肝脏良性肿瘤系列之一：为您揭开肝血管瘤的神秘面纱周三的下午，我像往常一样按时出我的专家门诊。刚坐下，一位穿着得体、举止优雅的女士就急匆匆走进了我的诊室。她手里拿着一张超声报告单，语气略显急促地对我说：“王医生，您帮我看看我得的是什么肿瘤”？我接过那张超声报告单一看，只见诊断一栏里清晰地写着“肝血管瘤”四个字。我对她微微一笑，说道：“您先别着急，坐下来听我慢慢给您解释”。 这位女士所患疾病为肝血管瘤，是肝脏最常见的一种良性肿瘤，男女均可罹患，但以女性多见，可发生在任何年龄。实际上，肝血管瘤并不是真正意义上的肿瘤，而是一种先天性发育异常。它是在胚胎发育过程中由于肝血管先天性发育异常，引起血管内皮细胞异常增生形成肝脏末梢血管畸形所致。从发病机制上来讲，肝血管瘤与肝内最常见的恶性肿瘤-原发性肝癌具有本质的区别。肝血管瘤从病理上可以分为4种类型：（1）海绵状血管瘤；（2）硬化性血管瘤；（3）血管内皮细胞瘤；（4）毛细血管瘤 。其中以海绵状血管瘤最为常见。显微镜下，肝海绵状血管瘤可见由海绵状血管腔构成，衬以扁平内皮细胞，有不同程度的纤维间隔，并可见血栓、静脉石、瘢痕及钙化形成。病理学上对于超过10cm的血管瘤称为“巨大血管瘤”。 肝血管瘤在临床上有哪些表现呢？ 肝血管瘤多由体检或因其他原因就诊时发现。小血管瘤可无任何症状，大血管瘤多数也无症状；但如果血管瘤较大，牵拉肝被膜或压迫胃肠道等临近器官时，可出现下列一些症状： 1.腹部包块 腹部包块有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部位听诊时，偶可听到传导性血管杂音。 2.胃肠道症状 可有右上腹隐痛和/或不适、食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱等消化不良症状。 3.压迫症状 巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现梗阻性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺组织可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状。若瘤内有急性出血或肝被膜有炎症反应时，腹痛剧烈，可伴有发热和肝功能异常。 4.肝血管瘤破裂出血 肝血管瘤自发性破裂出血导致急腹症表现者极为少见。肝血管瘤破裂出血可出现上腹部剧痛，以及出血和休克症状，多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力作用导致破裂出血。 5.Kasabach-Merritt综合征 本综合征为肝血管瘤的罕见并发症，与巨大血管瘤内血栓形成消耗了大量的凝血因子有关。巨大血管瘤内血液滞留时可大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，进一步发展可导致弥散性血管内凝血（DIC）发生。 有报道在有症状的肝血管瘤中，有一半以上患者的症状并非由血管瘤本身引起，而系胃肠道或胆道等疾病所致。因此，临床上对有症状的肝血管瘤应特别重视排除其他器质性病变的存在。 肝血管瘤通过什么方法能够检查出来呢？ 肝血管瘤缺乏特异性临床表现，通过影像学检查（如B超、CT、MRI）是目前发现肝血管瘤的主要方法。 1.B超检查 B超可检出直径大于2cm的肝血管瘤，典型表现为边界清楚的低回声占位伴有后方不甚明显的回声增强效应，但大多数小血管瘤为强回声，较大的血管瘤则表现为内部回声杂乱、强弱不均，有时还可出现钙化高回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。 2.腹部CT 腹部CT扫描对诊断肝血管瘤具有高度的敏感性和特异性。其平扫表现为：圆形或卵圆形低密度影，境界清楚，密度均匀。大的血管瘤中央可见更低密度区，呈裂隙状、星形或不规则形。增强后表现为：早期病灶边缘呈高密度强化，以后增强区域逐渐向病灶中央扩散，延迟扫描后病灶呈等密度充填。 3.MRI检查 MRI对本病具有特殊的诊断意义，不会遗漏较小的病变。T2加权像表现为特征性的灯泡征样高信号，如静脉注射钆螯合剂增强扫描可查及直径小于1.5mm的血管瘤，并能提高其诊断正确率。 肝血管瘤有什么好的治疗方法吗？ 如前所述，肝血管瘤只是一种先天性畸形，而非真正肿瘤，故对大多数确诊肝血管瘤而无症状的病例可仅予随访而无需治疗。因肝血管瘤为良性病变，迄今尚无肝血管瘤恶变的报道，故针对它的治疗一定要评估风险与收益的关系。具备以下情况的肝血管瘤需要积极处理：（1）血管瘤直径大于5cm，并有继续增大趋势；（2）有不适症状者；（3）病变破裂引起腹腔出血或病变位于肝包膜下有潜在出血可能者。目前对于肝血管瘤的治疗以肝动脉栓塞及射频消融等微创治疗较为常用，对于一些较大的血管瘤，上述微创治疗方法效果欠佳时，可采用外科手术治疗的方法。 1.微创治疗 （1）肝动脉栓塞术肝动脉栓塞术治疗肝血管瘤是因为肝血管瘤主要由肝动脉供血，栓塞肝动脉后瘤体内可形成血栓，血栓进一步机化后可使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。此方法适用于那些较小的血管瘤；较大的血管瘤在行微波或射频消融治疗前亦需要先阻断血流，提高消融疗效。 （2）微波或射频消融治疗微波或射频消融治疗肝血管瘤，是利用射频或微波的热效应，使瘤体内血液及周围组织凝结，局部组织萎缩、变硬，达到固化肿瘤的目的。此方法适用于较大的血管瘤，配合肝动脉栓塞术，疗效确切。 2.手术治疗 肝血管瘤手术切除的绝对指征是破裂出血、肿瘤迅速增大或出现Kasabach-Merritt综合征。目前肝血管瘤的手术方法主要有血管瘤切除术、血管瘤缝扎术、肝动脉结扎术等，因其难度较大，应用受到限制，仅在微创治疗效果欠佳时应用。对于一些症状明显且无法切除的巨大血管瘤，可考虑行原位肝移植。 |
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