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胃神经内分泌肿瘤的病理学特点—是我们熟悉的老朋友吗?(之二)

 penazy 2017-03-04

(讲者:纪元 整理:朱博群)


二、 病例分析

病例153岁女性,甲状腺炎5年。20126月因贫血、体重减轻5kg就诊。201275日胃镜检查提示胃体多发息肉,直径0.3cm-1.0cm,大息肉表面糜烂。血清嗜铬粒蛋白ACgA737.57ng/ml

胃镜活检病理提示神经内分泌肿瘤,G1予内镜下切除大部分较大息肉。

20136月随访胃镜见胃体大弯小颗粒样片状增生。病理提示慢性萎缩性胃炎。

20146月随访胃镜见胃体细小颗粒隆起。病理为神经内分泌肿瘤G1    

20154月来我院复查并行ESD切除。

低倍镜下可见胃黏膜萎缩变薄

周围胃黏膜可见腺瘤样增生、异性增生/原位类癌:直径<0.5mm

                       腺瘤样增生

                        异性增生/原位类癌:直径<0.5

    该患者的最终病理诊断:胃I型神经内分泌肿瘤。(胃底多发息肉ESD切除分化好神经内分泌瘤,G1 (ki-67 +1%, 核分裂<1>2), 以粘膜内为主,个别肿瘤浸润至粘膜下层; 肿瘤周围固有腺体萎缩伴幽门腺化生及肠化,并可见神经内分泌细胞呈线性增生、微小结节状增生、腺瘤样增生及异性增生等多种增生改变。(胃体活检)固有腺体萎缩伴肠化、粘膜肌增生, 神经内分泌细胞呈线性增生及微小结节状增生。(胃窦活检)胃泌素阳性G细胞呈线性增生。

IgNENs的发病机制如下图所示,因此组织病理学表现多为分化良好的NET G1,伴有胃底/体神经内分泌细胞增生,胃窦G细胞增生,胃底/体腺体减少等。临床特点是:常见于女性,多为非功能性70-80%患者在50岁和70岁时被诊断,容易复发,少有转移。临床表现多不典型,表现为嗳气、上腹部胞胀或头晕乏力(大细胞或缺铁性贫血贫血:胃酸排除进行性减少导致VitB12吸收障碍)。胃镜特点是胃底/体多发息肉样隆起,病灶小,直径多为0.2cm-1.5cm,周围胃粘膜呈萎缩性胃炎表现。根据Simona Grozinsky-Glasberg2013年在WJG发表的一篇关于神经内分泌瘤的文章指出1gNETs转移的相关危险因素包括:肿瘤直径≥1cmKi-67指数较高(平均为6.8%),胃泌素水平较高(平均为2138U/L)。

  

因此,在怀疑和不排除神经内分泌肿瘤的情况下,胃镜及其活检要求包括以下5点。?描述胃黏膜的大体形态;?2块无肿瘤的胃窦黏膜(胃窦大万册和小弯侧各1块);?取至少2块无肿瘤的胃底黏膜;?取至少2块无肿瘤的胃体黏膜;?对息肉样病灶取多块活检。

1gNETs的治疗包括:内镜下切除(EMR/ESD)、胃窦切除术、生长抑素类似物(SSA:奥曲肽/兰瑞肽)、全胃切除术、中药预防复发等。内镜下切除的适应症包括:病灶大小≤2cm6处病灶以内、EUS未侵犯肌层、无淋巴结转移。超过2cm大小或病灶数多于6枚并不属于禁忌症。若病灶数量及大小无法内镜切除或内镜切除术后反复复发的患者,可选择SAA治疗或胃窦切除术。胃大部切除或全胃切除术只用于肿瘤侵及黏膜下层以上、有淋巴结转移等极少数情况。治疗过程中需注意禁用PPI,以免进一步抑制胃酸分泌从而刺激G细胞增生。


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