.2×1.3×1.1 cm 大小的异常血管团，证实存在左小脑上动脉供血，及深静脉回流（图 1B），Spetzler-Martin 分级 2 级。

图 1 患者近期影像。A：颅脑 CT 平扫（最近的一次）示小脑蚓部出血、轻度脑积水；随后的 DSA 检查证实幕下左侧至中线位置的 AVM 灶（B：正位；C：侧位）

追问病史，约 15 年前，患者有过类似的病情表现。当时颅脑 CT 示继发性小脑出血及脑积水（图 2A）。DSA 示 AVM 病灶约 0.7×0.9×1 cm 大小，供血动脉为左小脑上动脉，回流静脉是一根粗大的大脑内静脉（图 2B 和 C）。

图 2 患者 15 年前影像。A：颅脑 CT 平扫示小脑出血、中度脑积水；随后的 DSA 检查证实幕下左侧近中线位置的 AVM 灶（B：正位；C：侧位）

由于当时其病情稳定，且出血造成的神经系统损伤一直在稳步恢复，遂予保守治疗。于 2 年后复查 DSA，结果发现病灶完全消失（图 3）。随后持续 8 年观察随访，发现其临床症状逐步改善。

图 3 保守治疗 2 年后的 DSA 图像。结果示 AVM 完全消失（A：正位；B：侧位）；延迟相显示无残留的 AVM 引流静脉（C）

此次入院，在紧急行脑室外引流术后，患者意识状态明显提高。但共济失调症状严重，恢复缓慢。随后行枕下入路开颅手术切除 AVM 病灶，术后 CT 及 DSA 显示病灶完全切除，无残留（图 4）。

图 4 术后影像。A：颅脑 CT 平扫示手术切除 AVM 病灶后的腔隙；DSA 证实 AVM 术后无病灶残留（B：正位；C：侧位）

最终，患者顺利出院，仍有轻度共济失调症状。

学习借鉴

大脑 AVM 自发性消失的情况比较少见，据报道 AVM 患者出现这一情况的几率仅约 0.3%-1.3%，至于 AVM 自发性消失后再通者，就更为罕见了。对于 AVM 自发性消失后再通的机制，目前尚不明确（到底是原畸形血管再通还是又出现了新的 AVM 也不从考证，留待大家思考）。

既往有病例报道 AVM 自发性消失后间隔 16 个月后再通；后来又有一例报道发现其间隔时间为 31 个月。以上报道提示对于自发性消失的 AVM 患者，应随访 3 年以免其再通后出现出血等严重情况。而本文中患者，在 DSA 证实 AVM 消失 13 年后，又出现了再通。

由此作者认为，对于病灶自发性消失的 AVM 患者，DSA 等影像学随访时间应更长。

编辑 | 李晴