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神经内科出现呃逆的患者并不少见，但如果是顽固性和药物难治性呃逆的话就得小心了，可能是极后区出了问题。 近期，The Neurohospitalist 杂志发表了由印度学者 Nayak 报道的一例极后区综合征的患者，表现为顽固性恶心和呃逆。 病例描述 女性患者，50 岁，主因反复恶心、呃逆 2 周来诊，既往体健。 患者曾于内科医生和消化科医生处诊治，无缓解。患者否认其他腹部症状、视觉损害、运动、平衡、步态和感觉障碍。 一般内科和神经科体格检查结果正常。 头颅 MRI 扫描 T2 和 FLAIR 像（图 1A-C）显示延髓背侧区信号增高，不伴有弥散受限或强化。脊柱 MRI 和视觉诱发电位检查正常。血清抗水通道蛋白-4（AQP4）IgG 抗体检查阳性。
患者诊断为仅出现孤立性延髓受损的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），不伴有视神经损害和横贯性脊髓炎。 给予患者 1 g/天的甲基强的松龙治疗 5 天，患者临床症状改善。后续给予患者咪唑硫嘌呤以缓解后续复发。 讨论 视神经脊髓炎（Devic 病，NMO）是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，主要累及视神经和脊髓。视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）包括 AQP-4 抗体阳性的 NMO 患者以及非典型的 NMO（如孤立性纵向扩展性横贯性脊髓炎，孤立性复发性视神经炎或极后区综合征）。 顽固性呃逆、恶心、呕吐是极后区综合征的主要表现，其可以是 NMOSD 的首发和唯一的表现。超过一半的 NMOSD 患者可见脑部病灶，通常位于 AQP4 高表达的区域，如间脑、下丘脑和中央导水管周围。 极后区，又称最后区，位于第四脑室两侧、闩的上方，在迷走神经三角和第四脑室边缘之间呈一窄带，含成星形细胞样细胞、小动脉、窦状隙，可能还有无极和单极神经元。极后区是呕吐相关的化学感受器激发区（CTZ），对脱水吗啡和静脉注射洋地黄糖甙起反应。 极后区接受来自孤束核与脊髓上行传导束的纤维终止，它发出的纤维已经被追踪到内侧孤束核的尾端。极后区部位血脑屏障通透性较强（所以才能方便的感受血中的化学物质变化），其中的星形胶质细胞富含 AQP4，因此容易成为 AQP4 抗体损伤的部位 本病例提示，当头颅 MRI 出现孤立性脑干白质病变时，需要考虑的鉴别诊断包括 NMOSD，结节病，干燥综合征，系统性红斑狼疮，肿瘤以及 Behcet 病。 编辑 | 李晴 投稿及合作 | liq@dxy.cn
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