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肾病类型的确定目前没有无创的化验检查能够确认，患者只能通过肾穿刺检查确定病理类型。 那么我们今天一起来看一下，成人最常见的几大原发性肾小球疾病病理类型的预后。 IgA肾病 IgA肾病是最常见的慢性肾炎类型，80%的患者是青壮年发病。 不同的IgA肾病患者，发现时的临床指标，对治疗的反应，以及病理表现差异巨大，因此，疾病结局差异也很大。轻的仅仅表现为单纯血尿，长期预后好；凶猛的可以表现为急进性肾炎，快速进展至终末期肾衰竭。 那么IgA肾病的预后如何判断？ 1哪些临床指标提示肾功能有恶化风险？1.持续（大于半年）24小时尿蛋白定量大于1g 多项研究认为：24小时尿蛋白低于1g的患者，疾病进展速度远低于24小时尿蛋白大于3g的患者。尿蛋白0.5至1g的预后和0.5g以下之间的比较还有争议，国内一般要求尿蛋白定量小于0.5g才更安全。 2.诊断时的血肌酐 目前一项大型研究认为发病时血肌酐>111mmol/L，随访7年，累积进入终末期肾衰竭的概率大于26%；而发病时血肌酐小于111mmol/L，7年内进入终末期的概率要低于3%。 发病时肌酐已经升高提示预后不佳。 3.发病时血压高或者血压升高30mmHg 研究认为，IgA肾病发病时血压高于140/90mmHg或者血压升高30mmHg均为预后不良因素，在一项观察10-20年的随访研究中，血压升高者比血压正常者，透析或者死亡的累积概率升高5-7倍。 这是因为，发病时血压高一般提示患者是更严重的病理。 2病理目前临床应用最广的病理分型是牛津分型。 M代表系膜增生；S代表节段硬化；E代表内皮细胞增生；T代表肾小管萎缩和间质纤维化。除了T有0分、1分、2分，其余M、E、S都是0分和1分。 牛津分型中对预后提示最强的指标是T，也就是肾小管间质病变，分数越高，提示预后越差。E被认为是和预后关系最弱的指标。S和M能不能作为判断预后的独立因素还有争议，但是目前新月体病变对预后和治疗的判断没有被纳入，是目前牛津分型的一个缺陷。 更重的病理提示临床指标和治疗反应更差。 因此，综合临床指标和病理可以对预后有初步的判断。 总的来说，IgA肾病尿蛋白持续低于0.5g，血压正常，肌酐正常，肾衰的风险很低。而持续尿蛋白大于1g，治疗反应差，肌酐升高，血压高，则提示肾功能进展风险高。 膜性肾病 膜性肾病，是导致成人肾病综合征最常见的疾病类型之一。 肾病综合征是一组临床表现，并不是独立的病名，只要是符合大量蛋白尿（24小时定量大于3.5g），低蛋白血症（血清白蛋白小于30g/L）这两个条件，就可以称为肾病综合征，肾病综合征常常还会伴有血脂高，水肿等其他表现。 很多疾病类型，比如微小病变，糖尿病肾病，FSGS等等，都可以导致肾病综合征，根据数据统计，成人肾病综合症里3个肾穿刺约有1个穿刺结果是膜性肾病。 成人膜性肾病一般是原发性的（又叫特发性），也就是排除了继发因素，原发性的占所有膜性肾病约75%。 而80%的原发性膜性肾病以肾病综合症起病，其余的表现为非肾病水平蛋白尿（小于3.5g/天）。 我们一起来看看原发性膜性肾病，有哪些因素影响它的预后。 1临床指标临床指标上提示膜性肾病会进行性恶化主要有： 1）发病时年龄较大（>50岁）； 2）男性； 3）持续的肾病水平蛋白尿（大于3.5g/天），特别是尿蛋白大于8g/天; 4）发病时血肌酐已经升高； 2病理肾穿刺组织学的发现通常被当作预后的重要预测因子，当膜性肾病患者病理中可见严重间质纤维化和肾小管萎缩病变，患者预后较差，肾小管间质的损伤严重程度对预后的判断比肾小球损伤关系更密切。 因为更明显的肾小管间质损伤，通常与高龄、高平均动脉压、低肌酐清除率有关。尽管肾小管间质损伤与肾脏寿命的下降有关，但是无法独立于基线临床指标预测，也就是说病理需要结合临床指标，不能单独作为预后的判断指标。 3治疗反应膜性肾病完全缓解：蛋白小于0.3g/天（间隔至少一周2次达到标准），血清白蛋白正常，肌酐正常； 部分缓解：尿蛋白下降大于50%同时尿蛋白0.3-3.5g之间（间隔至少一周2次达到标准），且白蛋白正常或改善，肌酐稳定。 即便不治疗或者保守治疗，大约会有5%-30%的膜性肾病自己会在5年内完全缓解；25%-40%的患者5年内会部分缓解（达到蛋白定量<2g/d）。 有一项对不治疗的37个膜性肾病患者进行5年左右的随访研究，这37人中65%完全缓解或者部分缓解，16%进展至终末期肾衰。 因为膜性肾病有自发缓解的倾向，医生通过对不同患者的风险预测，会选择出中低风险的患者，在观察期内（一般是6个月，有些情况会延长观察期）用保守治疗，也就是只用RAS阻断剂（普利类和沙坦类），降脂药等，而不选择激素和免疫抑制剂。 而对于那些有高度肾功能进展风险的患者选择积极的治疗方式（激素和免疫抑制剂）而不是保守治疗。 对于膜性肾病来说，不管是自发缓解，还是药物诱导的缓解，都预示着好的远期预后。 保持完全缓解的患者中没有人因为膜性肾病进入终末期肾衰竭（临床中存在使用某些肾毒性药等意外原因肾衰竭）。部分缓解也大大降低终末期肾衰竭的风险。而持续不缓解的患者，约一半的人会在几年后进入终末期肾衰竭。 微小病变 微小病变是儿童肾病综合症最常见的类型，儿童一般临床怀疑微小病变就开始使用激素，不用肾穿。但是成人肾病综合症是微小病变的概率为10-25%，所以成人最好是肾穿刺证实以后再进行激素治疗。 儿童微小病变患者缓解非常快，一半的孩子在2周缓解，基本所有的孩子可以在8周缓解。儿童8周不缓解提示激素抵抗，可能不是微小病变，而是其他病理，需要进行肾穿刺明确。 获得缓解后很多孩子会出现一次或者多次复发。早期复发预示着将频繁复发。但多数复发的病例仍然对激素有效果，肾功能正常，长期预后好。 成人微小病变缓解要慢一些，大概1/4的患者在足量激素后3-4个月才起效，如果成人足量激素治疗16周仍然不缓解，叫激素抵抗，大概5%-10%的成人会出现这种情况。出现激素抵抗，需要考虑是不是病理没有发现FSGS，因为FSGS是局部病变的，可以仔细再看看原来的病理切片，如果切片找不到证据，需要重复肾活检，FSGS的预后没有微小病变好。 激素抵抗还有可能是激素治疗不规范，没有足量评价16周，或者使用了一些药物影响了激素发挥。 1微小病变预后判断只有出现激素抵抗才有可能进入终末期肾衰竭，肾病综合症持续不缓解预示着肾衰竭风险大，因此，一旦确定激素抵抗应该使用另外的药物。获得缓解和维持缓解都能保持良好的远期预后。 微小病变只有在肾病综合症发作的时候才会血肌酐波动，成人80%会出现这种情况，有的甚至出现急性肾衰竭，严重的需要透析。但是随着蛋白尿缓解，血肌酐也会恢复。 还有5-10%成人微小病变会自发缓解，也就是自己就好了，什么原因不知道。 FSGS 局灶节段性肾小球硬化，以下简称FSGS，是肾病类型中的一种。 1蛋白尿完全缓解：蛋白小于0.3g/天，白蛋白正常，肌酐正常； 部分缓解：尿蛋白下降大于50%同时蛋白0.3-3.5g之间，且白蛋白大于30g/L，肌酐稳定。 蛋白尿的严重性和持续时间是预测原发性FSGS非常重要的指标。 多数肾功能恶化的患者存在持续肾病水平蛋白尿（大于3.5g/天）。比起蛋白尿没有缓解的患者，即便是部分缓解，肾脏存活率也明显改善。 在肾病综合症患者中，没有达到蛋白尿缓解的、激素抵抗（用了4个月仍然持续大量蛋白尿）是预测进入终末期肾衰竭最强的预测因子。 2血压、发现时肾功能情况血压和发现时肾功能情况也是非常重要的影响因素，严格的血压控制和保护尚存的肾功能也是治疗重要部分。 3肾脏病理在影响预后的病理因素中，间质纤维化程度是首要因素。其次是FSGS的亚型，通常认为尖端型预后更好，塌陷型临床表现重，治疗效果差，预后差。其他各型介于两者之间，从较差到较好依次为：细胞型、门部型、非特异型。 4对治疗的反应不管哪种FSGS，治疗反应好，预后好！ 肾上线 想了解北大毕业的医生团队打造的肾病科普 我觉得你应该关注一下 扫描下方二维码即可~ 如有病情咨询，点击文末下方蓝字阅读原文下载我们的掌上肾医APP ↓↓↓ |
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