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作者：陈桂玲 张晓军 张新荣 郭斌
目的 探讨儿童四肢长骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的影像表现及临床病理特点，提高影像诊断水平。 方法 回顾性分析12例经手术及病理证实的四肢长骨LCH患儿临床及影像资料。本组病例中10例行X线检查，9例行CT检查，7例行MRI检查，对其影像特征进行分析。 结果
本组单发病灶7例，其中胫骨4例、桡骨2例、尺骨1例；多发病灶5例，均为长骨病变，共12处病灶，股骨6处、肱骨3处（其中1处累及骨骺）、胫骨2处、桡骨1处。X线及CT检查病灶表现为溶骨性、虫蚀样或膨胀性骨质破坏，骨膜反应常见；周围软组织肿胀常见，仅1例伴软组织肿块形成。MRI检查病灶表现为T1WI等或稍低信号，T2WI为高信号或混杂高信号。初次就诊，根据影像诊断LCH 6例、感染性病变6例。12例患儿治疗后均定期随访，单发病例且病程长者预后较好。 结论 四肢长骨LCH好发于长骨骨干及干骺端，表现为溶骨性、虫蚀样或膨胀性骨质破坏伴软组织肿胀或肿块形成，发病部位及影像征象具有一定特点，但与恶性骨肿瘤等鉴别仍有一定难度。综合X线、CT及MRI表现能提高术前诊断率，并为评估预后提供重要依据。
郎格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis，LCH）是以朗格汉斯细胞异常增生为特点的一组疾病。本病好发于儿童，可累及多个部位和多个系统。有关脊柱及颅骨LCH影像表现的文献报道较多，四肢长骨LCH相关报道较少。笔者着重探讨儿童四肢长骨LCH的影像征象，结合临床及病理进行分析，以提高该病影像诊断水平。
资料与方法 一、一般临床资料
搜集本院2013年2月至2015年5月经手术病理证实的12例儿童四肢长骨LCH病例，其中男9例，女3例；年龄1~ 8岁，中位年龄3岁；病程1~ 25个月。10例患儿临床表现为相应部位肢体疼痛或跛行，1例以发热半个月就诊，1例以额部包块就诊。11例患儿行'病灶刮除及同种异体骨植骨术'治疗及术后化疗，1例患儿行病灶活检术及化疗，均行改良德国-奥地利协作组83/90（DAL-HX83/90）方案化疗。
二、随访方法及预后评估指标 患儿治疗后均定期随访评估病变预后情况。患儿手术治疗后6个月内每2个月随访1次，6~ 12个月每3个月随访1次，1年后半年随访1次，直至术后3年。随访时进行血液及影像检查，如无原病灶扩大及新病灶出现说明病情稳定。
三、影像检查 本组病例中12例均行X线检查，11例行CT检查，7例行MRI检查。X线检查采用Philips数字化（DR) X线机，进行相应长骨正侧位摄片。CT检查采用Philips Brilliance 64层螺旋CT机及其工作站。对不配合检查患儿检查前30 min给予5％水合氯醛口服，用量1 ml/kg。扫描管电压120 kV，管电流80 mAs，层厚0.625 mm，螺距1，重建层厚1~3 mm，所有图像均通过PACS传送至工作站，图像经MPR、VR重组。MRI检查采用Simens 1.5 T超导型MRI扫描仪，扫描序列包括SE TIWI、T2WI；短时反转恢复序列（short time inversion recovery，STIR) T1WI、T2WI，行STIR冠状面及T2WI横断面扫描。TIWI：TR 623 ms，TE 22 ms，反转角（FA）180°，层厚3.0 mm; T2WI: TR 4 960 ms, TE 105 ms，FA 150°，层厚3.5 mm；STIR：TR 3 450 ms，TE 89 ms，FA 150°，层厚3.0 mm。以上影像图像均由2位高年资影像科主治医师共同分析达成一致意见而诊断。
结果 一、影像征象本组单发病灶7例，其中胫骨4例、桡骨2例、尺骨1例；多发病灶5例，均为长骨病变，共12处，其中股骨病灶6处、肱骨病灶3处（其中1处累及骨骺）、胫骨病灶2处、桡骨病灶1处；病变主要位于干骺端及骨干，仅1例累及骨骺。X线平片表现为病变处骨干增粗，骨皮质变薄，内见类圆形、椭圆形密度减低区，呈溶骨性、囊性、膨胀性骨质破坏；病灶边界清，硬化缘不明显；9例见骨膜反应，呈层状、线样、葱皮状骨膜增生（图1），其中1例尺骨近端少许骨膜反应，无明显骨质破坏。CT清楚显示骨髓腔密度不均匀减低、骨膜反应及周围软组织肿胀，11例见软组织肿胀，重组图像显示更清楚（图2）。MRI检查T1WI为等或稍低信号；T2WI为高信号或混杂高信号，周围可见环形、层状骨膜反应，呈袖套征改变，邻近髓腔内见广泛异常信号；STIR序列上病灶均呈高信号。MRI对病变硬化缘显示较好，本组病例中2例可见硬化缘（图3）；MRI能清晰显示髓腔内外软组织肿胀，仅1例伴软组织肿块形成。CT对骨质改变细节显示较好，MRI对软组织肿胀及肿块的范围显示更清楚（图4, 图5）。
图1，2 6岁患儿。图1为X线平片，左股骨中段见椭圆形骨质破坏及骨膜增生；图2为CT重组图，可见左股骨中段椭圆形骨质破坏及骨膜增生，骨皮质中断，髓腔密度减低 图3 MRI短时反转恢复序列（STIR）序列，右胫骨中下段骨髓腔内见椭圆形高信号，病灶周围见硬化缘及层状骨膜增生，呈低信号 图4，5 2岁患儿，图4为CT重组图，右胫骨中段骨质破坏、骨膜增生；图5为MRI STIR序列，示高信号软组织肿块边界清晰、与髓腔相连，与CT（图4）比较，软组织肿胀及肿块的范围显示更清楚 图6～10 4岁患儿，图6为普通病理图，见较多单核样细胞（HE ×100）；图7为免疫组化图，CD1a阳性细胞；图8为化疗前X线平片，右桡骨近段骨质破坏伴少许骨膜反应，周围软组织肿胀；图9为化疗前CT重组图，右桡骨近段骨质破坏伴少许骨膜反应，髓腔内密度减低，骨皮质变薄，周围软组织肿胀；图10为化疗25个月后复查CT，桡骨近段病变骨密度较前均匀，骨皮质连续略变薄，与化疗前（图8, 9）比较，病灶基本消失
二、病理表现 病理采用常规制片HE染色及免疫组化染色。肉眼观，病变为灰红及暗红色碎骨组织，质硬，其间见肉芽样碎组织；镜下病变组织内可见单核样细胞、淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及多核巨细胞，其中最多见为大片增生的单核样细胞（图6）。免疫组化示单核样细胞CD1a、S-100、CD68（图7）、Lca（+），Ki-67(35%＋)。
三、治疗后随访结果 本组患儿随访时间1~ 25个月。其中随访时间17个月以上患儿7例，5例单发病灶、2例多发病灶：5例单发病灶患儿长骨病灶密度趋于均匀，骨质密度增高，髓腔可见，相应骨皮质增厚，有局限趋势，并未发现新的病灶，其中2例病灶基本消失（图8，图9，图10）；2例多发病灶患儿治疗后未见明显改善，其中1例出现新病变。5例随访时间较短（1~ 7个月），病变在影像上变化不明显。
参考文献（略）
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