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【读片时间】第0335期:肝血管内皮肉瘤

2017-01-23  凝蜜


肝血管内皮肉瘤

【临床资料】

患者女,54岁。2年前无诱因发现双肋缘下肿物,进行性增大。近2个月来出现呼吸困 难,夜间加重。

体格检查示肝脏于肋下4cm可触及,双下肢水肿和全身黄染,皮肤瘀斑。血常规白细胞 4. 74×109/L,红细胞 1. 87×1012/L,血红蛋白 52g/L,血小板 45×109/L 。

肝血管内皮肉瘤







a.平扫CT:肝脾明显弥漫性增大,正常解剖结构消失,代之以巨大低密度肿块,其内可见高密度出血灶。b~d.增强CT:肝动脉期肝内病变呈网状、斑片状明显强化(b),门静脉期病变强化范围进一步增大(c),CT增强延迟期病灶被对比剂充填,出血灶呈相对低密度(d)。与4个月前平扫片(a)比较,肝脾明显增大(b~d)。e、f.选择性肝动脉造影:动脉期显示肝动脉分支增粗,并见肿瘤染色(e),动脉晚期可见肝内弥漫性分布血管湖(f)
【影像学检查】

1. CT平扫示肝脏明显弥漫性增大,正常解剖结构消失,代之以巨大低密度肿块,其内 可见高密度出血灶,脾大,密度不均,未见明显静脉曲张(图a);在CT平扫4个月后行增强检查:肝动脉期肝内病变呈网状、斑片状明显强化,门静脉期病变强化范围进一步增大,延迟期病灶被对比剂充填,出血灶呈相对低密度(图b~d)。脾脏增强检查表现类似于肝脏。与4个月前平扫片比较,肝脾明显增大。

2. 选择性肝动脉造影肝动脉分支增粗,肝内弥漫性分布血管湖(图e、f)。

【诊断与鉴别诊断】

本例须考虑以下几种可能。

1. 巨块型肝癌  肿块≥5cm,CT平扫多为不规则低密度肿块,中心为更低密度的坏死 区,多期对比增强检查表现为“快进快出”的征象,甲胎球蛋白(AFP)阳性。

2. 海绵状血管瘤  CT平扫表现为境界清楚低密度灶,增强扫描显示从周边开始的结节状强化,密度接近同层大血管,随时间延续增强范围向中心扩展且密度逐渐下降,最后呈等密度,AFP阴性。

3.血管内皮肉瘤  CT表现不规则混杂密度肿块,常常体积较大,增强检查亦从周边开始,逐渐向中心扩展,但与海绵状血管瘤不同,由于肿瘤血管纡曲,管腔狭窄,血流缓慢,因此增强早期边缘强化的密度低于腹部大血管的密度,且常常合并脾转移瘤,后者表现与肝血管内皮肉瘤相似。临床上由于肿瘤内血管对红细胞的挤压、破坏,患者常表现重度贫血,皮下常见瘀斑和血肿,病程进展迅速,实验室检查甲胎球蛋白阴性。

本例临床和影像学表现提示为肝血管内皮肉瘤并脾转移。

【临床诊断与治疗经过】

血管造影显示肝动脉分支增粗,肝内弥漫性分布血管湖。

肝动脉栓塞治疗术后诊断:肝血管内皮肉瘤。

【讨论】

肝血管内皮肉瘤(hepatic hemangioendotheliosarcoma),又称肝脏血管肉瘤、kupffer细胞肉瘤、恶性血管内皮瘤等,起源于肝窦壁细胞,是一种极为罕见的间质性肝脏肿瘤,发生率为0.5/107~2. 5/107。病因尚未确定,可能与二氧化钍、氯乙烯及无机砷接触有关。近期研究表明其发生与人类9号染色体INK4a ARF位点上的基因失活有关。肝脏血管内皮肉瘤在组织学上分为窦状隙、海绵状及实性三种类型。镜下特点:肿瘤由梭形恶性内皮细胞组成,边界不清,胞质较少呈嗜酸性、淡染,胞核深染。免疫组化;VIII因子相关抗原(F8)阳性。最初症状可 为腹痛和黄疸,也可有门静脉高压症状,多见于成年男性。其恶性程度极高,大部分患者在确诊6个月内死亡,但亦有报道彻底手术切除后存活10年的病例。

肝脏血管内皮肉瘤因恶性程度高,生长快,易发生出血、坏死而呈多囊性改变,囊内充满血液成分。CT表现为结节状及囊状混杂密度,增强早期病变周边开始强化,但边缘强化的密度 低于腹部大血管的密度,且常常合并脾转移瘤。由于MRI对不同时期的出血有着较高的敏感性,而血管内皮肉瘤易发生出血,据此有可能与巨块型肝癌及海绵状血管瘤鉴别。文献报道 DSA检查可诊断本病,肝内病灶由多支动脉供血,其造影表现与海绵状血管瘤不同。

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