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遗憾不是痛，而是听不见你想听的声音。 3月3日是第18个全国爱耳日，旨在加强社会宣传，普及耳聋预防和康复知识，以减少耳聋发生。 目前国际上已普遍开展这项工作，已升级成为国际爱耳日。 中国残疾人联合会、国家卫生计生委、国家食品药品监督管理总局等15个部门日前联合发出通知，确定此次全国爱耳日活动主题为“防聋治聋，精准服务”。 通知指出，实现《残疾人精准康复服务行动实施方案》中提出的“到2020年，有需求的残疾儿童和持证残疾人接受基本康复服务的比例达80%以上”的目标，任务仍很艰巨。各地要以此次活动为契机，整合推进相关工作，多部门联动，加大防聋治聋工作力度，组织开展好听力残疾人精准康复服务活动。 要推动健全听力残疾防控体系，重点做好遗传性耳聋和先天性耳聋预防工作，加强婚前、孕前健康检查，做好产前筛查、诊断。 要推动建立听力残疾“早发现—早干预—早康复”的一体化服务及管理模式，大力推广新生儿听力筛查，对听力残疾儿童实施早期干预、提供全面康复教育。 要整合资源，形成政府扶持、全社会参与，政府与社会相结合的听力残疾人康复救助体系和公益救助体系。 一、听损人群的现状
二、儿童听力健康及耳聋防治 尊重儿童的听觉言语发育规律，尽早有效干预 北京协和医院耳鼻咽喉科高志强教授指出，资料显示，重度耳聋在新生儿的发生率约3%~4%：0~6岁中度聋和轻度聋约占5%，多由中耳炎引起。耳聋有多种，通常按造成耳聋的部位，将其分为传导性聋耳聋、感音神经性聋以及混合性聋。 婴幼儿耳聋推荐三早原则：早发现，早诊断，早治疗。在聋儿发育的关键期内，需早干预，充分挖掘聋儿的残余听力，利用大脑言语中枢尚未定势的条件，减轻聋儿的残障程度，巩固或重建聋儿的听觉概念系统。为聋儿创设和提供与人交往的机会和权利，促使他们早日回归主流。 目前常见的干预措施有气导助听器、骨导助听器或骨导听力植入（骨桥）、声桥、人工耳蜗、EAS以及FM系统。对于小耳畸形，耳道闭锁，中耳炎等造成的传导性耳聋，通常采取骨导助听器或骨桥、声桥来干预。对于重度或极重度的感音神经性耳聋，需采用人工耳蜗干预。对于高频陡降的感音神经性聋，建议使用EAS。康复学校等机构，上课时多使用FM系统，提升噪声环境下的言语识别率。 双侧听觉符合正常的听觉生理可产生立体听觉、改善言语识别率、改善听阈、有利于平衡，对声音的定位和定向能力至关重要，关乎孩子的安全和言语理解。因此，对于双侧耳聋儿童，无论是助听器+助听器、助听器+人工耳蜗、人工耳蜗+人工耳蜗，双侧效果一定大于单侧效果。
三种人群检测耳聋基因有助于减少儿童遗传性耳聋发生 上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科、上海交通大学医学院耳科学研究所杨涛教授指出，许多聋病发病过程有遗传因素作用。欧美统计表明，每1000名新生儿中会有1名重度听力丧失患儿，其中一半属遗传性耳聋。中国新生儿中也有类似的听力丧失比例。在大量迟发性听力下降患者中，亦有许多患者由自身基因缺陷致病或对致聋环境因素易感性增加而致病。因此，遗传性耳聋的基因学诊断十分重要。 遗传性耳聋主要有隐性、显性、伴性染色体遗传和线粒体母系遗传四种遗传方式。其中，常染色体隐性遗传是其中最常见的一种遗传方式，约占遗传性耳聋的80%；其次是显性遗传性耳聋，约占遗传性耳聋的15%。线粒体基因A1555G突变可导致患者对氨基糖苷类抗生素敏感，易导致药物性耳聋，应尽量避免接触庆大霉素、链霉素等氨基糖苷类抗生素。 在我国，40%以上的遗传性耳聋患者是由GJB2或SLC26A4基因突变所造成的，而这两个常见耳聋基因的绝大部分突变都是以隐性方式所遗传，患者往往在出生时即具有听力障碍，且听力损失情况比较严重，多见于重度、极重度耳聋。 耳聋基因诊断有助于了解病人及其家属所携带遗传突变的类型和构成，对以下三种人群具有特别意义： ☆具有家族性耳聋病史，又面临婚育抉择的遗传性耳聋病人或其亲属，推荐在正式生育或结婚前，做一个常见耳聋基因突变的检查。一旦检查结果证明双方携带可导致遗传性耳聋的基因突变，可进一步通过胎儿选择的方法降低出生缺陷的几率 ☆具有遗传性耳聋家族史背景的新生儿。基因诊断可作为听力筛查的一个有效辅助手段，帮助确诊或预测潜在的早期听力障碍。 ☆母亲或母系家属中有药物性耳聋病史者，建议进行线粒体基因突变检测。如发现可致聋的突变，应尽量避免和药物性耳聋相关的一系列氨基糖苷类抗菌药的使用。
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