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动脉导管为胎儿血液循环中肺动脉与主动脉间的正常通道，出生后早期自动关闭。若闭合机制发生障碍则动脉导管持续开放，形成动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)，约占整个先心病的5%～10%。该病多见于早产儿和高原生活者， 前者约50%合并动脉导管未闭，而生活在海拔4500米以上者发病率30倍于海平面生活者。男女性别比为1:3。 一、病理解剖动脉导管未闭分型 (一)按解剖形态分型 1.管型：动脉导管主动脉端及肺动脉端粗细大致相等，临床多见，约占80％。 2.漏斗型：导管主动脉端直径大于肺动脉端直径呈漏斗状。 3.窗型：导管短，管腔粗，管壁薄，主动脉与肺动脉紧贴呈窗式沟通。 4.哑呤型：导管中间细，两端粗成哑呤状。 5.动脉瘤型：导管两端细，中间呈动脉瘤样膨隆，管壁薄而脆。 (二)根据连接形态分 根据动脉导管与降主动脉间的不同连接形态可分为：1.钝角型：动脉导管沿肺动脉总干长轴向后下方进入降主动脉，与远端降主动脉的夹角为钝角。2.锐角型：动脉导管自肺动脉向上进入降主动脉，与降主动脉远端的夹角呈锐角。 二、血流动力学与临床表现 由于动脉导管的开放使主、肺动脉之间存在通路，一般情况下，体循环的压力高于肺循环压力。因此，部分体循环含氧饱和度高的血液在收缩期及舒张期都通过动脉导管从主动脉向肺动脉分流。分流量的大小取决于3种因素即：主动脉和肺动脉之间的压力阶差；动脉导管的直径与长度；以及体、肺循环之间的阻力差。导管越粗，压力差越大，分流量越大。因有主动脉分流，肺循环量增加，造成肺动脉扩张及压力增高，回流到左心房使左心房扩大，左心室肥大甚至衰竭。体循环因分流至肺循环而血容量减少，周围动脉舒张压因舒张期有分流而降低，出现脉压增宽。 典型的病例，心前区隆起，心尖搏动弥散强烈，在左第二肋间近胸骨旁可扪及收缩期震颤，少数舒张期震颤也可扪及。并在该处可闻及粗糙的连续性的机器样杂音。杂音以收缩期为主，并逐渐增强达第二音最响，延长至舒张期而减低，但不中断。杂音向心前区、颈部及左肩部传导。 有时杂音也可在左第2肋间锁骨中线编外侧闻及。肺动脉第二音明显亢进，可被杂音掩盖。肺循环量超过体循环量一倍时，心尖可闻及二尖瓣相对狭窄的低频率舒张中期杂音。大多数患儿均有脉压增宽（往往＞5.3kPa）及周围血管征，如股动脉枪击声，毛细血管搏动和水冲脉等对诊断很有帮助。 三、超声心动图诊断 (一)超声心动图诊断的目的 1.确定动脉导管的位置、大小和形状。2.明确动脉导管的分流方向、时相。3.明确是否合并肺动脉高压。4.合并畸形的检出。 (二)二维超声心动图检查 胸骨左缘右室流出道长轴切面：相当于胸骨左缘第二肋间的矢状切面。显示肺动脉总干及左、右肺动脉后，将示标指向2～3点，便可看到肺动脉总干延伸至左肺动脉及纵向走形的降主动脉，连接于左肺动脉起始部及降主动脉的管道为动脉导管。该切面可观察导管长度、内径及形状。 高位胸骨旁短轴切面：胸骨左缘第二肋间显示肺动脉总干及左右肺动脉后，逆时钟旋转探头，若有连接肺动脉与降主动脉的管道则为动脉导管。此时可见右、左肺动脉及动脉导管三个开口。 胸骨上窝主动脉弓长轴切面：在显示主动脉弓长轴切面后，逆时钟旋转探头并略朝向左(右位主动脉弓时则需顺时钟旋转探头)，至升主动脉消失，见到主动脉弓降部及左肺动脉。若有连接肺动脉与降主动脉的管道则为动脉导管。 由于动脉导管的走行因人而异，应结合三个切面仔细检查，提高诊断的准确率。 动脉导管未闭的间接征象：左心房、左心室增大。 (三) 彩色及频谱多普勒超声检查 动脉导管较小时(1mm以下)，二维超声常难以显示，彩色血流显像技术可以显示以红色为主的分流束经动脉导管冲向肺动脉瓣口，可以帮助诊断。分流束的宽度及色泽取决于动脉导管的大小及动脉导管两端的压差。动脉导管越粗，分流束越宽；肺动脉压力正常时，分流速度较快，呈明亮的红色或橙红色；随着肺动脉压力的升高，左向右分流逐渐减少，可仅见舒张期分流呈橙红色。当继发艾森门格氏综合征时，可出现双向分流(即舒张期呈淡粉红色的分流束自降主动脉经动脉导管进入主肺动脉，收缩期呈淡兰色的分流束自肺动脉经动脉导管进入降主动脉)，甚至右向左分流。彩色多普勒超声可以明显减少和消除一般二维超声心动图未能检出的动脉导管，或检查中的疏漏以及降主动脉与主肺动脉间的回声失落而导致的假阳性和假阴性，提高诊断的准确性。 将取样容积置于动脉导管的肺动脉端开口处，应用脉冲多普勒超声及连续波多普勒超声技术可以测量动脉导管的收缩期及舒张期分流速度V，应用简化的Bernoulli方程(ΔP=4V2)可算得导管两端主、肺动脉间压力阶差：肺动脉收缩压=肱动脉收缩压-4(收缩期分流速度)2，肺动脉舒张压=肱动脉舒张压-4(舒张期分流速度)2。 降主动脉舒张期溢流：剑下腹主动脉长轴切面，可探及腹主动脉血流收缩期负向血流，而舒张期常出现缓慢的低速血流频谱，即舒张期溢流。常见于动脉导管未闭、主动脉瓣返流、主肺动脉窗、冠状动静脉瘘等畸形。 (四)合并畸形的检出 大型动脉导管未闭要注意有无合并主动脉瓣下纤维嵴及主动脉缩窄。 动脉导管的发育及形态与胎儿时期右心室流出道梗阻发生的早晚及严重程度有关。一般患者多为钝角型PDA。肺动脉闭锁患者，胎儿时期即存在右心室至肺动脉的血流梗阻，患者由主动脉经动脉导管向肺动脉供血，故动脉导管呈锐角型，也称为垂直型PDA；三尖瓣及右室发育不良，重症法洛四联症等也可合并垂直型PDA。垂直型PDA均可在胸骨上窝切面显示。 第四节 房室间隔缺损 房室间隔缺损(Atrioventrcular Septal Defect，AVSD)亦称为心内膜垫缺损、房室通道缺损等，是由心内膜垫组织发育不全而造成的上下房室间隔缺损 及左右房室瓣膜畸形。 一、病理解剖 1.部分型房室间隔缺损 原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣前瓣裂和/或三尖瓣隔瓣裂，二尖瓣环与三尖瓣环附着于室间隔嵴上，处于同一水平。此时室间隔完整，心室水平无分流。 2.完全型房室间隔缺损 完全性房室间隔缺损具有以下三个特征：原发孔型房缺，共同房室瓣，流入道室间隔缺损。共同房室瓣一般由左、右两个前瓣，左、右两个侧瓣和一个后瓣组成，后瓣叶的形态较恒定，体较大，典型者中部跨越室间隔，为后共瓣或称后桥瓣。心脏中部的间隔缺损一般较大，包括房间隔缺损和室间隔缺损。1966年Rastelli根据前共瓣是否与右室乳头肌或室间隔附着将完全型房室间隔缺损分为A、B、C三个亚型： A型：前共瓣的腱索附着于室间隔嵴上，瓣叶活动受到一定限制，多见于唐氏综合征(Down’s Syndrome)。 B型：前共瓣的腱索附着在室间隔右室面的乳头肌上。 C型：共同房室瓣完全游离，前共瓣不分隔，腱索不附着于室间隔嵴，而附着于右室游离壁。 多数完全型房室间隔缺损其左右房室瓣环与左右心室上下一致、左右对称，称为平衡型。若三尖瓣环或二尖瓣环骑跨在室间隔上造成一侧心室发育不全，称为不平衡型。 3.过渡型房室间隔缺损 界于完全型与部分型之间，特征为：原发孔型房间隔缺损；二尖瓣和/或三 尖瓣裂；前联合瓣叶分隔，腱索直接附着于室间隔嵴，腱索紧密，腱索间存在血液分流或室间隔缺损较小。 二、血流动力学与临床表现 引起房室间隔缺损血流动力学变化的有四种解剖学畸形：1.通过房缺分流。2.通过室缺分流。3.二尖瓣裂缺伴返流。4.三尖瓣裂缺伴返流。部分型房室间隔缺损的生理学变化与房间隔缺损相同，表现为右心室容量负荷加重，肺血增多，右心房、右心室增大。若合并房室瓣裂缺时，由于瓣膜返流可出现左心房、左心室增大。完全型房室间隔缺损由于四种畸形并存，心内分流可为多向分流，即左房向右房、左室向右室、左室向左房、右室向右房、左室向右房分流。缺损较大或伴有肺循环阻力增高、肺动脉高压时，出现双向分流。 婴幼儿有反复呼吸道感染史，较早出现充血性心力衰竭，生长迟缓、运动后气促明显，甚至可以出现轻度紫绀。 心前驱隆起，心尖搏动弥散。心尖部或胸骨左缘可触及收缩期震颤。完全性心内膜垫缺损：心尖部第一心音减弱，肺动脉瓣第二心音固定性分裂、亢进。心尖部闻及二尖瓣裂缺所致的全收缩期返流杂音，向前传向胸骨甚至右胸。胸骨左缘可闻及室缺的收缩期杂音。剑突下及胸骨左缘还可闻及三尖瓣返流的收缩期杂音。当肺动脉压力增高时，室缺的杂音减弱，三尖瓣返流的杂音增强。部分型心内膜垫缺损：单纯原发孔型房间隔缺损听诊类似于继发孔型房缺的杂音，伴有二尖瓣或三尖瓣裂缺时可闻及相应的收缩期杂音。 三、超声心动图诊断 (一)超声心动图诊断的目的 1.明确房室交通的范围。2.明确房室瓣的解剖及其腱索的附着位置。3.评价房室瓣返流的程度。4.除外心室流入道及流出道狭窄和房室瓣骑跨的程度。5.除外其它合并畸形。 (二)超声检查切面 1.剑突下四腔和心尖四腔切面：评价房室间隔缺损的范围、房室瓣与心室的对称关系及其腱索的附着部位、心内分流及返流的方向和程度。仅存在心房水平分流为部分型房室间隔缺损，可合并房室瓣的裂缺。存在心房、心室水平分流、房室瓣为共同房室瓣，则为完全型房室间隔缺损。若前桥瓣通过腱索附着于室间隔嵴上，称为完全型房室间隔缺损A型；前桥瓣附着于室隔右室面或右室游离壁则为B型；前桥瓣悬浮于室隔嵴之上称为C型。若心房水平存在分流，而心室水平存在比较粗糙的瘤样结构，分流较少则为过渡型房室间隔缺损。 2.剑下及胸骨旁左心室短轴切面：自剑突下四腔切面，探头顺时针旋转30°～45°可显示共同瓣形态。胸骨旁左心室短轴切面可以显示乳头肌的位置及数量。 3.心尖四腔、五腔切面及胸骨旁左室长轴切面：显示原发孔型房间隔缺损及流入部室间隔缺损，左室流入道距离（房室瓣环至心室尖）短于流出道(心室尖至主动脉环)。主动脉起始部前移而不是嵌在二侧房室瓣之间，左室流出道延长呈鹅颈状，应判断是否存在左室流出道梗阻。 4.心尖四腔切面及胸骨旁左心室短轴切面可以显示由于容量负荷过重引起的右房、右室大或双室大，进一步评估左、右心室的功能。 5.彩色多普勒超声可以显示心房水平、心室水平的分流及心室至心房的返流。如不存在肺高压情况心房水平、心室水平左向右分流多见，反之，也可以出现右向左或双向分流情况。频谱多普勒超声可以测量室缺的分流速度及瓣膜的返流速度，评估是否合并肺动脉高压及高压的程度。 （未完待续） 来源：上海儿童医学中心张玉奇医生 |
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