讨论 肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome, TLS)是指对化疗敏感的肿瘤或体积较大的肿瘤经治疗后,大量肿瘤细胞破坏,释放其内容物所致的一组代谢异常症侯群,主要表现为高尿酸血症、高钾血症、高磷血症和低钙血症。 TLS好发肿瘤 淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤多见,偶尔也发生在低度恶性、中度恶性NHL和HD. 血液病 急性淋巴细胞白血病最常见。偶尔发生于慢性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤和浆细胞瘤。 实体瘤 较少见,偶有报道可发生在转移性乳腺癌、小细胞肺癌、神经母细胞瘤和睾丸癌。 TLS风险因素 高肿瘤负荷。 高级别肿瘤且细胞转换速度快。 已经存在肾功能受损或肿瘤侵犯肾脏。 年龄增大。 使用高活性、细胞周期特异性药物治疗。 同时使用增加尿酸的药物如酒精、维生素 C、阿斯匹林、咖啡因、顺铂、二氮嗪、氢氯噻嗪类利尿药、肾上腺素、乙胺丁醇、左旋多巴、甲基多巴、烟酸、比嗪酰胺、吩噻嗪类药物或茶碱类药物。 TLS病理生理 TLS临床表现 恶心、呕吐、嗜睡、水肿、液体过剩、充血性心力衰竭、心律失常、抽搐、肌肉痛性痉挛、手足搐溺、晕厥和突然死亡。 临床表现可在化疗前出现,但更常见是在细胞毒药物化疗后12-72小时内发生。 TLS诊断 TLS预防 1.判断是否为高危患者:根据肿瘤类型、肿瘤负荷、血尿酸水平、LDH水平、肾功能等指标。 2.促尿酸排泄:别嘌呤醇、拉布立酶。 3.积极水化:补液3000ml/d以上,保持高尿量。 4.不推荐碱化尿液:原因是碱化尿液后黄嘌呤及次黄嘌呤溶解度下降,易形成嘌呤结晶(别嘌呤醇治疗期间)沉积阻塞肾小管。 TLS治疗 1.水化、促进排尿:每天液体量保证 3L/m2,尿液 100 ml/m2/h,保证电解质平衡。如果尿量不达标,需评估补液量,并注意有无尿路阻塞(需紧急干预),尿量减少是肾功恶化的先兆,给予速尿 0.5 mg/kg,不推荐碱化尿液。 2.高尿酸血症:别嘌醇主要用于预防,但不适合已出现的 TLS,应给予拉布立酶 0.2 mg/kg/d,静脉输注,持续 3-7 天。 3.高磷低钙:如果水化和拉布立酶都不能预防高磷发生,最好的办法就是透析,P ≤ 1.62 mmol/L 时可不处理。无症状的低钙无需处理,Ca ≤ 1.75 mmol/L 或较基线减少 25% 需监测心脏,如果出现症状如心律失常、惊厥、强直等给予葡萄糖酸钙 50——100 mg/kg 治疗。 4.高钾:当 K ≥ 6.0 mmol/L 或较基线增加 25% 需监测心脏,出现心脏毒性时可葡萄糖酸钙治疗。K ≥ 7.0 mmol/L 时为急症,需血液透析治疗。 5.血液透析:如果上述治疗不能阻止肾功恶化,或有明显的水过载,或有高钾、高磷、高尿酸和低钙,则需要血液透析。 这是在血液内科遇到的很有意思的病例,所以想总结出来和大家一起分享。 不知道大家是不是和我一样,很喜欢这种从临床上见到有意思的案例,然后从中学到东西的感觉。有的时候觉得带着目的翻一翻书,查阅一些资料,还是很有成就感的呢 ● ● ● 廖佳芬 个人简介 “ 湘雅二医院住院医师。日常爱好:看看电影码码字,争做一个快乐的小医生。 小编月儿: 感谢我们的廖医生为我们总结出这么经典的病例供大家学习。正如廖医生所言带着目的去学习。这样日积月累,相信某一天,我们会变得更加丰盈。 |
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