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间质性肺病的临床思辨

2017-02-10  尚振奇

在上面这篇文章中,我们已经对间质性肺病做以简单的介绍。那么临床上我们如何分辨一种疾病是否属于间质性肺病呢?我们先来几张CT。


A
B
C
D

上面4张CT中,哪个是肺间质疾病,相比大家心中都有了答案。正确答案是A选项。


下面我们就来说说如何去分辨是否是肺间质病变。


1、详细的病史

2、体格检查

3、理化检查(实验室、HRCT、肺功能)

4、支气管镜BALF

5、外科肺活检

在我们尽可能详细的采集了以上几项资料的前提下,我们要思考两个问题:


1、是否为ILD?

2、判断是哪种ILD? 寻找已知原因

先从我们熟知的能构造成间质性肺病的病因找起


已知原因主要来自病史采集:

职业/环境暴露史:

无机物、有机物、个人爱好

有机粉尘:

农民肺:发霉干草、谷物

蔗尘肺:发霉的甘蔗

蘑菇工人肺:蘑菇肥料

饲鸽者肺:鸟、禽类粪便

湿化器肺、救生员肺、空调、桑拿浴

羽绒被肺

烟草工人肺

无机粉尘:

矽肺:采矿、凿岩、掘沙

石棉肺、煤工尘肺

金属性尘肺:电焊工

铸工(矽铁尘肺)

(示例A、B)

示例A
示例B

用药史:(应用剂量疗程)

抗肿瘤药物:博莱霉素 、丝裂霉素、马利兰

心血管药物:胺碘酮、肼苯达嗪

非甾体类抗炎药:阿司匹林

神经系统药物:苯妥英钠

抗菌药物:呋喃坦啶、柳氮磺胺吡啶

免疫抑制剂:环磷酰胺、甲氨蝶呤

放射治疗:剂量、时间、部位

(示例C、D)

示例C
示例D

特殊症状体征:结缔组织疾病

(RA、SS、SSc、SLE、PM/DM、MCTD、MPA、CSS、WG等)

对称性小关节疼痛、能否接触凉水、关节变形 、晨僵RA

口干眼干、牙齿脱落、反复腮腺肿大SS

肌痛、近端肌肉无力、眶周皮疹 PM/DM

Gottron征、技工手、雷诺现象PM/DM

鼻梁及双颧颊蝶形红斑、光敏、脱发、网状青斑SLE

皮肤增厚、皱折消失、汗毛稀疏、面具面容、口周放射性沟纹、反酸烧心、腹胀SSc

听力减弱、鼻塞、鼻窦疼痛、皮疹、结节红斑MPA、CSS、WG

(示例图片E)

示例图片E

如果我们未能找到已知的病因,接下来我们需要思考的问题是:


1、是 IPF 么?

2、是哪种间质病ILD?

特发性肺纤维化定义

2016年IPF诊断和治疗指南定义:

慢性进行性致纤维化的间质性肺炎,局限于肺部

好发于中老年男性

表现为进行性加重的呼吸困难,伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍,导致低氧血症、呼吸衰竭,预后差

组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)


特发性肺纤维化临床表现

多数中年以上,男性多于女性,有吸烟史,起病隐匿

不能解释的劳累型呼吸困难

干咳

双肺底吸气爆裂音(Velcro)

杵状指(趾)(超过半数)


特发性肺纤维化诊断标准

排除其它已知原因导致的ILD

 (如:环境和职业导致的肺病,CTD-ILD,和药物性肺病等)。

在没有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT呈现典型的UIP表现。

已进行外科肺活检患者,根据HRCT和病理均符合UIP表现。

蜂窝是诊断确定UIP的重要依据。

UIP在HRCT的特征
IPF/UIP
IPF/UIP
IPF/UIP
特发性肺纤维化的预后

是一类致死性疾病。

IPF患者从确诊到死亡的中位生存时间为2-3年。

目前尚无治疗IPF的有效药物。

每年约5%-10%的IPF患者会发生急性加重。

急性加重死亡率极高。

特发性间质性肺炎的示例
小结

DPLD/ILD的病因众多,诊断治疗均存在困难。

鉴别诊断时,首先确定是否存在间质性肺病?

影像学符合UIP,应首先确定是否为IPF?

确定哪种间质病:

       结合影像学特点、病史、症状体征。

       将可能的原因进行进一步筛查。

诊断治疗需要动态随访的过程。

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