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MOG antibody-positive,benign, unilateral,cerebral cortical encephalitis withepilepsy 表现为癫痫的良性、单侧、MOG抗体阳性的皮质脑炎 本文对Tohoku大学医院2008年-2014年的24例病因不明，激素反应良好，MOG抗体阳性的皮层脑炎患者进行了回顾性分析。研究发现：这些患者的中位数年龄是37岁（27-39岁），主要的症状是癫痫发作，伴或不伴异常行为或意识障碍。所有的患者颅脑磁共振表现为Flair上偏侧皮层高信号，肿胀，SPECT提示灌注增高。脑脊液中可见中等程度白细胞增多，蛋白轻度增高。但MBP未见增高。脑炎相关的自身免疫抗体如AQP4-IgG,NMDA受体抗体、VGKC抗体均阴性。所有患者均接受抗癫痫药物治疗，在大剂量激素冲击治疗后均完全恢复，磁共振上偏侧皮层病灶消失。没有患者复发。 结论：这样表现的脑炎可能为自身免疫性，但其表现和MOG抗体介导的中枢神经系统脱髓鞘、 Rasmussen脑炎和其它已知免疫介导的脑炎均不同。
OrbitalMRI findings in cases 1 and 2 Hyperintensitieson axial short T1 inversion recovery (A, C) and gadolinium enhancement (B, D)were seen in the right optic nerves in cases 1 (A, B) and 2 (C, D), suggestingunilateral optic neuritis. BrainMRI findings in case 1 Whenhospitalized with epileptic seizure, the right hemispheric cortical region incase 1 was fluid-attenuated inversion recovery hyperintense (A) (arrowheads) and partiallygadolinium enhanced. Meanwhile, hyperintensities in the cortical region were less evidenton diffusion-weighted (B), apparent diffusion coefficient (C), T2-weighted (D),T1-weighted (E), and gadolinium enhancement on T1-weighted (F) MRI. ·BrainMRI and SPECT findings in cases 1–4 Onadmission, fluid-attenuated inversionrecovery (FLAIR) hyperintensity was seen in the unilateral cerebralcortex in cases 1 (A–C), 2 (F–H), 3 (K–N), and 4 (P–R) (arrowheads). BrainSPECT showed hyperperfusion in those cerebral cortical regions withFLAIR hyperintensity in cases 1 (D), 2 (I), and 4 (S).However, the FLAIR hyperintensities in the cortical regions disappearedafter more than 2 years (E, J, O, T). 原文献： OgawaR, NakashimaI, et al.MOG antibody-positive, benign,unilateral, cerebral cortical encephalitis with epilepsy.Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017;4(2):e322 相关文章请参阅： 1.CNS脱髓鞘病变文献复习系列之一：CLIPPERS？anti-MOG+ NMOSD？ 4. 黎明，不会遥远…… 更多文章，请自行翻阅公众号历史文章 如果您对此话题感兴趣，欢迎留言讨论、指导！ 作者简介：赵桂宪，女，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。 |
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