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近日，山东大学附属省立医院呼吸科的张嵩老师在“医生站”APP中为大家带来了《结节病的诊断和鉴别诊断》的精彩讲座，小编对课程中的病例进行了总结整理，分享给大家，与大家一起学习进步。 整理丨666 来源丨医学界呼吸频道 先看2个病例： 病例一 患者：女，56岁。查体发现肺部病变。 胸部CT：双肺弥漫性分布粟粒样结节影，肺门及纵隔内见多发淋巴结肿大。 诊断：老年女性，无明显症状和体征，胸部CT示双肺弥漫性分布粟粒样结节影，双肺中上野为主，结节轮廓较清楚，沿支气管血管束（白箭）、胸膜下（蓝箭）和叶间裂（绿箭）分布，并可见较大星芒状融合结节影（红箭），小叶间隔增厚（黄箭），肺门及纵隔淋巴结肿大，无融合趋势，以上特点支持结节病诊断并经淋巴结活检证实。经激素治疗后病变明显好转。 诊断：结节病Ⅱ期 分析：诊断肺部结节病最可靠的影像学征象是对称性肺门淋巴结肿大伴纵隔淋巴结肿大，增强扫描淋巴结呈均匀强化，且不融合是其特点；小结节以淋巴管周围分布（沿支气管血管束、叶裂分布）为主，为结节病典型影像学表现形式。此外结节病临床症状与影像表现不相称，即临床症状较轻，而影像表现明显，大多对激素治疗有效，本例完全符合。 肺癌性淋巴管炎亦可使支气管血管束、小间隔出现串珠状增厚，但癌性淋巴管炎的小结节影多为光滑小圆形，结节病的小结节可为不规则形，有聚拢趋势，同时结节病的纤维病变可造成肺结构的变形。以上影像特征提示肺部结节病的诊断，激素治疗有效也能为诊断提供依据，最终确诊依赖活检病理。 病例二 患者：女，54岁。咳嗽、干咳4月。 胸部CT：双肺多发片状、斑片状、条索状密度增高影，双肺上叶较明显，部分病变呈大片实变，密度不均，可见支气管充气征，双肺门及纵隔见多发肿大淋巴结，均匀强化。 诊断：结节病 分析：结节病肉芽肿融合后可形成轮廓不清的大片状或肿块样的实变区，一般见于双侧中上肺野,可呈多灶性、双侧性分布，位于肺门周围和肺外周，边缘较齐整而形成锐利的尖角样改变。可有或没有支气管气象，但很少见到空洞形成 (<3%)。结节病肺内的这种团块状或斑片状阴影很少孤立出现，同时会在病灶周围或肺内其他区域伴发有沿淋巴管分布的小结节影。这些肿块类似于进行性大块纤维化，尽管这些病变在结节病比较典型，但也见于其它疾病(铍中毒、结核病、> 一 结节病诊断存在哪些问题？ 由于缺乏确定诊断的临床特征和完善的确诊检查方法，结节病目前仍属一种排除性诊断。因此，只有谨慎进行的临床、影像学以及病理学的评估才能明确诊断。 结节病几乎可以任何方式影响任何器官。但也有高达50%的患者并无症状。症状本身并不足以支持结节病的诊断。 二 如何诊断结节病？ 1、首先可根据年龄、种族、职业和非职业暴露及家族史确定高危人群。 2、结节病可影响所有种族和民族的人群，患者大多在50岁前发病，高峰年龄为20-39岁。 3、如果患者的发病年龄明显超出上述范围，应考虑为其它诊断。 4、非吸烟者和一级或二级亲属患有结节病者，发生结节病的相对风险较高。 5、应了解患者的综合性环境暴露和职业性暴露史，因为它可能会提示其它的诊断。 6、应查询患者有无可引起肉芽肿性疾病的无机微粒暴露史，如二氧化硅、硅酸盐尤其是铍等。高达40%的慢性铍病被误诊为结节病。可以接触铍的行业很多，其中包括航空航天、汽车、生物医学（牙科）、X射线管制造、国防、电信等行业。 7、有机生物气溶胶的环境暴露也不容忽视，因为过敏性肺炎是其必须排除的重要鉴别诊断。与此类暴露相关的重要临床线索有鸟类接触（包括羽毛枕头）、热水浴缸和霉菌接触史等。 8、最后，感染性病原体暴露史（特别是肺结核）和真菌性地方病区域旅行史，也应被问及。 9、除了临床评估研究，初始评估还应包括一系列的辅助检查。 10、结节病患者中，约1/3出现贫血或白细胞减少，血清血管紧张素(ACE)和血沉在活动期多升高，另一个反应疾病活动的征象是尿钙增高和血钙增高。 11、结节病患者中有40%到62%会出现尿钙增高，高钙血症虽然不算普遍，依然有5%到8%的发生率。 12、稳定期血清球蛋白可增高。急、慢性结节病患者出现SACE水平升高的比例分别为60%和10%。虽然SACE水平大于2倍正常上限，在其他疾病患者中罕见，而且在癌症或淋巴瘤患者中也不常见，但仅靠血清中该酶的水平诊断结节病，既缺乏敏感性也无特异性；再加上血管紧张素转换酶基因的多态性、结节病在一般人群和无特别症状患者中的患病率较低等因素，使得SACE活性不适合作为结节病的筛查试验。 13、结节病肺功能异常多表现为弥散功能降低和限制性通气功能障碍，偶尔表现为阻塞性通气功能障碍，且有气流阻塞的患者较非阻塞者预后差。 14、结核菌素皮肤试验（TST）应考虑作为新诊断结节病患者的检查之一。因为几乎所有的活动性结节病患者对于纯化蛋白衍生物均无反应，所以，TST阳性提示患者为结节病之外的其他疾病。 15、支气管肺泡灌洗有助于以淋巴细胞增多为主或出现CD4淋巴细胞和CD4/CD8比重＞1的患者的确诊。通常以BALF淋巴细胞大于28%或CD4/CD8比值大于3.5作为活动期结节病的指标，该比值在结节病诊断中的敏感性为60%，特异性为90%-95%。 |
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