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患者女，54岁。2年前无诱因发现双肋缘下肿物，进行性增大。近2个月来出现呼吸困 难，夜间加重。 体格检查示肝脏于肋下4cm可触及，双下肢水肿和全身黄染，皮肤瘀斑。血常规白细胞 4. 74×109/L，红细胞 1. 87×1012/L，血红蛋白 52g/L，血小板 45×109/L 。 肝血管内皮肉瘤 1. CT平扫示肝脏明显弥漫性增大，正常解剖结构消失，代之以巨大低密度肿块，其内 可见高密度出血灶，脾大，密度不均，未见明显静脉曲张（图a）；在CT平扫4个月后行增强检查:肝动脉期肝内病变呈网状、斑片状明显强化，门静脉期病变强化范围进一步增大，延迟期病灶被对比剂充填，出血灶呈相对低密度（图b～d）。脾脏增强检查表现类似于肝脏。与4个月前平扫片比较，肝脾明显增大。 2. 选择性肝动脉造影肝动脉分支增粗，肝内弥漫性分布血管湖（图e、f）。 本例须考虑以下几种可能。 1. 巨块型肝癌 肿块≥5cm，CT平扫多为不规则低密度肿块，中心为更低密度的坏死 区，多期对比增强检查表现为“快进快出”的征象，甲胎球蛋白（AFP）阳性。 2. 海绵状血管瘤 CT平扫表现为境界清楚低密度灶，增强扫描显示从周边开始的结节状强化，密度接近同层大血管，随时间延续增强范围向中心扩展且密度逐渐下降，最后呈等密度，AFP阴性。 3.血管内皮肉瘤 CT表现不规则混杂密度肿块，常常体积较大，增强检查亦从周边开始，逐渐向中心扩展，但与海绵状血管瘤不同，由于肿瘤血管纡曲，管腔狭窄，血流缓慢，因此增强早期边缘强化的密度低于腹部大血管的密度，且常常合并脾转移瘤，后者表现与肝血管内皮肉瘤相似。临床上由于肿瘤内血管对红细胞的挤压、破坏，患者常表现重度贫血，皮下常见瘀斑和血肿，病程进展迅速，实验室检查甲胎球蛋白阴性。 本例临床和影像学表现提示为肝血管内皮肉瘤并脾转移。 血管造影显示肝动脉分支增粗，肝内弥漫性分布血管湖。 肝动脉栓塞治疗术后诊断:肝血管内皮肉瘤。 肝血管内皮肉瘤（hepatic hemangioendotheliosarcoma），又称肝脏血管肉瘤、kupffer细胞肉瘤、恶性血管内皮瘤等，起源于肝窦壁细胞，是一种极为罕见的间质性肝脏肿瘤，发生率为0.5/107～2. 5/107。病因尚未确定，可能与二氧化钍、氯乙烯及无机砷接触有关。近期研究表明其发生与人类9号染色体INK4a ARF位点上的基因失活有关。肝脏血管内皮肉瘤在组织学上分为窦状隙、海绵状及实性三种类型。镜下特点：肿瘤由梭形恶性内皮细胞组成，边界不清，胞质较少呈嗜酸性、淡染，胞核深染。免疫组化；VIII因子相关抗原（F8）阳性。最初症状可 为腹痛和黄疸，也可有门静脉高压症状，多见于成年男性。其恶性程度极高，大部分患者在确诊6个月内死亡，但亦有报道彻底手术切除后存活10年的病例。 肝脏血管内皮肉瘤因恶性程度高，生长快，易发生出血、坏死而呈多囊性改变，囊内充满血液成分。CT表现为结节状及囊状混杂密度，增强早期病变周边开始强化，但边缘强化的密度 低于腹部大血管的密度，且常常合并脾转移瘤。由于MRI对不同时期的出血有着较高的敏感性，而血管内皮肉瘤易发生出血，据此有可能与巨块型肝癌及海绵状血管瘤鉴别。文献报道 DSA检查可诊断本病，肝内病灶由多支动脉供血，其造影表现与海绵状血管瘤不同。 |
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