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话雪 ： 简单病史：女，52岁。左背部疼痛半年余。
胸部CT：左侧后肋骨皮质部见团块状软组织影，内密度不均匀，钙化明显。 诊断：胸壁错构瘤 诊断依据：患者胸部CT示左后侧脊柱旁沿肋骨走行不规则软组织密度影，边界清晰，病灶内部密度不均匀，可见脂性密度影及钙化灶，邻近肋骨膨胀变形，呈囊性改变，考虑为胸壁间叶性错构瘤。 话雪 18:27 这个层面是关键
这个有脂肪是诊断要点吧 话雪 18:28 理论上钙化明显的病变基本没有坏死，那这个低密度区就是脂肪，脂肪加钙化就是典型的错构瘤。 何春祥 10:19 里面的钙化算爆米花样钙化吗？ 话雪 10:20 应该算 话雪 10:11 患者手术切除病变，经第八肋间间隙进胸，见肿物位于第9、10胸椎左侧椎旁，约5X5CM大小，质地硬与肺组织粘连，肿物来源于第10后肋近肋椎关节处椎体旁，约直径3CM蒂部与肋骨发生处相连，将肿物取出后，将肋骨切去约6CM。 病理诊断：符合间叶源性肿瘤，包膜完整，考虑纤维软骨性错构瘤。
分析：胸壁间叶性错构瘤于1972年被首次报道，并命名为胸腔内间叶瘤。早期报道中对其命名及其良恶性有所争议。McLeod等认为该病变的组成成分均为无侵袭性或转移性的正常骨组织组成，且常在出生时即存在，具有良性的生物学行为，因而将其归为错构瘤，并用胸壁错构瘤来命名该肿瘤。 2002年WHO骨肿瘤分类沿用了胸壁错构瘤来命名该肿瘤，并将其定义为发生于胎儿期、新生儿期、婴儿期肋骨的间叶源性的非肿瘤性增生，主要成分是软骨，同时伴有动脉瘤样骨囊肿成分。又名婴儿血管错构瘤、胸壁间叶性错构瘤、间叶瘤。2013年新的WHO骨肿瘤分类中，该肿瘤更名为软骨间叶性错构瘤。该病变常累及肋骨的髓腔或位于肋骨表面，可发生于双侧肋骨，病变也可呈多中心性。其他少见部位包括脊柱、胸骨和鼻窦。 本病多不合并其他先天畸形，病变能否引起临床症状主要取决于肿块位置、大小及邻近肺组织受压情况。肿块一般较大(﹥5cm多见)，边缘清晰，呈类圆形或分叶状。 在胸部平片上表现为起自胸壁的软组织肿块，类圆形或分叶状，相应肋骨扭曲变形，肿块内见骨样密度影或钙化灶。 CT表现为肋骨来源的囊实性软组织肿块，实性部分主要包含增生的成熟骨样组织、丰富软骨成分、纤维组织、胶原、脂肪组织及各种细胞间质；囊性部分主要为含有血液、黏液的囊腔，继发性动脉瘤样骨囊肿改变，囊壁由纤维组织和反应性编织骨组成。其中杂乱分布但高分化的骨样组织、细胞核无异型性提示该病变的生物学良性。 本例病变位于左后胸壁第10肋区，发现时体积较大，突向胸腔内，病灶与肺组织有粘连，但粘连处未见肿瘤成分，证实了其良性的生物学行为，但该病偶有恶性报道。 胸壁错构瘤是采取保守治疗抑或手术切除主要依赖于患者临床表现。胸壁错构瘤自发性消退已见报道。肿瘤常在出生后第1 年停止生长，故部分病例可不用手术，密切随访观察。经手术完全切除肿块和受累的肋骨后多预后良好，无复发，可治愈。 （王秀峰 哈尔滨市胸科医院 影像科） 话雪 ： 简单病史：女，15岁。体检发现双肺结节2天。实验室检查未见异常。
胸部CT：两肺散在多发小囊腔影，边缘清晰。两肺多发大小不等结节影，边缘清晰，部分结节呈软组织密度，部分边缘可见钙化灶。纵隔及肺门淋巴结未见明显肿大。 最初诊断: 多发错构瘤 最后诊断: 肺软骨瘤 分析: 肺软骨瘤临床上罕见，多见于40～50岁中年人，偶有新生儿患病的文献报道。本病进展缓慢，可以在较长时间内没有明显的变化，多在体检或尸检中发现。 多数肺软骨瘤发生于肺野内1/3带，靠近大支气管或者肿瘤较大时，可出现支气管压迫症状（肺炎、肺不张等）；位于肺外围者可压迫肋间神经，引起胸痛。 本例软骨瘤位于肺内带，患者没有症状，在体检时发现。本病影像学检查没有特异性，临床上极易误诊，相对特征性的表现为CT平扫病灶内呈不规则结节状或片状钙化灶，增强扫描无强化。 本例软骨瘤表现为边缘清楚的孤立结节，边缘可见斑点状钙化，符合肺软骨瘤的相对特征性影像学表现。 肺软骨瘤主要应与肺错构瘤尤其是软骨型错构瘤相鉴别，影像学上后者病灶呈爆米花样钙化或有脂肪密度影是鉴别要点。 病理学上肺错构瘤成分为软骨、上皮、平滑肌、脂肪等多种间叶成分混合；肺软骨型错构瘤主要由软骨组成，伴有纤维及脂肪组织，其间及周围见上皮细胞（支气管纤毛柱状上皮），部分围成假腺腔；肺软骨瘤仅由软骨组织组成，有上皮覆盖，但无腺体及其他组织。 肺结核瘤与肺软骨瘤相比较，有如下特征：多位于上叶尖后段、下叶背段；附近常有周围气肿征、支气管扩张征、卫星病灶及纤维条索影；增强扫描示完全或不完全环形包膜样强化；病理切片多可见于酪样坏死组织和钙化灶，有纤维组织、肉芽组织及典型的Langhans细胞而无软骨组织。此外，结核菌素试验、外周血结核抗体检验及多次痰涂片抗酸染色亦有一定鉴别意义。 肺软骨瘤术前诊断困难，须结合多种检查手段综合考虑，临床上遇到CT平扫病灶内呈不规则结节状或片状钙化灶、增强扫描无强化的病例时均应考虑本病。 整理者： 听雨 |
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