|
患者男，74岁。因左侧腰骶部疼痛9个月入院。 9个月前患者出现左侧腰骶部疼痛，3个月前发现左侧腰骶部渐肿大，疼痛加重。近10天疼痛影响睡眠，体重减轻。 骨科查体：左侧腰骶部触及10cm×8cm肿块，表面皮肤无红肿，质硬、压痛，界不清，与皮肤无粘连，局部皮温高。左下肢感觉减退。 超声：左下腹腹膜后实性低回声占位。 化验室检查：血沉23稍高，血常规(-)。 二、影像学资料 1.CT： 2. MR： MR-T1WI-TRA T2WI-TRA T2W-SPAIR-COR/SAG 腰椎T2WI-SAG 腰椎T1WI-SAG 颈胸椎T1WI及T2WI-SAG 综合诊断 ？ 3.病理结果: 三、概述 原始神经外胚层肿瘤（Primitive neuroectodermal tumor，PNET）是起源于周围神经，1993年WHO确定为PNET。 近年来认为它与骨组织的尤文肉瘤的组织形态、免疫组化和分子生物学相似，但镜下有大量玫瑰花结或假花结存在，是同一种肿瘤的两个不同阶段，尤文肉瘤为未分化型，而PNET则为伴有神经分化的另一种类型，统称为ES/PNET家族。同属小圆细胞恶性肿瘤。 临床表现：1.好发年龄：1-65岁，15-22岁多见（较骨尤文肉瘤稍大）。青少年恶性肿瘤的第 2位。2.好发部位：PNET全身各处均可发生，好侵犯骨骼及软组织，脊柱旁、胸壁，骨盆好发，其次四肢、头颈、腹部/后腹膜，肾脏、胰腺、卵巢和睾丸等实质性脏器，甚至皮肤。3.症状与体征：疼痛、肿块、发热、贫血或病理性骨折等。4.病理表现：镜下，肿瘤由弥漫密集、形态一致的小圆形细胞构成，假菊花团结构，瘤细胞呈环状排列。免疫组化神经标记阳性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）细胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表达。5.治疗及预后：进展快、病程短。大剂量放疗加化疗联合疗法85%以上患者可局部控制，5年存活率可达75%。但就诊时已有40%远处转移。 四、影像学表现 五、鉴别诊断 髂骨是人体最大的富含红骨髓的不规则形扁骨,为骨肿瘤的好发部位，其中转移瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤为髂骨较常见的原发性恶性骨肿瘤。 1. 尤文肉瘤与PNET：发病年龄10-15岁，较PNET年轻；长骨以青少年为主，扁骨20岁以上。四肢骨53%，轴心骨47%；而PNET大部分分布在轴心骨及软组织。且PNET更易侵犯骨骼、远处转移、病理骨折以及跨关节生长。PNET相对预后较尤文肉瘤差。 经典尤文肉瘤（ES）诊断需满足以下条件：1. 5-20岁；2. 原发部位常在长骨、骨盆、肋骨、椎体、下颌骨及锁骨的髓腔，再穿透皮质，侵犯软组织；3. 临床症状类似骨髓炎，以疼痛、发热及白细胞升高为主。ES与PNET重叠带较宽，以致派生出骨外尤文肉瘤和骨内PNET之类称谓。 2. 髂骨转移瘤：40岁以上，髂骨转移瘤多位于髂骨翼，大部分表现为溶骨性破坏，边缘模糊，无硬化，轮廓轻度膨胀，可伴局限性软组织肿块，部分病人肿块也可较大，无或少有骨膜反应。也可表现硬化性转移。
3. 淋巴瘤：骨盆恶性淋巴瘤多位于髂骨体和髋臼周围，骨质破坏表现多样，但以溶骨性最多见，常伴有形态不同、范围不等的增生硬化而呈“地图”样改变，同时其具有病变范围广泛而骨质破坏小的特点，常表现为骨质破坏、周围包绕明显肿大的软组织肿块，有时即使骨质破坏范围很小，软组织肿块也可较明显（常大于破坏区），在T2WI上，病变大部分呈等-稍高信号，增强扫描多明显强化，具有一定的特征性。丁晓毅等认为骨原发恶性淋巴瘤临床症状一般较轻，当病变位于不易觉察的部位或周围无神经血管等重要结构的部位时(如髂骨) ，可以形成巨大的软组织肿块。
4. 骨髓瘤：>40岁，富含红骨髓骨骼。无骨膜反应。软组织肿块可有可无，缺乏特征性。髂骨多发“虫蚀”状及“穿凿”样溶骨性骨质破坏伴骨质疏松为多发性骨髓瘤特征性的影像表现。在T1WI 上，在髂骨髓腔脂肪高信号衬托下可见边缘清晰的骨质破坏低信号，而T2WI 上病灶呈等或高信号，与骨髓信号间缺乏对比，病灶边界多欠清晰，当骨质破坏范围较大时可伴有软组织肿块。
5. 软骨肉瘤：影像表现为受累骨皮质变薄或增厚，常伴分叶状的软组织肿块，病灶内可见点、絮状钙化，尤其是特征性环形或半环形钙化，不同部位软骨肉瘤钙化多少存在差异，位于扁骨及不规则骨的软骨肉瘤的钙化较长骨者少。在T1WI上病灶呈等或低信号，在T2WI 上呈明亮高信号，增强扫描病变周边明显强化，病变内可见不均匀弓形、环状或隔膜状强化，具有一定的特征性。
6. 骨肉瘤：髂骨骨肉瘤发病年龄大，表现为边缘模糊的骨质破坏，肿瘤骨较多，骨膜反应多呈放射状，软组织肿块也较大。肿瘤骨是髂骨骨肉瘤的最具特征性的表现，肿瘤骨可表现为“絮”状、“放射针”状或“象牙”状，多位于病灶内部，亦可位于软组织肿块内。
部分信息和图片转摘于网络，在此感谢鉴别诊断所引用图片作者！ 仅作学习交流之用，如有不当或不妥之处，请联系我们修改或删除！
|
|
|
