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【超级诊断】 只有两人诊断符合的题是有多难?

 楚8 2017-01-06

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两个人!两个人!只有两个能诊断出来的病例是什么病例?这完全不能反映我们粉丝的水平啊,一定是因为天气太热了大家都出去度假了又忘记带手机!



先告诉大家,此病例来自于《中华皮肤科杂志》2015年第3期212页病例报告《皮肤纤毛囊肿一例》然后我们邀请了中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所的姜祎群主任医师,请她为大家解读一下!

忘记带手机的童鞋们也要认真阅读一下哦~


姜祎群

医学博士,主任医师,硕士生导师,就职于中国医学科学院皮肤病研究所病理科。

中国医师协会皮肤性病学分会病理学组委员,江苏省医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组副组长。

2004年毕业于北京协和医科大学,获博士学位,1997-1998年在美国北卡罗来纳州立大学学习皮肤毒理学,2009年在美国阿克曼病理研究所研修皮肤病理。擅长皮肤病理诊断和少见疑难皮肤病的临床诊断及脱发的诊断和治疗。


专家点评

患者男,24岁,左侧锁骨下粟粒大小小孔伴清亮、略粘稠胶冻样液体流出8年,小孔下可触及一囊管状肿物。组织病理显示:真皮内囊状腔隙直接开口于表皮,囊壁被覆假复层纤毛柱状上皮,周围伴较多淋巴细胞浸润。囊壁上皮表达CEA、EMA、CKpan、CK18,而GCDFP-15、ER、PR阴性。临床和组织病理提示这是一个纤毛柱状上皮的囊肿。

被覆纤毛柱状上皮的囊肿通常包括:支气管源性囊肿(bronchogenic cyst)、甲状舌导管囊肿(thyroglossal duct cyst)、鳃发性囊肿(branchial cyst)、颈部胸腺囊肿(cervical thymic cyst)和皮肤纤毛囊肿(cutaneous ciliated cyst),除了皮肤纤毛囊肿,均好发于颈胸部位。偶尔中缝囊肿(median raphe cyst)也可出现纤毛样上皮,但后者主要发生在阴茎、龟头和阴囊的腹侧。

支气管源性囊肿是在气管支气管树发育过程中由前肠分离的胚芽或憩室发展而来,往往出生时即存在,也可较大年龄才发生。好发部位为纵膈和肺,也可发生在邻近皮肤,表现出囊性结节、窦道。组织病理学示囊壁衬以呼吸道上皮,可见假复层纤毛柱状上皮和杯状细胞,囊壁可见平滑肌和软骨,囊壁上皮不表达CEA。

甲状腺舌骨导管囊肿是未完全退化的甲状腺舌管所引起的先天囊肿,通常位于颈部中线、舌骨下,表现为可随吞咽上下移动的肿物,多见于15岁以下儿童。组织病理学示囊壁为假复层纤毛柱状上皮,囊壁无平滑肌,可见甲状腺滤泡和明显的淋巴细胞浸润。

鳃发性囊肿相对常见,占到儿童颈部肿物的20%,是由于鳃弓发育异常导致,包括鳃裂的不完全退化。表现为胸锁乳突肌前方中、上1/3交界处靠下颌角附近的肿物,组织学上囊肿的囊壁为复层鳞状上皮或假复层纤毛柱状上皮,含有淋巴样组织,生发中心通常很丰富。

颈部胸腺囊肿罕见,常发生于10岁以下儿童,直径1-17cm,见于下颌角至胸骨柄连线的颈前三角区内,左侧受累更常见。超声或CT检查往往提示多房性囊肿,并可见到邻近异位的胸腺组织。颈部胸腺囊肿是从胸腺咽导管残迹发展而来,囊肿上皮多样,可以是假复层纤毛上皮,邻近组织内可见到胸腺组织。假如患者纵膈胸腺缺如,切除胸腺囊肿附近异位的胸腺组织可导致免疫低下。

经典的皮肤纤毛囊肿见于初潮后女性的下肢,起源于苗勒管,在胚胎发育的早期,苗勒管细胞可以迁移至侧中胚层,而下肢起源于侧中胚层。这些细胞可以保持静止状态,直到青春期后受到卵巢激素的刺激,发生异位的苗勒管上皮细胞可以产生浆液性液体以致形成皮肤囊肿。由苗勒管细胞异位形成的皮肤纤毛囊肿与输卵管上皮的组织学结构相似。皮肤纤毛囊肿也可发生于其它部位,甚至发生于男性,来源可能和小汗腺纤毛上皮化生相关。囊肿可为单房或多房,腔内有乳头状突起,囊壁类似于正常的输卵管,由立方至柱状纤毛上皮组成,鳞状上皮化生常见。上皮的深部是富含血管的平行排列的胶原纤维束,可有平滑肌。

本例患者的囊肿发生于左侧锁骨下,囊壁未见胸腺组织、富含生发中心的淋巴样组织以及平滑肌,诊断考虑可能来源于小汗腺纤毛化生所致的皮肤纤毛囊肿。




下面是本期的案例,请大家出门务必都带好手机,看完以后赶紧点击文末“写留言”写出你的诊断!



本   期   案   例


患者男,52岁,因双手发生角化性丘疹伴轻微麻木感1年就诊。


皮肤科检查双手手掌及十指指侧看见密集分布粟粒大小的半球形丘疹,表面光滑发亮,质硬,互不融合。



右手指指侧皮疹组织病理示:致密角化过度,颗粒层增厚,棘层轻度增生肥厚,皮突延长,真皮浅层嗜碱性变。

弹力纤维染色示:弹力纤维减少、断裂。


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