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肺错构瘤 pulmonary hamartoma 肺错构瘤的发病率占肺部良性肿瘤中第一位,人群发病率0.25%,占肺部肿瘤的8%,占肺部良性肿瘤的75%~77%。一般为单发,多发者极为罕见。单发错构瘤绝大多数为肺实质内型,支气管腔内型极少见。右肺较左肺多,在下叶的较上叶多。错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列,主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞等,有时还有骨组织或钙化。
症状和体征:临床上一般没有症状,查体也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小,足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时,才出现咳嗽、胸痛、发热、气短、血痰,甚至咯血等临床症状。 X线胸片:为结节状均匀或不均匀致密的阴影,可以有钙化,典型表现为钙化影呈现爆米花状,周边部密度相对较低,可能为脂肪组织。“爆米花征”是肺错构瘤的特征性表现。 MRI检查:表现为孤立的结节状中等信号,这缘光滑整齐,若含脂肪则结节内可见高信号影,有利于诊断,钙化在MRI上呈低信号。
多表现为肺内球形或轻微分叶状结节阴影,直径多小于4 cm,周围肺组织正常。 瘤体内有点状、线状或特征性爆米花样钙化,病灶越大,通常钙化可能越多。肺错构瘤内可见点状低密度脂肪影(图4-2-28)。 中央型多为主支气管或叶支气管内软组织样密度结节,边缘光滑,结节附着处的支气管壁无增厚,肺段支气管的错构瘤仅表现为支气管截断。病变支气管远端肺组织内有阻塞性肺炎或肺不张形成的肺组织实变影。 周围型表现为肺内孤立结节、肿块呈圆形或椭圆形,病灶边界清晰,轮廓光滑,很少分叶,也可有轻度凹凸不平状或不规则状。增强扫描时绝大多数病灶无明显强化。
A B C D 图4-2-28 肺错构瘤 A~D. CT平扫连续层面观察见右肺下叶内有一类圆形高密度结节, 境界清楚,密度不均匀,大部分病灶钙化,边缘更明显,中央密度稍低
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