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纤维瘤和纤维瘤病 （今日值班，病人不多。趁机总结一下纤维瘤和纤维瘤病。） 良性纤维瘤的分类是很复杂的（表一、二、三）。纤维瘤是一种无危害的带蒂和纤维状的先天性发育异常，瘤体由真皮的正常的纤维成分组成，表面覆盖有表皮，一般称为真皮纤维瘤（图1）。
良性纤维增生的另外一种类型是纤维瘤病。纤维瘤病是指一组具有有以下共同特点的相关疾病：1 分化好的纤维母细胞增生（后来发现其主要为肌纤维母细胞），2 浸润性的生长方式，3 细胞间有数量不等（通常较丰）的胶原存在，4 缺乏恶性肿瘤特征，5 核分裂相较少或缺如，6.它虽然具有以反复局部复发为特点的侵袭性的临床生物学行为，但无远处转移的可能。
纤维瘤病为硬纤维瘤，一般发生于男性、女性和儿童的腹部和腹外的肌肉，以隐匿的方式浸润周围组织，特别当位于腹部以外时边大多数是孤立病变，但不绝对，易复发。肩部是腹外硬纤维瘤的好发部位。其他常见的累及部位依次为臂的上部、大腿、颈部、骨盆、前臂和腘窝。在任一部位，都可能会有明显的对骨的压迫侵蚀，皮质的破坏和叶状的骨膜反应。还有研究报道有钙化，不过某些带有矿化的硬纤维瘤也被命名为纤维钙化假瘤。硬纤维瘤的超声表现为有清晰但不规则边界的低回声为主的混合回声包块（图2），常常沿筋膜间隙浸润生长，形成所谓的鹿角样。CT主要表现为高密度影，并且在静脉注射对比剂后典型表现为低增强，但不是绝对的。MRI表现为不均一的信号，边界不清，并可能累及神经血管和骨，类似于恶性肿瘤，T2加权MRI上的持续低信号区代表纤维组织或者胶原生长沉积区域，这对诊断骨硬纤维瘤有一定特征性，特别是伴有损害的萎缩退化。但是当硬纤维瘤位于关节附近的时候，这种特征性表现可能会与色素沉着绒毛结节性滑膜炎相混淆例。位于关节内的些病例被命名为促结缔组织增生的成纤维细胞瘤或胶原性纤维瘤，静脉注射钆复合物的对比剂后，硬纤维瘤内部信号得到了不均一的强化。
其他类型纤维瘤病一般是按照病变部位来分类的。幼年复发性指（趾）纤维瘤（图3）是很少见，指的是起源于指（趾）并且主要影响相邻指（趾）背外侧的单一或多发性纤维瘤损害，病变可能体积巨大，但是一般是无痛性的。其特征：起源于指（趾）、多发性、好发于手的尺侧、初始生长速度快、易复发，在一些病例可以出现嗜酸性胞浆包涵体。另外，还可出现屈曲挛缩、发育不全或变形的掌骨、跖骨或指（趾） 骨。
掌和足底纤维瘤病（图4）是指发生 于掌（与Dupuytren挛缩有关）或足底筋膜的纤维性增殖。此病损的大小不一且局部切除后易复发。足底纤维瘤可以发生于任何年龄，人群但以青年为主。 20％～60％的病例双侧受累，单足的多处异常也很常见。掌和足底纤维瘤病，DUpUytren挛缩症及Peyronie病的联系已被认识。人们还注意到了此病变好发于足的内侧。超声显示为边界清晰的低回声结节，位于掌腱膜或足底筋膜内，沿着长轴分布走形。
青少年腱膜纤维瘤（图5）是纤维增生的一种侵袭性的类型，见于青少年，发生于手的腱膜组织，少数情况下也发生于幼儿的足部，成人很少受累，男性多见。病变有钙化，故也称为钙化性腱膜纤维瘤，可向周围组织浸润，不完全切除后有复发的趋势。在某些病例中， 青少年腱膜纤维瘤的侵袭性组织学特征和复发的特性提示为低度恶性肿瘤，但在最新的WHO的分类中将其归类为中间型（局部侵润）软组织肿瘤。Lichtenstein和Goldman 曾经提出这种肿瘤是一种发生于全身各部位的非典型的软骨生长，可发生于儿童及成人。肌腱膜纤维瘤病有时也指发生于肌肉、筋膜或腱膜的硬纤维瘤样病变，这些病变好发于四肢，可见于任何年龄。镜下特点为在弥漫生长的纤维母细胞中可见散在的斑点状钙化，周边还可见横纹肌和脂肪的浸润，钙化灶间可见软骨样细胞。手术后易复发。超声显示多为低回声包块，边界较清，常有分叶，内部见细小点状强回声钙化，少血供。
纤维增生的另一种形式是颈纤维瘤病（图6）常发生于婴幼儿的胸锁乳突肌，很少导致锁骨 的溶骨性病变。颈纤维瘤病典型的表现为出现在几周龄的婴儿的胸骨、锁骨或胸锁乳突肌下端肌腱两头的肿块。随着婴儿的生长发育，半数以上的病变可在数月或数年内消退。相关的异常是斜颈（大约10％的病例）、智力发育延迟（罕见）及癫痫（罕见）。随着病变的年龄不同，超声表现也不同。最初的表现为肌肉的弥漫性增大，而很少出现独立的肿块。
青少年透明纤维瘤病是一种罕见的遗传性疾病 （常染色体隐性遗传）通常发生于幼儿，是一种好发于头背部及四肢的多发性皮肤肿瘤。可引起侏儒关节屈曲挛缩、智力发育延迟、长短管状骨及头颅的骨溶解破坏。此病偶有发生于成年人或其他骨的报道。 其他类型的纤维瘤病包括引起阴茎僵硬和变形的阴茎纤维瘤病又称Peyronie病；腹膜后组织纤维增生可能导致输尿管梗阻的特发性腹膜后纤维化；放射性纤维瘤病，是大量放射线照射导致的局部表浅软组织纤维增生形成的；进行性肌炎性纤维病遗传性多发性纤维瘤病是骨形成之前的骨化性肌炎的早期。 弹性纤维瘤病（图7）是一种发生于单侧或双侧、包含有弹性纤维组织的反应性病变，好发于肩胛、胸壁及肩周围。中老年易于发病，尤其是体力劳动者和举重者科的。此病的发生部位及病因与体力活动的相关性表明机械性摩擦在弹性纤维瘤病的形成过程中起重要作用。女性多发于男性，可能为双侧病变。家族史也可能很明显。其他受累部位包括颈部胸壁、坐骨结节、三角肌及鹰嘴下方。弹性纤维瘤大小不一，从筋膜小结节样增厚到直径大于20m的肿块。超声特点为没有明确边界的高回声包块，内部大批散在的直线或曲线型低回声带。如果病变位于肩胛骨周围则具有很高的特征性。
增生性成纤维病变的本质多种多样，已被命名为结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和假肉瘤性筋膜炎。这些病变通常发生于成人，可累及肢端，大腿躯干或胸壁。病变在皮下脂肪筋膜组织或肌肉内快速生长可类似于肉瘤的表现。发生在骨骼旁的病变称为骨膜旁筋膜炎超声、cT和MRI对于大多数病例不能作出精确的诊断，因为其他肿瘤样病变均有相似表现。结节性筋膜炎通常超声变现为筋膜层内的圆形或类圆形包块，回声相对于肌肉组织略高，回声不均，血流较丰富。 先天性全身性纤维瘤病（婴儿肌纤维瘤病）主要发生于婴儿。在这种情况下，纤维增生不仅发生于浅表软组织，也见于内脏和骨骼。婴儿肌纤维瘤病在某些病例中可能是家族性的，肿瘤可自行消退。侵犯骨质的病损可发生于任何部位，典型见于管状骨的干骺端，大小各异，可与病理性骨折相关。此外，骨质病损可以是孤立性的，但多发性病损更常见。颅骨多见孤立性肌纤维瘤，呈良性病程，而多发性肌纤维瘤与内脏累及程度可能相关或不相关，内脏受累时预后较差。 婴儿纤维性错构瘤罕见于2岁以上儿童。多见于男孩，1／3的病例为先天性的。常见生长的软组织团块多位于腋窝或上臂。可侵袭真皮和皮下组织，局部切除后可能再生。 纤维瘤病不易准确分类，是由于命名的变化，临床、影像和病理表现的重叠，以及在一些情况下兼具多种病变特点的中间类型的存在。大多数病变具有以下特点：局部侵袭性强、外科切除后复发的倾向、伴良性纤维组织的增生。 纤维性肿瘤在影像学上往往缺乏特异性，超声表现尤其如此。而且，由于大部分的纤维性肿瘤具有术后一复发的特征。复发的肿瘤与术后的纤维化更是影像诊断上的难点。由于纤维性肿瘤的细胞成分不多，穿刺活检有时也无发给出准确的诊断，最后还必须结合临床、影像和病理，才能够给出较为准确的诊断。 表1 婴儿及儿童期零星纤维增生性疾病
表二 成年期纤维增生性疾病
表三 纤维瘤病
本文图2、图5来自文献。 |
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