一、HE的病因及发病机制尚未完全阐明 (1)自身免疫机制介导的血管炎引起微血管破坏导致脑水肿或脑部血流低灌注,可累及脑干及皮层,从而出现局灶性神经功能缺失或昏迷等临床症状;---类卒中发作 (2)自身抗神经细胞抗体或抗α-烯醇化酶(NAE)抗体与甲状腺组织和中枢神经系统共有的抗原发生自身免疫反应而致病;---脑子里的NAE到处都是,使损伤缺乏特异部位 (3)促甲状腺激素释放激素(TRH)的毒性效应致病;---这个机制居高和寡 二、两种明显的临床类型: 1、一种是反复卒中样发作伴轻度认知功能损害的血管型(感慨卒中样发作,除了MELAS还要注意HE) 2、一种是以痴呆和精神症状为主的持续进展型。(急性亚急性痴呆的疾病很多,中毒、感染、副肿瘤等,注意鉴别) 3、两种类型均可出现癫痫发作、肌阵挛、震颤、昏迷、锥体外系症状及小脑性共济失调。可伴有发热(容易和脑炎混淆)。 三、诊断标准 Peschen-Rosin等提HE的诊断标准,包括不能解释的复发性肌阵挛、全面性痫性发作、精神异常或局灶性神经功能缺损,并且包括以下5项中的至少3项:1异常脑电图;2抗甲状腺抗体增高;3CSF蛋白增高;4对糖皮质激素反应良好;5不明原因的头颅MRI异常。(虽然还有标准,但是本人认为标准操作更简单些) Peschen-Rosin R,Sehabet M,Dichgans J.Manifestation of Hashimoto、s encephalopathy years before onset of thyroid disease.[J]Eur Neurol,1999,41(2):79-84. 1、脑电图:(慢波多见,特异性不高,但90%有异常,脑电图没事的话HE诊断慎重) 1.1常提示为慢波背景,可星弥漫或局限性,常伴有高幅尖波,但痫样放电少见 1.2弥漫性慢波或额叶慢波最常见 2、抗体:(这是必须的条件,但是注意没有和疾病严重程度正相关,而且正常人也有高的)。 2.1几乎 100%伴有血清TPO-Ab(甲状腺过氧化物酶抗体)增高和或伴TG-Ab(甲状腺球蛋白抗体)增高。 2.2高滴度的抗甲状腺抗体可存在于5%-20%的正常人群中。 2.3滴度的高低与甲状腺功能水平及临床表现无明显相关,激素并不能使抗体滴度降低。 3、CSF蛋白:80%是要增高的。 4、对激素反应:98%有效,绝大多数1周见效。(急性期可以冲击;注意递减,病人是可以反复的;这个与ADEM很容易纠葛,后者单向病程的血管炎,抗原似乎来自外缘,而HE抗原来自本身,一定程度上注定有复发的可能) 5、影像:(不幸的是部位特异性差,不同时期表现还不同) 5.1桥本脑病MR病灶表现不同甚至MR正常基于以下原因:桥本脑病不同疾病阶段,治疗干预。 5.2桥本脑病可为细胞毒性导致的缺血性损害(急性期DWI高信号)、弥漫性脱髓鞘、萎缩及其他结局。 综上所述:临床+抗体+激素反应是诊断的主要骨架,其他辅助,影像的期望值不高。 |
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