肾上腺少见疾病 恶性肿瘤: 皮质癌、神经母细胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤 1.肾上腺皮质癌(Adrenocortical Carcinoma) 起源于肾上腺皮质 分功能性(分泌皮质醇、雄激素或醛固酮)和无功能性,各占50%。 症状:皮质醇增多症、女性男性化、高血压、腹痛、消瘦等。 CT及MRI表现 肿块:体积较大,>5cm。形态不规则 CT:密度不均匀,常伴中央低密度坏死,坏死区边缘不清。钙化率10%-25%。 MRI:混杂信号,不均匀长T1 、长T2信号。 增强;非均匀性强化,增强早期显示内部丰富血管 周围浸润、脂肪间隙模糊、转移 女,45岁。左下腹痛、腹胀1月余。 肿瘤多发坏死区。不均匀强化,动脉期显示丰富肿瘤血管 男性,44岁。高血压1年余,视物模糊3月余。 肿块中心坏死区边界不清,多发钙化灶。不均匀强化,含丰富血管 2.肾上腺神经母细胞瘤(adrenal neuroblastoma) 儿童肾上腺最常见的恶性肿瘤,3岁以下占80% 来源于肾上腺髓质及交感神经节。约55%发生于肾上腺,其次为腹部、胸部易转移至骨骼、淋巴结和肝脏 CT及MRI表现 类似皮质癌的表现 肿块:体积较大,形态不规则 CT:密度不均。常伴低密度囊变或坏死,钙化率50% MRI:混杂信号,钙化显示率低 增强:非均匀性强化 转移:多见 男,4岁。厌食、发热、腹痛20天 女,2岁。近1年来消瘦。肿瘤合并腹膜后淋巴结转移 女,3岁。腹痛20天。肿瘤并椎体转移 3.肾上腺淋巴瘤(adrenallymphoma) 分继发性和原发性,原发性少见 继发性为淋巴瘤全身浸润的一部分 多为弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤 单纯或双侧 CT及MRI表现 单侧或双侧肾上腺肿块 平扫:肿瘤密度/信号均匀,坏死囊变、出血及钙化少见 增强:动脉期轻度强化,门脉期均匀中度强化 肿块包绕邻近血管 其他部位淋巴瘤或淋巴结肿大,见于继发型 男性,56岁。间断发热2周,超声发现右肾上腺占位。 女性,59岁。发热、乏力2月余 双侧肾上腺肿瘤,密度均匀,均匀强化 4.肾上腺平滑肌肉瘤(adrenalleiomyosarcoma) 罕见,来源于肾上腺中央静脉或其属支的平滑肌 上腹或腰肋部胀痛。肿瘤可转移。 CT及MRI表现:密度/信号不均匀,转移征象 男,61岁。右腰部间断性疼痛1年,加重3天。 肿瘤并腹膜后淋巴结转移 良性肿瘤: 髓样脂肪瘤、节细胞神经瘤、神经鞘瘤、血管瘤 1.肾上腺髓样脂肪瘤(adrenalmyelolipoma) 良性,无功能。发生于肾上腺髓质。 由成熟脂肪细胞和骨髓样造血组织成分按不同比例混合组成,周围受挤压的肾上腺形成假包膜。大者出血、坏死及钙化。 40~60岁多见,单侧。多无症状。
CT及MRI表现 肿块边界清晰、类圆形,具有假包膜 CT平扫:呈混杂密度。脂肪组织低密度是较特征性表现。骨髓样组织呈云絮状、片状或条索状。 MRI平扫:短Tl、长T2脂肪信号,脂肪抑制序列信号降低。反相位信号减低。 增强扫描:成熟脂肪成分无强化。可有包膜强化。骨髓样组织中度强化。 男,60岁。上腹部疼痛1月。 肿瘤密度不均,特征性脂肪密度,斑片状骨髓样软组织密度及钙化灶 男性,65岁。高血压14年,查体发现右肾上腺占位8月。 T2抑脂序列及反相位序列显示信号减低 2.肾上腺节细胞神经瘤(adrenalganglioneuroma) 肾上腺髓质起源。是交感神经母细胞分化来的良性肿瘤。 由神经节细胞、Schwann细胞和神经纤维构成,可恶变为节细胞神经母细胞瘤。 边界清晰,有完整包膜。质地柔软,沿器官间隙嵌入性生长。 罕见出血、坏死、囊变。内含大量黏液基质。 40岁以下多见。多无功能,少数分泌儿茶酚胺导致高血压。 CT及MRI表现 肿块:类圆形或不规则形,较柔软呈“铸型”“水滴样”,可包绕血管。边界清晰 CT平扫:密度较低且均匀,低于肌肉组织。钙化率20% MRI平扫:信号较均匀,长T1、长或略长T2信号,DWI等信号 增强扫描:乏血供。无明显强化或轻度强化 男性,53岁。因车祸行腹部CT检查 肿瘤密度较低,强化不明显,包膜强化 男性,28岁。因乏力、腹泻行CT检查。 肿瘤密度较低,边缘见多个钙化灶;呈渐进性不均匀轻度强化 男,3岁。阵发性腹痛3天,超声发现右肾上腺占位 3.肾上腺神经鞘瘤(adrenalschwannoma) 来源于肾上腺髓质的交感神经鞘膜雪旺细胞,另有学者认为起源于腹膜后神经组织,靠近肾上腺,又称肾上腺旁神经鞘瘤 单发,边界清晰 具有神经外膜组成的包膜,瘤包膜不侵犯神经纤维束。较大的肿瘤常囊变坏死,或出血。少数有钙化 CT及MRI表现 CT平扫:略低或低密度肿块,边缘光滑,内部可见更低密度囊变区,囊变较有特异性。偶见钙化 MRI平扫:长T1、长T2信号。反相位无信号减低。内部囊变区更长T2信号。纤维包膜呈T2低信号。 增强扫描:不均匀中度强化。可显示包膜强化。 男,64岁。查体发现右肾上腺病变2月 男,43岁。查体发现左肾上腺占位2天 4.肾上腺血管瘤(adrenalhemangioma) 罕见,单侧。海绵状血管瘤多见,毛细血管型少见 易出血、坏死和钙化,大体标本上常呈多彩状 无特异性临床表现 CT及MRI表现:类似肝脏血管瘤
男性,46岁。查体发现右肾上腺占位半月 肿瘤样病变: 囊肿 肾上腺囊肿(adrenal cyst) 可发生于任何年龄, 无症状 CT及MRI:肾上腺内圆形水样密度/信号,无强化。边缘可有钙化 男,52岁。右上腹疼痛5天 女,46岁。超声查体发现右侧肾上腺囊肿 结核 肾上腺结核(adrenal tuberculosis) 多继发于其他脏器结核。双侧占80% 病理特点:干酪样坏死、肉芽肿和钙化 肾上腺功能减退的最常见原因,表现为消瘦、食欲减退、皮肤色素沉着、乏力及血压降低。其他全身结核症状 CT及MRI表现 形态:肾上腺增粗,轮廓与肾上腺保持一致。边缘清晰或模糊。晚期萎缩 CT :密度均匀或不均匀,可见小囊状低密度。各种形式钙化。肾上腺增粗并钙化是特征性改变 MRI:不均匀长T1 、长T2信号,钙化为短T2信号 增强:均匀性强化、边缘或分隔状强化 F, 50岁,肾上腺功能低下 男,39岁。低热、乏力、食欲减退2月。 5年前肺结核史 双肾上腺增大,形态不规则,边缘模糊。 显示钙化灶 小结 皮质癌:体积大,形态不规则,密度/信号不均匀,不均一强化 神经母细胞瘤:儿童。体积大,不规则形,钙化率50%,易转移 淋巴瘤:双侧或单侧,密度/信号均匀,轻中度均匀强化 平滑肌肉瘤:罕见,恶性肿瘤特点,转移 髓样脂肪瘤:脂肪密度/信号是特点 节细胞神经瘤:嵌入式生长。CT密度较低,无或轻度强化 神经鞘瘤:囊变多见。MRI反相位无信号减低 血管瘤:类似肝脏血管瘤 囊肿:囊性密度/信号,边缘钙化 结核:双侧或单侧,增粗并钙化是特点。TB或肾上腺功能减低病史 |
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