|
病历摘要： 患者胡某，女，39岁，已婚，汉族， 以“头痛1周，发热3天，抽搐1天”为主诉于2014年8月8日入院。 现病史：1周前无明显诱因出现头痛，伴言语不清，不伴恶心、呕吐、视物模糊，遂至当地人民医院就诊，查头颅MRI（荥阳市人民医院2014.08.06自阅片）：未见明显异常。查红细胞沉降速率：43mm/h，按“脑梗塞”给予治疗，效果欠佳。3天前外出后出现发热，给予“布洛芬”控制症状，体温稍降，于白日升高，最高可达38.9℃，夜间体温恢复正常，无咳嗽、咳痰。1天前突发抽搐，发作时意识不清，双上肢及左侧面部抽搐，当地医院立即给予“地西泮”静滴，抽搐约持续5分钟后好转。为求进一步诊治来我院，门诊以“四肢抽搐查因”为诊断收入我科。自发病来神志清，精神差，饮食较好，睡眠可，大小便正常，体重无异常变化。 既往史、个人史、婚育史、家族史、过敏史无特殊。 入院查体：言语减少，高级智能活动正常。颅神经检查未见异常，四肢肌张力正常，肌力5级，腱反射（ ），指鼻试验稳，跟膝胫试验稳，一字步及闭目难立征未配合，病理征阴性，脑膜刺激征阴性及Lasauge征阴性。 ：请老师们注重定位及定性诊断，考虑可能的诊断？ 病例讨论第一部分 韩凌菏泽市立医院神内： 发热，头疼，抽搐，定位：颅内，脑膜；定性：炎症，自免，不排除静脉窦，血管炎？ 刘宏德州十三局医院： 青年女性，既往体健，头痛，发热，抽搐起病，查体言语不清，共济检查不合作，定位皮层，左侧语言中枢，定性炎症，自免脑，肿瘤待排，看看腰穿，脑脊液检查 常秀红濮阳市人民医院： 定位皮层、脑膜，定性炎性、感染 石海涛浙江萧山医院： 中青年女性，急性起病，表现头痛、发热，癫痫发作，有言语不清，血沉快，定位大脑皮层、脑膜受累，定性静脉窦血栓、感染、兔疫炎症 李宝轩，齐齐哈尔和平医院 中青年女性，急性起病，表现头痛、发热，有言语不清，血沉快，定位大脑皮层、脑膜受累，定性感染、结脑 陈娟长沙市一医院 言语不清？是构音还是失语？定位皮层，脑膜，左侧面部抽搐提示病灶在左侧大脑，定性，静脉窦血栓可能性最大，其次脑炎。 郭科湘雅附三医院 中年女性，急性起病，临床表现为：头痛1周，发热3天，抽搐1天 。定位：脑实质， 定性：1.中枢神经系统感染，隐脑？结脑？寄生虫？ 2.自免脑？ 3.血管病:CVST?4.脑膜癌病？需要腰穿脑脊液，影像学检查。 朱仁洋，绍兴市人民医院 中青年女性急性起病，表现为头痛，发热，肢体抽搐，定位脑膜，皮层，定性首先考虑感染，其次血管性静脉窦血栓，其他需考虑免疫炎性可能 王津存西神内 青年女性，急性起病，主要表现：头痛、发热、抽搐，体征：言语少，附检：血沉快，磁共振正常。定位：大脑皮层，定性：感染，免疫。诊断：感染？自免？布病？副瘤？需要，腰穿，复查MRI 增强MRI。如果腰穿压力高或影像异常，具体再分析！ 邱建敏，福建莆田市一医院 下一步就靠腰穿CSF检查来决定抗菌、抗结核、或抗病毒或用激素了。 傅家和鸡西市医院神内: 青年女性，急性发病！既往健康。表现为头痛，言语不清，发热，抽搐。查体：言语减少。定位：双侧大脑皮层，额叶为主。定性：感染：病脑？结脑？真菌？特殊感染？免疫性：ADEM？自免脑？血管炎？血管性：静脉皮层血栓？甲功如何？melas也可能啊？
李尊波西安高新医院神内: 定位:皮层，定性:脑炎？血管炎？ADEM?淋巴瘤？
陵城区内科申永国: 卒中样起病，发烧、抽搐、血沉高，定位：皮层，定性：免疫？血管？感染？看腰穿、D二聚体、影像
陕西省交通医院-张恒强: 中年女性，急性起病，定位:大脑皮层，定性，感染
鱼丽萍咸阳市一院: 青年女性，急性起病，主要表现为：头痛，发热，言语不清，抽搐；体征：言语减少，智能正常，定位：双侧大脑皮层，额叶；定性：脑炎？ADEM？血管炎？需要脑脊液和头颅MRI
雷宇新晋中市中医院脑病科: 病例特点：中青年女性，既往体健，急性起病，渐加重，表现：头痛(六要素未描述)，伴言语不清，后出现、发热(中高热，白天高、夜正常)，再后出现癫痫发作，影像无异常，查体仅见言语少，一字步、闭目难立不配合(为什么？)；定位：皮层；定性：感染(布病？结核？寄生虫？)，静脉血栓？淋巴瘤？血管炎？需脑脊液、影像
太原市中心医院神经内科柳青 青年女性，亚急性起病，头痛，言语不清起病，伴发热，抽搐发作！查体无明显体征！目前考虑皮层受累！定性的话，血沉这么快，不是炎症就是肿瘤啊！脑膜癌病的话，不是太像！先考虑炎症吧！先猜一个颞动脉炎！看看其他资料！ 保定一中心医院神经内科 王佩 青年女性，急性起病，头痛发热抽搐，查体言语少，未见其他阳性体征，化验血沉快。头MRI未见异常。定位，大脑皮层，定性，炎症，免疫，自免脑，副瘤 偃师市人民医院神内陈宏涛 根据病史及查体考虑：1.自身免疫性疾病 2.感染及继发的CVST3.肿瘤可能性小吧。这样的NMDAR脑炎确实少见，难道还合并有其他疾病？ 峰峰集团总院神内郝清波 患者青年女性，急性起病，临床特点:头痛，发热，抽搐，体征，语少，余无明显定位体征。辅查，血沉快。定位:大脑皮层，脑实质，定性，感染第一，免疫第二，静待脑电图，腰穿结果。患者意识模糊是不是颅压在进行性升高，还有一种感染跟结核很相似的布病感染 谈宜老师： 定位皮层，头痛的定位血管或脑膜等定性暂考虑感染或免疫炎症方面吧
乔宏全老师： 患者以头痛，发热起病，且累计脑膜、额颞叶，定位，脑膜，定性，感染
李晓军老师： 青年女性，急性起病，发热、头痛、抽搐，定位于皮层，暂时考虑颅内感染
边红霞老师： 青年女性，亚急性起病，头痛7天、发热3天、抽搐，暂定位于皮层，定性颅内感染；职业？肺影像？脑脊液？头颅影像？
赵鹏老师：病例特点： 女性，39岁，急性起病，主要症状：头痛1周，伴言语不清，发热3天，抽搐1天，发作时意识不清，双上肢及左侧面部抽搐 既往史、个人史、婚育史、家族史、过敏史无特殊。 查体：言语减少，一字步及闭目难立征未配合。 定位：颞叶，皮层？，依据：言语减少，考虑可能高级智能活动影响导致的反应迟钝，头痛这里描述过于简单，无脑膜刺激征，不太好定位于脑膜，只能定位到痛觉敏感结构。 定性： 1、自身免疫性及脱髓鞘疾病：年轻，女性，急性起病，头痛 言语不清 发热 双上肢及左侧面部抽搐 查体：言语减少，首先考虑自身免疫性脑炎，特别注意GABAb相关脑炎及其它副肿瘤综合征，赵桂宪老师的那一例NMDAR脑炎合并癫痫也比较深刻。其次合并发热头痛 反应迟钝的还得注意病毒性脑炎的可能，注意鉴别。另外注意鉴别桥本脑病、神经白塞病、系统红斑狼疮性脑病（特别是女性）等。 2、感染性：年轻，女性，急性起病，头痛 言语不清 发热 双上肢及左侧面部抽搐，一定要考虑到常见的病毒性脑炎，然后考虑其它自身免疫性疾病。同时注意特殊感染、真菌、结核、梅毒、艾滋等，需要头颅MR增强及腰椎穿刺脑脊液进一步明确。 3、血管性：急性起病，头痛发热，注意颅内感染合并静脉窦血栓（特别累计丘脑的）、血管畸形、动静脉畸形可能。但是目前没有体征支持，仅有症状，仍需要腰穿和影像学检查。 4、肿瘤：脑膜刺激症阴性，脑膜癌不好考虑，注意中枢神经系统淋巴瘤。 5、代谢和营养障碍性疾病：青年女性，卒中样起病，这里要注意的是MELAS。 6、中毒性疾病：没有病史，不好考虑。 7、遗传、变性、外伤：此患者不支持。
解建国老师： 累积颅内痛敏结构，颅内？颅外？抽搐累及皮层，伴有发热，间断发作，只做排除性考虑，感染，免疫，肿瘤可能性 杜明艳 首医潞河神内: 患者中年女性，急性起病，以发热，头痛及一过性抽搐，意识障碍为主要表现，定位大脑皮层（额颞叶可能性大），定性诊断：各种原因导致颅内感染，完善腰穿，核磁等。鉴别：血管炎，免疫脑炎，静脉窦病变，肿瘤，代谢、中毒不完全除外，变性、遗传不考虑。」自免脑：脑脊液自勉抗体？ 副肿瘤抗体？ 主持提示： 定位和定性，不难，症状也轻，可在临床上我们还是不能忽视。神智尚清，查体能配合，症状已高级皮层为主。 老师们觉得核磁哪里有问题呢？ 刘宏德州十三局医院：左侧脑子肿－看看脑脊液吧？ 头颅MRI平扫加增强： ①.左侧颞顶枕叶脑回肿胀伴异常强化，炎症？请结合临床及实验室检查 ②.双侧筛窦及左侧上颌窦炎症；双侧上颌窦囊肿 ③.脑MRA未见明显异常。 化验： 血常规HB 93g/L,血生化正常。脑脊液压力不到300；2014年08月09日腰穿结果回示：白细胞计数：350×10^6/L， 红细胞计数:10×10^6/L, 淋巴细胞：66%， 单核细胞:10%, 嗜中性粒细胞：24%，蛋白定性:阴性 蛋白定量：31mg/dl 糖：≥50mg/dl,氯化物：124mmol/L,墨汁染色阴性; 考虑病毒性脑膜脑炎的可能性大，化脓性脑膜炎不能排除，给予抗病毒、营养神经、脱水降颅压及头孢曲松抗感染等相关对症支持治疗。 如果这时候老师们会治疗，还是会等？ 脑脊液其他指标，需要送检等结果？ 2014-8-18患者出现意识模糊，不能言语，无恶心呕吐，无饮水呛咳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。四肢肌张力正常，腱反射对称存在，双侧病理征阴性。生命体征：体温38.2℃，脉搏84次/分，呼吸20次/分。 许多时候，只能等结果的同时先用药 脑脊液常规像病脑 为什么用头孢曲松？不排除化脑吧！？头曲可以透过血脑屏障啊？ 临床过程不太像化脑，而且脑膜刺激征阴性，化脑最主要是累及脑膜，我觉得化脑不支持 结核不能除外吧？细胞数中等高，不除外结核 糖和氯化物都不低，化脑和结脑都不怎么支持 可以查查PPD和T-spot。另外隐脑也需反复查。 查个肺部ct 感染性静脉窦血栓 病历汇报第三部分 脑脊液终于回报了: 抗酸染色阴性;病毒全套、寄生虫全套及肿瘤标志物均阴性，结核特异性外膜抗原抗体测定阴性;结核特异性分泌抗原抗体测定(TB-CHECK-1)阴性;结核抗体IgG测定（TB-IgG）阴性;ADA2.555ng/ml;结核特异分泌抗原抗体阴性(-);结核特异外膜抗原体阴性(-);结核分支杆菌抗体-IgG阴性(-);寡克隆区带及IgG合成率测定：脑脊液免疫球蛋白IgG61.00mg/L;IgG生成指数Index1.08;24小时CSFIgG合成率12.59。 看着没啥阳性的，但症状没啥改善，还加重了 加重了，也没看出啥来 10天后加重，治疗似乎无效，复查脑脊液？ 左侧皮层肿胀明显，结核以颅低受累多见，不支持结核，皮层肿胀明显，不符合动脉分布，以静脉回流受累多见，看看副鼻窦乳突海面窦等。乙脑双侧丘脑受累多。 好像前面说了动脉静脉血管没问题。 高热，抽搐，意识障碍，考虑乙脑，鉴别，脑膜癌病！ 颅压没说？300 症状和脑脊液细胞数像感染，ADA低些吧？感觉脑膜癌病不能排除 复查腰穿： 2014年08月22日复查腰穿：白细胞计数：20×10^6/L， 红细胞计数:6×10^6/L,淋巴细胞：87%， 单核细胞:13%,蛋白定性:阴性 蛋白定量：30.1mg/dl；糖：≥50mg/dl,氯化物：127mmol/L。 ？肿瘤？不明积液 脑脊液没有异性细胞 ？患者胖吗?心功能如何?心脏彩超? 不胖，心功能尚可，为什么这么问，因为积液吗？ ：肺治疗后好转 积液是肺感染造成的吧 ？右心衰颅内静脉回流不畅？进展这么快，恶性颅高压？弥漫性脑膜癌? 弥漫性脑膜癌，脑组织不应该这么肿，加强脑膜也不厚。 后来考虑免疫相关不能除外，把激素用上了，而且再次送了免疫。 2014年08月26日—2014年08月31日给予丙种球蛋白冲击5天，后从2014年08月31日起开始甲强龙冲击治疗从1.0g开始3日倍减，后改为“美卓乐 56mg po”，于2014年09月13日应用1次环磷酰胺，2014年09月21日再次应用环磷酰胺，于2014年09月22日至2014年09月26日再次丙种球蛋白冲击5天。患者意识状态无明显改善。   如果能找到一个阳性结果，我们也许反而很高兴，能定论了，可许多时候如果找到了结果，患者也还是不好，该怎么办。 2014年08月22日送查抗NMDAR抗体，血清中抗NMDAR抗体弱阳性（每200X视野可见3个阳性细胞），脑脊液中抗NMDAR抗体阳性（每200X视野可见74个阳性细胞）；支持抗NMDAR脑炎的诊断。 2014年08月26日—2014年08月31日给予丙种球蛋白冲击5天，后从2014年08月31日起开始甲强龙冲击治疗从1.0g开始3日倍减，后改为“美卓乐 56mg po”，于2014年09月13日应用1次环磷酰胺，2014年09月21日再次应用环磷酰胺，于2014年09月22日至2014年09月26日再次丙种球蛋白冲击5天。患者意识状态无明显改善。 这样，我告诉大家结果，老师们确实给了好多提示。在用药前结果出来了。只是我想问大家，我们找到了阳性结果，好像就对家属有交代了，可用药不好，还是很挠头，我想说大家对于此类的治疗经验多吗 2014-09-29 住院期间，因间断癫痫发作给予丙戊酸钠、苯巴比妥等药物对症治疗，患者出现严重过敏反应，出现大泡性表皮松解症，给予抗过敏、补液、抗感染及对症治疗，患者皮肤脱皮症状逐渐好转。 2014-10-22 患者意识水平逐渐恢复，可回答部分话语，并且可睁开眼，但仍不愿长时间睁眼，与人交流时间亦不长。 2014-11-01 患者意识状态清醒。   最后诊断：抗NMDAR脑炎 单伟--名古屋大学： Anti-N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptor encephalitis 抗NMDAR脑炎，是一种自身免疫性疾病，在疾病进程过程中，自体由于抗肿瘤或者感染而产生的抗体与脑内的神经元表位上的NMDAR结合，从而产生免疫应答反应，特别是补体系统的参与，进而导致神经元的失功能和形态，从而导致神经和精神症状的产生。 它主要常见于女性和儿童。 它主要的靶位在NR1和NR2亚基，特别是NR1 369靶位。 它的症状学表现可以通过hi-ASAP来记忆， H headache 大部分病人以头痛起病。 I immunoreaction自身免疫抗体产生。 A abnormal movements异常的行为和运动。 S seizure 癫痫。 A autonomic dysfunction自主神经功能的紊乱。 P personality change and psychosis 人格改变和精神失常。 因此，对于以头疼起病，进展性精神异常，伴癫痫发作的青年女性尤其要重视NMDAR脑炎的检测。 NMMDAR脑炎，终究归属于自身免疫性脑病，秉着同一类疾病的同一治疗策略的原则，因此有两个方案可以去选择，第一，免疫抑制（抑制抗体的产生，从源头上进行狙击），第二抗体稀释和blocking效应，针对血浆和脑脊液中的抗体，可以有效降低抗体的浓度且抑制抗原抗体的结合，14天左右，非结合的抗体，就会被机体正常的代谢掉，从而缓解病人的疾病进程，比如血浆置换，丙球等方式。 ----单伟 名古屋大学 主持人小结： 其实这个病例，很快的能出结果，也许很简单，只是我没有先发，再诊断和治疗过程中，还是很受限制，感谢老师们给我很多提示，因为我整病例仓促，对免疫脑炎知道的还是少，也没有加入太多的片子提供，请大家谅解。只是希望大家一起学习，讨论对于疾病的复习，加强认识和思路。太多不足，敬请谅解！谢谢各位老师！ 龙勇-江西胸科医院神内 :病历特点：年轻女性，急性病程，头痛＋发热＋抽搐，查体：腱反射＋＋，言语减少，病理征＋脑膜刺激征阴性，定位：脑膜脑室系统＋皮层，定性：首选神经系统感染，待排自勉、脱髓鞘、血管炎（血沉稍高），静脉窦血栓不能除外。完善腰穿和增强影像、脑电等」脑脊液细胞学提示感染早期，但生化提示蛋白不高，不考虑结核，考虑病毒可能～抗体有吗～ 癫痫＋言语减少＋意识障碍～还是考虑自勉 脑膜癌？副肿瘤？ - - - - - - - - - - - - - - - 张婷婷 太钢医院 神内:定位：有癫痫发作，故定位于双侧大脑皮层，头痛定位于脑膜定性：中年女性，亚急性起病，表现为头痛、发热、抽搐发作，首先考虑颅内感染性疾病，血沉快也支持感染性疾病或免疫相关性疾病。脑脊液提示细胞总数高，白细胞高，且主要是白细胞，淋巴细胞高故主要考虑是病毒性脑炎，但也不排除是结核或者特殊菌感染 HIV,梅毒之类」我们老师说过不能用一种抗体阳性去诊断一种疾病，有可能是机体免疫反应中的一个过程 - - - - - - - - - - - - - - - 乔宏泉 灵宝市一院: 患者以头痛，发热起病，且累计脑膜、额颞叶，定位，脑膜，定性，感染。 抽搐定位不能确定，下一步重点需要完善腰穿结果」 脑膜癌病需要高度怀疑，查找各脏器，寻找潜在肿瘤灶 杨芳侠陕西眉县人民医院神内: 定位：皮层，脑膜。定性：感染」 - - - - - -- - - 王海萍青大附院神经内科: 定位：脑膜、脑实质；定性：颅内感染；自免脑」 -- - - - - - - - - - - - 李芳一锦医大一院神内二 先头痛后发热。静脉窦不排除」 - - - - - - - - - - - - - - - 颜建辉 长沙市第一医院神经科 :定位：双侧大脑皮层，脑膜定性：首先考虑颅内感染性疾病，颅内静脉血栓形成，免疫性疾病待排。LGI1脑炎？ADEM？感觉这个患者病情会逐渐恶化加重。」 -- - - - - - - - - - - - 「次旦卓嘎 西藏自治区人民医院神内: 定位：大脑皮层，脑膜，定性：感染，免疫？」 - -- - - - - - - - - - - - - 「范秉林 广西壮族自治区医院神内: 可能需要找畸胎瘤，切除肿瘤就改变了 - - - - - - - - - - - - - - - 贺光辉 山东电力医院神内 定位 皮层，定性急性起病，伴发热，感染，自免，肿瘤相关，或诱发代谢病，如线粒体脑病」 - - - - - -- - - - - - - - -「 李超 宏成脑病医院 神经内科: 定位，右侧皮层，边缘带，脑膜，定性首先考虑炎症，自勉，肿瘤，鉴别血管病，静脉痘血栓」 - - - - - - - - - - - - - - - 郎继荣河南宏力医院神: 是病毒感染不一定是病毒感染，有可能是自免脑，而自免脑一定是自免脑，一部分诊断为单疱脑的病人，合并NMDAR的比例有」 - - - - - - - - - -- - - - - 贺光辉 山东电力医院神内: 嗯，好像见过资料，自免抗体阳性未必是自免脑，也可能是病毒感染[憨笑]」 编辑：伊万
|
|
|
